Пентада фалло: ознаки і прогнози

Комплексні захворювання і вади серця вважаються найнебезпечнішими для життя, так як включають в себе не один, а відразу кілька компонентів, які значно ускладнюють роботу органу.

Один з таких вад носить назву пентада Фалло - це поєднання вроджених дефектів серцево-судинної системи, здатних привести до серйозних ускладнень і навіть смерті пацієнта.

Загальна інформація

пентада Фалло характеризується наступними ознаками: дефект міжшлуночкової перегородки, стеноз легеневої артерії, зміщення аорти, правошлуночкова гіпертрофія (ці 4 аномалії складають інший вроджений порок серця - тетраду Фалло), Які доповнюються дефектом міжпередсердної перегородки.

Відео: Аутизм у підлітків: симптоми і прогноз

Гемодинамічні порушення при цьому захворюванні полягають в наступному: в мале коло кровообігу кров надходить в недостатній кількості, а у велике коло, в свою чергу, крізь дефект міжшлуночкової перегородки і зміщену аорту потрапляє венозна кров.

Згідно зі статистикою, пентада Фалло зустрічається досить рідко - приблизно у 0,8-2% новонароджених з пороками серця, але при цьому вважається одним з найбільш серйозних і небезпечних порушень з ряду ВПС.

Причини і фактори ризику

Порок формується ще на етапі розвитку ембріона внаслідок порушення формування серця приблизно на 2-8 тижні після зачаття внаслідок наступних чинників:

• інфекційні захворювання, перенесені жінкою в I триместрі (скарлатина, кір, краснуха);
• прийом снодійних, седативних, гормональних та інших препаратів;
• зловживання алкоголем або наркоманія;
• негативний зовнішній вплив, пов`язане з особливостями професійної діяльності;
• хромосомні аномалії

Крім того, пентада Фалло може зустрічатися у дітей з так званої «амстердамської карликовостью», або синдромом Корнелії де Ланге, який супроводжується множинними зовнішніми і внутрішніми аномаліями.

стадії хвороби

Стадію захворювання, а відповідно і прогнози для пацієнта визначаються в залежності від компенсації порушень кровообігу, артеріальної гіпоксемії і розміру дефекту міжпередсердної перегородки. Великі дефекти зустрічаються досить рідко - як правило, мова йде про те, що у дитини відкриті артеріальні протоки, Не заросла в результаті порушення розвитку клапана.

Відео: Тетрада Фалло

Небезпека і ускладнення

Пентада Фалло - складний порок серця, здатний викликати цілий ряд серйозних ускладнень:

• крововиливи і тромбози судин, вен і артерій головного мозку;
• поліцетімія (підвищена в`язкість крові) і гіпоксія тканин;
• розриви великих артерій, що відбуваються через підвищених навантажень на їх стінки;
• масивні кровотечі, що виникають внаслідок екстракції зубів, Тонзилектомії;
• тромбоемболії і абсцеси головного мозку;
• застійна серцева недостатність;
• септичний ендокардит після респіраторних або бактеріальних інфекцій.

симптоми

Порок найчастіше проявляється з ранніх років життя і характеризується наступними симптомами:

• Ціаноз шкірних покривів.

  Пентаду Фалло і інші подібні до неї захворювання часто називають синіми пороками серця, так як один з найбільш поширених симптомів їх розвитку - ціаноз, або посиніння шкіри.

  Зазвичай він помітний вже з самого раннього віку і поступово наростає в перший рік життя. Інтенсивність може бути різною - від легкого посиніння носогубного трикутника до глибокого ціанозу шкірних покривів і слизових оболонок.

• задишка. Спочатку вона з`являється після годування і періодів фізичної активності, а потім і в спокійному стані.
• Зміни м`яких тканин. Через посиленого розвитку капілярів і застою крові в тканинах нігті на пальцях рук стають товщі і набувають форму так званих «годинних стекол», а фаланги пальців - розширюються ( «барабанні палички»).
• гіпоксеміческіе кризи. Це спонтанно розвиваються стани, що характеризуються сильним збудженням з посиленням ціанозу, які можуть змінюватися непритомністю (іноді супроводжуються судомами) тривалістю від декількох хвилин до 10-12 годин. Подібні напади виникають в дитячому віці і повністю зникають після 2-х років.
• Відставання в розвитку. Діти з діагнозом ВПС (вроджений порок серця) погано набирають вагу, часто хворіють на ГРВІ, бронхітом та іншими хворобами, швидко втомлюються, а також відстають від своїх однолітків як у фізичному, так і в психічному розвитку.

Коли звертатися до лікаря

При перших же ознаках вродженої вади серця у немовляти батьки повинні якомога швидше звернутися до фахівця, після чого при необхідності пройти відповідні аналізи і отримати консультацію кардіолога.

діагностика

Диференціальна діагностика пентади Фалло здійснюється з іншими ВПС, що супроводжуються стенозом легеневої артерії. Для діагностування використовуються наступні методики:

• Загальний огляд і прослуховування серцевого ритму. Типовими ознаками пороку є грубий систолічний шум, який вислуховується в лівій області грудини і послаблень II тону легеневої артерії. Пульсовое і систолічний тиск у пацієнтів знижений.
• Елетрокардіограмма. На електрокардіограмі реєструються ознаки правобічної гіпертрофії серця (позитивний зубець Т, високий зубець Р).



Відео: ІБ4. тетрада Фалло

• рентгенологічне дослідження. Визначає розширення меж серця і його форми, а також постстенотическое розширення в легеневій стовбурі. Малюнок легких і їх коренів може бути нормальним (якщо артеріальна протока відкритий) або злегка ослабленим.
• УЗД серця. Посредствам ультразвукового дослідження можна визначити всі основні компоненти пентади Фалло: ступінь стенозу легких і зміщення аорти, розмір ДМПП, вираженість гіпертрофії правого шлуночка.
• катетеризація серця. Виявляє підвищення тиску в правому шлуночку до цифр, які реєструються в судинах великого кола кровообігу.
• ангіографія. Дозволяє уточнити тип порушень і виключити інші пороки, які включають стеноз легеневої артерії і інші симптоми.
• селективна вентрикулография. За допомогою введення контрастної речовини лікар бачить контури правого шлуночка і визначає локалізацію дефекту аорти і міжшлуночкової перегородки.

лікування

Лікування пентади Фалло - виключно хірургічне. Медикаментозна терапія носить виключно симптоматичний характер і показана при розвитку задишки і ціанотіческіх нападів.

Вона включає інгаляції кисню, внутрішньовенне вливання ряду препаратів, які повинні полегшити стан хворого: Бікарбонату натрію, глюкози, еуфіліну і т.д.

Якщо лікарська терапія не дає бажаного ефекту, необхідно термінове накладення аортолегочного анастомозу.

Хірургічне лікування пентади Фалло залежить від тяжкості захворювання і його перебігу, віку пацієнта та інших особливостей.

Новонародженим і немовлятам з важкою формою пороку проводяться паліативні операції, що дозволяють знизити ризик ускладнень і провести подальшу радикальну корекцію. До подібних втручань відноситься аностомозірованіе lt; (висхідній і низхідній аорти, правого і лівого легеневих артерій і т.д.). Радикальне лікування вади включає проведення пластики дефекту міжшлуночкової перегородки, усунення обструкції правого шлуночка і дефекту міжпередсердної перегородки.

чого очікувати

Прогноз при даному діагнозі, як правило, несприятливий, але трохи краще, ніж при тетраде Фалло, так як хворі в цьому випадку страждають від гіпоксемії в меншій мірі. Однак більша частина пацієнтів не доживає до дорослого (18-25 років) віку.

Крім того, батькам дуже важливо стежити за здоров`ям своєї дитини з перших днів його появи на світло і при перших симптомах порушень з боку серця і судинної системи відразу ж звернутися за консультацією до фахівця.