Вроджені вади серця (впс)

Відео: ВПС: ДМПП (вроджений порок серця: дефект міжпередсердної перегородки)

ВПС - аномалії морфологічного розвитку серця і магістральних судин, що виникли на 2-8 -й тижня вагітності в результаті порушення процесів ембріогенезу.

Серед вад розвитку внутрішніх органів вроджені вади серця займають друге місце після аномалій ЦНС і зустрічаються у 0,3-0,8% новонароджених.

Етіологія. В етіології безсумнівну роль відіграє генетична схильність, в той же час порушення ембріогенезу можуть носити набутий характер внаслідок алкоголізму, цукрового діабету, тиреотоксикозу у одного з батьків, мають значення вірусні інфекції, перенесені жінкою в перші 3 місяці вагітності.

Вроджені вади з переповненням малого кола кровообігу

Загальним анатомічним ознакою цих вад є патологічне сполучення між малим і великим колом кровообігу зі скиданням крові з артеріального русла у венозне.

Дефект міжпередсердної перегородки ізольований або в поєднанні з іншими вадами - найчастіша аномалія розвитку серця. Відкрите овальне вікно і невеликий дефект часто не мають клінічних проявів. Великі дефекти формують типовий симптомокомплекс захворювання. Хворі скаржаться на задишку, стомлюваність, рідше болю в серці. При огляді іноді виявляється серцевий горб. При перкусії - розширення меж серця в поперечнику, згладжена талії. Вислуховуються акцент і розщеплення II тону над легеневою артерією. Систолічний шум негрубий, короткий у 2-3 міжребер`ї зліва від грудини. Рентгенологічно виявляються розширення серця в поперечнику за рахунок гіпертрофованого правого шлуночка, збільшення правого передсердя, вибухне дуги легеневої артерії. На ЕКГ видно гіпертрофія правих відділів, неповна блокада правої ніжки пучка Гіса. Лікування хірургічне - ушивання або пластику дефекту.

Дефект міжшлуночкової перегородки ізольований або в поєднанні з іншими вадами. Мають значення місце розташування і розміри дефекту. Високий дефект проявляється зазвичай відразу після народження характерним шумом. Левоправий скидання швидко призводить до гіпертрофії правої половини серця, легеневої гіпертензії, з`являютьсяціаноз і ознаки серцевої недостатності. При огляді - блідість і ціаноз губ і слизових оболонок, виражений серцевий горб і пульсація в епігастрії. Межі серця значно розширені, акцент II тону над легеневою артерією. Грубий, скребуть шум вислуховується в 3-4 - му міжребер`ї. У легких - вологі хрипи, печінка збільшена. Лікування хірургічне - ушивання або пластику дефекту.

Відкрита артеріальна (боталлов) проток. Широкий проток обумовлює значний скид артеріальної крові з аорти в легеневу артерію і легеневу гіпертензію. Клінічно він проявляється інтенсивним шумом після народження або протягом 1 - го року життя. Розширення меж серця вліво і вгору. Шум, спочатку систолічний, швидко стає сістолодіастоліческій. У міру наростання легеневої гіпертензії шум знову стає систолическим, а в термінальній фазі зникає зовсім. Лікування хірургічне - перев`язка або розсічення протоки після його прошивання.

Вроджені вади з збіднінням малого кола кровообігу

Анатомічної основою є звуження легеневої артерії.

Ізольований стеноз легеневої артерії викликає гіпертрофію правого шлуночка. При вираженому звуженні легеневої артерії хворого турбують задишка, болі в серці, перебої і серцебиття. При огляді - блідість, в термінальній стадії - ціаноз. Межі серця розширені вправо, I тон на верхівці посилений, грубий систолічний шум в 2 - му міжребер`ї. Хірургічне лікування застосовується тільки у важких випадках, зазвичай в грудному віці. Проводиться розтин зрощених стулок клапана по коміссуру.

Тетрада Фалло - найчастіший "синій" порок. Він включає стеноз легеневої артерії, високий дефект міжшлуночкової перегородки, декстрапозіцію аорти, гіпертрофію правого шлуночка. Виявляється клінічно відразу після народження або на 1 - му році життя ціанозом і задишкою при навантаженні, а потім і в спокої. Рано формуються пальці типу барабанних паличок, нігті у вигляді годинникових скелець, серцевий горб. Шкіра і слизові ціанотичні. Межі серця або не розширені або помірно розширені вліво, вислуховується грубий систолічний шум в 2-3 міжребер`ї зліва від грудини. Характерні гіпоксеміческіе напади. На рентгенограмі серце має вигляд черевичка з підкресленою талією і піднесеною округлої верхівкою. Лікування хірургічне, двоетапне: в ранньому віці - накладення співустя між судинами малого і великого кола кровообігу, в 6-7 років - ліквідація стенозу і пластика дефекту міжшлуночкової перегородки.

При транспозиції магістральних судин клінічні симптоми найчастіше аналогічні тетраде Фалло.

Пороки з нормальним легеневим кровообігом

Характеризуються відсутністю ціанозу і порушень газообміну і різким збіднінням кров`ю великого кола кровообігу.

Стеноз гирла аорти. Перешкода на шляху викиду крові з лівого шлуночка різко підвищує систолічний тиск в ньому і викликає значну його гіпертрофію. Скарги з`являються пізно - в 5-10 років, відзначаються задишка, стомлюваність, запаморочення, непритомність, задуха, болі в серці. При огляді та пальпації посилення верхівкового поштовху і систолічний тремтіння у 2 - му міжребер`ї справа. Межі серця розширені вліво, над аортою вислуховується грубий систолічний шум. Артеріальний тиск помірно знижене. На рентгенограмі - гіпертрофія і дилатація лівого шлуночка. Лікування хірургічне - розтин стулок клапана.

Коарктация аорти - звуження або повне закриття її просвіту на обмеженій ділянці, зазвичай нижче гирла лівої підключичної артерії. Скарги з`являються пізно і пов`язані з синдромом гіпертонії і декомпенсації серцевої діяльності. Хворі скаржаться на головний біль, запаморочення, шум у вухах, задишку, втомлюваність, ішемічні болі в животі і ногах. При огляді звертає на себе увагу більш розвинена верхня половина тулуба в порівнянні з нижньою. Розширення меж серця вліво, посилення верхівкового поштовху, акцент II тону над аортою. Пульс напружений, рідкісний. На рентгенограмі - розширення лівих відділів серця, висхідній і низхідній аорти. Лікування хірургічне - висічення звуженої ділянки або протезування аорти у віці 4-6 років.


Поділися в соц. мережах:

Увага, тільки СЬОГОДНІ!
По темі:
Увага, тільки СЬОГОДНІ!