Вроджені вади серця (частина 1)

Відео: Порок серця. Частина 1. Здоров`я

Походження і класифікація

Існує понад 100 різних видів вроджених вад серця. Це групове поняття об`єднує аномалії положення і морфологічної структури серця і великих судин. Аномалії виникають внаслідок порушення або незавершеного формоутворення (ембріогенезу) серця і великих судин в період внутрішньоутробного (рідше постнатального) розвитку. Частота вроджених вад серця коливається від 5 до 8 випадків на 1000 новонароджених (т. Е. 0,5-0,8%). Серед усіх пороків серця найчастіше зустрічаються дефекти міжшлуночкової перегородки. Без оперативного лікування більшість дітей з вродженими вадами серця гинуть протягом 1-2-го року життя. Тільки 10-15% з них живуть 2 роки і більше.

Класифікація вад серця досить складна. У більш ранніх класифікаціях (за клінічними ознаками) їх поділяли на пороки з ціанозом ( "сині" вади) і пороки без ціанозу. В даний час клінічно значущі пороки серця поділяють за характером гемодинамічних порушень в малому колі кровообігу на наступні групи: 1) пороки з переповненням (гиперволемией) - 2) вади з збіднінням (гиповолемией) - 3) вади з малозмінених або незміненим кровотоком. У 1-й і 2-й групах виділяють вади з ціанозом і без ціанозу шкірних покривів.

До пороків 1-ї групи, що не супроводжується раннім ціанозом, відносяться відкрита артеріальна (боталлов) протока, дефект міжпередсердної або міжшлуночкової перегородки, коарктація аорти та ін. До пороків, що супроводжується ціанозом, відносяться атрезія тристулкового клапана з нормальним калібром легеневого стовбура і великим дефектом міжшлуночкової перегородки та відкрита артеріальна протока зі стоком крові з легеневої артерії в аорту. Це спостерігається при вираженій гіпертензії в судинах малого кола кровообігу (комплекс Ейзенменгера).

До пороків 2-ї групи, що не супроводжується ціанозом, відноситься ізольований стеноз стовбура легеневої артерії. До числа пороків, що супроводжуються ціанозом, відносяться тріада, тетрада і пентада Фалло (комбінація декількох вад), атрезія тристулкового клапана з звуженням стовбура легеневої артерії або малим дефектом міжшлуночкової перегородки та ін.

До пороків 3-ї групи з незміненим або мало зміненим кровотоком в судинах легкого відносяться аномалії дуги аорти і її гілок, відсутність дуги аорти, стеноз і коарктація аорти, мітральна атрезія, атрезія аортального клапана, недостатність мітрального клапана та інші більш рідкісні пороки.

Виділяють також комбіновані пороки, при яких виявляються порушення взаємин між різними відділами серця і великими судинами.

Відео: Серце дитини. Вроджена вада. операція

Клінічна картина вад першої групи

У хворих з пороками 1-ї групи спостерігається скидання крові з артеріального русла у венозне (з лівого шлуночка серця і великих судин, що відходять безпосередньо від нього, т. Е. Зліва направо), в результаті чого в периферичний артеріальний русло надходить недостатня кількість артеріальної крові . У зв`язку з цим діти відстають у фізичному розвитку, часто хворіють на пневмонію, шкірні покриви у них бліді, іноді з підкреслено яскравим забарвленням губ. Блідість посилюється після фізичного навантаження. Для всіх вад цієї групи характерно переповнення кров`ю (гіперволемія) правих відділів серця і судин легені. При рентгенологічному дослідженні легенів ознаки гіперволемії в малому колі кровообігу проявляються посиленням легеневого малюнка, розширенням коренів легких, вибухне легеневої артерії внаслідок переповнення її кров`ю. Перкуторно і рентгенологічно визначається розширення правих камер серця. На ЕКГ чітко виявляються ознаки перевантаження (гіпертрофії) правого шлуночка. При ультразвуковому дослідженні або зондуванні серця, а також при ангіокардіографії підтверджуються дилатація правих відділів серця, підвищення тиску і вмісту кисню в крові, взятої з них. Ці методи дослідження дозволяють визначити діаметр дефекту, величину скидання крові. Розпізнавши синдром переповнення малого кола кровообігу, лікар за клінічними ознаками може вибрати з групи пороків з гиперволемией малого кола кровообігу той, якому будуть відповідати аускультативні і інші симптоми. Наприклад систолічний шум в II міжребер`ї біля лівого краю грудини характерний для відкритої артеріальної (боталлова) протока, а різкий дме систолічний шум в IV міжребер`ї зліва від грудини - для дефекту міжшлуночкової перегородки і т. Д. Діагноз може бути підтверджений даними ультразвукового доплерографіческого дослідження.

Клінічна картина вад другої групи

До 2-ої групи відносять пороки, при яких є збіднення малого кола кровообігу кров`ю (гіповолемія) внаслідок утруднення її викиду правим шлуночком в систему легеневої артерії, наприклад, при стенозі легеневої артерії. Обмежене надходження крові в легені спостерігається не тільки при стенозі шляхів відтоку крові з правого шлуночка, а й при скиданні крові з нього в систему великого кола кровообігу (скидання справа наліво). Це зазвичай спостерігається при тетраде, тріаді і пентаде Фалло.

При помірному звуженні легеневої артерії у дітей нерідко відсутні суб`єктивні відчуття, зумовлені пороком, тому діти зазвичай розвиваються задовільно. У разі значного звуження легеневої артерії діти відчувають слабкість, швидку стомлюваність, болі в області серця, задишку при фізичному навантаженні. Колір шкірних покривів у таких дітей нормальний, часто спостерігається "серцевий горб". При аускультації серця виявляється ослаблення II тону, вислуховується гучний, високого тембру, систолічний шум в II міжребер`ї біля лівого краю грудини в поєднанні з ослабленням II тону. Тут же при пальпації визначається систолічний тремтіння. Ці симптоми характерні для звуження легеневої артерії.

При рентгенологічному і ультразвуковому дослідженні виявляють не тільки стеноз, але і постстенотическое розширення легеневої артерії, збільшення правих відділів серця, гіпертрофію правого шлуночка внаслідок постійної підвищеної систолічною навантаження. На ЕКГ визначають ознаки гіпертрофії перевантаження правих відділів серця, а при зондуванні - підвищення тиску в правому шлуночку і зниження тиску в легеневій артерії (збільшення градієнта тиску). Ультразвукове дослідження (як і ангіокардіографія) дозволяє виявити звуження клапана легеневої артерії або подклапанного звуження з постстенотіческое розширенням легеневої артерії.

При комбінованих вадах - тетраде Фалло - спостерігається зменшення кровотоку в легеневих артеріях внаслідок венозно-артеріального скидання крові справа наліво. Надходження в артеріальний русло великої кількості венозної крові призводить до зниження насичення артеріальної крові киснем. У хворих з моменту народження спостерігається ціаноз шкірних покривів і видимих слизових оболонок ( "синій" порок). У міру прогресування хвороби ускладнюється недолік кровотоку по легеневих артеріях, розвивається хронічне кисневе голодування. Воно проявляється нерівномірним ціанозом шкірних покривів і кистей рук, потовщенням кінцевих фаланг пальців, задишкою в спокої, тахікардією. Одночасно з цим розвиваються одишечно-ціанотичні приступи, пов`язані зі спазмом вихідного відділу правого шлуночка.

Межі серця розширені. У міру збільшення серця деформується грудна клітка, формується "серцевий горб". Над областю серця визначається систолічний тремтіння, вислуховується ослаблений II тон на легеневої артерії і грубий систолічний шум в III-IV міжребер`ї біля лівого краю грудини. На ЕКГ відзначається синдром гіпертрофії правого шлуночка. Ультразвукове і ангіокардіографіческое дослідження дозволяють підтвердити наявність скидання венозної крові в артеріальний русло, зменшення кровотоку в судинах легенів. При цьому можна виміряти тиск в порожнинах серця і визначити насичення крові, взятої через катетер, киснем.

Відео: Вроджена вада серця. Шанс вижити без операції

Клінічна картина вад третьої групи

У хворих з пороками 3-ї групи симптоми порушення газообміну відсутні. Основні скарги у таких хворих - швидка стомлюваність, серцебиття, головний біль. При коарктації аорти у хворих старше 14-15 років спостерігається підвищення артеріального тиску на верхніх і зниження - на нижніх кінцівках. Шкіра і видимі слизові оболонки звичайного пофарбування. Верхівковий поштовх посилений. Над верхівкою серця вислуховується систолічний шум. Межі серця розширені вліво. На ЕКГ відзначаються ознаки синдрому гіпертрофії лівих відділів серця. Глибину і характер патології дозволяють уточнити ультразвукове і ангіографічне дослідження. При всіх видах вад цінні дані дає не тільки ультразвукове доплерівське дослідження, але і швидко впроваджуються методи магнітно-резонансної томографії.

Вроджені аномалії розташування серця і магістральних судин включають праворасположенного серце (правильно сформований, без вад - справжня декстракардія) - поворот серця до середіне- подвоєння порожнистих вен, що впадають в венозний (праве) предсердіе- правосторонній розташування дуги аорти. Варіанти відходження лівої підключичної артерії від низхідній аорти виділяють в особливу групу. При пороках цієї групи порушень серцевої діяльності не відзначається. Діагноз встановлюють на підставі даних перкусії, пальпації, аускультації, вимірювання артеріального тиску, електрокардіографії, ультразвукового, рентгенологічного, в тому числі ангіографічної, досліджень.

Скарг зазвичай немає. Найчастіше порок виявляється випадково при звичайному дослідженні. Однак деякі хворі скаржаться, характерні для здавлення стравоходу, трахеї і поворотного нерва (осиплість голосу). Аномалії розташування серця часто поєднуються з наявністю дефектів в перегородках серця, порушенням будови клапанів, неправильним відходженням і формуванням магістральних судин. У цих випадках з`являються симптоми, що дозволяють віднести їх до вроджених вад серця однієї із зазначених вище груп. Детальна характеристика вад приведена в спеціальному розділі.


Поділися в соц. мережах:

Увага, тільки СЬОГОДНІ!
По темі:
Увага, тільки СЬОГОДНІ!