Тріада фалло - небезпечний, але не безнадійний порок серця у дітей

Французький патологоанатом Луї Фалло ще в кінці 19 століття вивчив і описав кілька так званих «синіх» серцевих вад, згодом названих його ім`ям.

Відео: Альоша Орлов, 11 років, уроджений порок серця, тетрада Фалло

Одним з цих вроджених вад є «Тріада Фалло» - захворювання, що характеризується одночасним поєднанням трьох анатомічних дефектів в будові серця.

Опис захворювання і його поширеність

Тріада Фалло відноситься до групи вроджених вад серця з збіднінням легеневого кровотоку. Саме складне становище у відтоку крові від серця до легень провокує появу ціанозу або посиніння шкіри і слизових у хворих з цією недугою, що в свою чергу дозволяє віднести тріаду Фалло до умовної групи «синіх» пороків серця.

патологія діагностується приблизно у 2-5% новонароджених дітей. При цьому повинно бути виявлено поєднання відразу трьох анатомічних дефектів серцево-судинної системи:

• Звуження або стеноз легеневої артерії. Цей анатомічний дефект має провідне значення при діагностиці та лікуванні захворювання. Легенева артерія виходить з правого серцевого шлуночка до легенів. В її гирлі є клапан, який регулює надходження крові в артерію.

  У 90% випадків при тріаді Фалло дитина народжується з вродженою деформацією цього клапана - при цьому у нього діагностується клаппаний стеноз. Набагато рідше легенева артерія може бути звужена в подклапанного або Надклапанний області. Підсумок завжди один: звуження є перешкодою для нормального струму крові, желудочку при цьому доводиться качати кров зі значним зусиллям.

• Незарощення перегородки між передсердями або дефект міжпередсердної перегородки (ДМПП). Найчастіше ця патологія зустрічається у формі незакритий або широкого овального отвори в перегородці між передсердями. Набагато рідше - в міжпередсердної перегородці існує кілька отворів або одне дуже велике в нижній її частині.

  Вкрай рідко зустрічаються випадки повної відсутності перегородки між передсердями, при цьому як би утворюється єдине передсердя. У міру ослаблення правого шлуночка порушується потік крові через отвір в міжпередсердної перегородці і венозна кров потрапляє у велике коло кровообігу, що в свою чергу призводить до клінічної картині цианоза.

Даний анатомічний дефект стоїть на другому місці за значимістю після стенозу легеневої артерії.
• Збільшення правого шлуночка серця. Стеноз артерії призводить до надмірного навантаження на правий шлуночок, в результаті чого гіпертрофуються його стінки. На більш пізніх стадіях захворювання праві відділи серця значно збільшуються в розмірах у порівнянні з лівими і зазнають необоротні анатомічні зміни.

Причини і фактори ризику

Описані вище анатомічні дефекти в будові серця системи є вродженими і формуються ще під час внутрішньоутробного розвитку. Безпосередньою причиною їх є патологія закладки і формування серцевого м`яза ембріона в першому триместрі вагітності.

Саме тому практично будь-які шкідливі впливи на організм вагітної жінки в перші три місяці виношування дитини можуть стати причиною формування такого пороку.

Факторами ризику є:

• вірусні захворювання майбутньої матусі в першому триместрі вагітності (кір, грип, краснуха);
• вживання вагітною жінкою алкоголю, нікотину і психоактивних речовин;
• цукровий діабет у вагітної;
• гіпоксія плода в першому триместрі вагітності;
• радіоактивне опромінення (в тому числі рентген-променями);
• несприятлива спадковість (діагностовані пороки серця у родичів).

Види і стадії

У медичній літературі описані випадки, коли тріада Фалло у хворого діагностували лише в зрілому віці, оскільки до цього пацієнт ні на що не скаржився. Це буває відносно рідко, але дозволяє класифікувати даний порок по тяжкості перебігу на легку і важку форми.

За ступенем розвитку патології виділяють 2 стадії захворювання: ранню і пізню (термінальну).

Якщо легенева артерія звужена незначно - це не веде до незворотних змін в будові правого серцевого шлуночка. У такому випадку можна говорити про легкий ступінь захворювання.

Чим більше виражений стеноз легеневої артерії - тим з більшим навантаженням працює серце, швидше гіпертрофується і послаблюється правий шлуночок, виражено клінічні прояви недуги і неизбежнее летальний результат.

Небезпека і ускладнення

При тріаді Фалло у дітей небезпеку являють собою будь-які гострі інфекційні або вірусні захворювання, хронічні вогнища інфекції (Карієс, запалені гланди), масивні кровотечі в результаті стоматологічного втручання або тонзіллоектоміі - все це може призвести до тяжких ускладнень та подальшої смерті хворого.

Найбільш частою причиною летального результату є:

• гостра серцева недостатність;
• ендокардит;
• тромбоемболія;
• абсцес мозку.

симптоми

Клінічні прояви патології можуть варіювати в залежності від того, наскільки звужена артерія і наскільки велике отвір в міжпередсердної перегородці. Класичними ознаками є:

• Задишка. У малюка з таким пороком вже відразу після народження може проявлятися задишка при годуванні. У дітей старшого віку задишка виникає після будь фізичного навантаження. Чим важче патологія - тим раніше з`являється цей симптом.



• ціаноз або посиніння шкіри і слизових. Виразність цього симптому знаходиться в прямому взаємозв`язку зі ступенем звуження легеневої артерії. Тому при легкій формі пороку даний симптом може бути відсутнім досить довго. Найчастіше у дітей цей симптом з`являється в молодшому шкільному віці, якщо ціаноз з`явився раніше - це тривожний знак.
• Швидка втомлюваність і затримка моторного розвитку у дітей.
• Пульсація вен на шиї після фізичного навантаження.
• Напади задухи і втрати свідомості трапляються з хворими після фізичних зусиль і свідчать про тяжкість захворювання.
• Потовщення кінчиків пальців за типом «барабанних паличок».
• полицитемия або збільшення кількості еритроцитів в крові.
• серцевий горб - випинання грудей в області серця. Розвивається в міру розширення правого шлуночка.
• Шуми і «муркочуть» звуки в серці, прослуховувати при аускультації.
• збільшення печінки і її пульсація фіксуються в міру прогресування захворювання.

Коли звертатися до лікаря і до якого?

Як правило, хворі діти з тріадою Фалло потрапляють в поле зору медиків незабаром після народження. Якщо цього не відбулося, а батьки спостерігають у свою дитину описані вище симптоми - до лікаря слід звертатися негайно. Переважно проконсультуватися у кардіолога або кардіохірурга.

діагностика

У разі підозри на порок серця по типу тріади Фалло кращі наступні діагностичні методи дослідження:

Відео: Тетрада Фалло, консультант академік Б. В. Петровський © Tetralogy of Fallot, Academician Petrovsky

діагностична процедура	Що буде виявлено при тріаді Фалло
Аналіз крові	збільшення кількості еритроцитів і гемоглобіну
електрокардіограма	ознаки перевантаження правих серцевих відділів
Аускультація (прослуховування) серця	систолічний шум, «муркотіння»
Рентген грудної клітини	збільшення відділів серця і деформація легеневої артерії
контрастна ангіографія	звуження артерії і наявність отвору в міжпередсердної перегородці з потоком крові крізь нього
Катетеризація і манометр	високий тиск в правих серцевих відділах, низька - у лівих і легеневої артерії
пульсоксиметрія	низька насиченість крові киснем Після проведення всіх діагностичних процедур встановити діагноз «Тріада Фалло» і диференціювати його від подібних по клініці захворювань (тетрада Фалло, небезпечний комплекс Ейзенменгера, ізольований стеноз легеневої артерії або ДМПП) технічно нескладне труднощів. методи лікування При тріаді Фалло допомогти може тільки хірургічне лікування. Оптимальний вік для проведення операції - від 5 до 10 років. До його досягнення рекомендується регулярно консультуватися у кардіолога, а при виникненні гіпоксемії (зниження рівня кисню в крові) - скористатися консервативними методами лікування: киснева; бетаадреноблокатори; серцевий глікозид; седативні засоби. Операція на серці в разі тріади Фалло переслідує основну мета - усунути звуження артерії. Це може бути досягнуто за допомогою: балонний вальвулотоміі - малоінвазивне хірургічне втручання із застосуванням катетера. При цьому всередину легеневої артерії вводиться катетер і раздувной балон, за допомогою якого розширюється просвіт судини. відкрита вальвулопластіка - відкрита хірургічна операція на легеневої артерії, яка може поєднуватися з одночасною корекцією отвори в міжпередсердної перегородці. Одне лише розширення просвіту легеневої артерії призводить до значного поліпшення і зменшення потоку крові між передсердями через дефект в їх перегородці. Тому найчастіше хірурги обмежуються лише усуненням стенозу в артерії за допомогою вальвулотоміі, а ДМПП не ліквідують. Але інколи може знадобитися і додаткове хірургічне втручання з метою ліквідації отвори в міжпередсердної перегородці - в такому випадку практикується накладення аутоперікардіальной латки. Відновлювальний період після операції становить приблизно 3 місяці. Протипоказаннями до проведення операції можуть стати важка серцева недостатність і легенева гіпертензія. Прогнози і заходи профілактики При своєчасному виявленні пороку і оперативному його лікуванні прогноз сприятливий. В іншому випадку хворі раптово гинуть в дитячому або юнацькому віці від гострої серцевої недостатності. Специфічної профілактики даного захворювання не існує. Як і в випадку інших вроджених вад, кращою мірою профілактики є здорова вагітність і необтяжена спадковість. Хворим з уже виявленими пороком, навіть після успішно виконаної операції, необхідно постійно спостерігатися у лікаря-кардіолога, уникати високих фізичних навантажень і намагатися не хворіти. Тріада Фалло - недуга, безсумнівно, небезпечний, але ні в якому разі не безнадійний. Лікарі знають, як зробити все можливе, щоб дитина з таким пороком серця міг жити повноцінним життям - варто лише вчасно до них звернутися і довірити їм життя свого малюка! Поділися в соц. мережах: Увага, тільки СЬОГОДНІ! По темі: Стеноз легеневої артерії Тетрада фалло Незарощення міжпередсердної перегородки Незарощення артеріальної (боталлова) протоки Комплекс ейзенменгера Недостатність клапанів легеневої артерії Пороки серця Пороки клапана легеневої артерії Дефект міжпередсердної перегородки Пороки серця вроджені Набутий стеноз легеневої артерії: чому відбувається і як лікується? 17 Клас мкб-10 (q20-q28) Захворювання серцево-судинної системи у вагітних Вроджені вади серця (впс) Екстрагенітальні і супутні гінекологічні захворювання при вагітності. Вроджені вади серця Вроджені вади серця Вроджені вади серця (частина 1) Вроджені вади серця (частина 2) Класифікація вад серця: вроджені та набуті захворювання Тетрада фалло у новонароджених - «синій» вроджений порок серця Особливості стенозу легеневої артерії у новонароджених і його корекція Увага, тільки СЬОГОДНІ!