Стеноз легеневого стовбура (ізольоване звуження легеневої артерії)
Зміст
Звуження виходу з правого шлуночка в легеневу артерію може розташовуватися на різних рівнях. Стеноз вивідного відділу правого шлуночка, або підклапанний (інфундибулярного) стеноз легеневої артерії, утворюється внаслідок розростання м`язової і фіброзної тканини в інфундибулярного відділі шлуночка. Стеноз фіброзного кільця, т. Е. Місце переходу міокарда правого шлуночка в легеневий стовбур, часто поєднується з подклапанного (інфундибулярного) або клапанним стенозом. Ізольований клапанний стеноз - найбільш часта патологія (7-9% вроджених вад серця). Клапан легеневої артерії при цьому пороці є діафрагму з отвором діаметром 2-10 мм. Часто поділ на стулки відсутня, коміссури згладжені. Перешкода відтоку крові з правого шлуночка веде до підвищення тиску в ньому. Для забезпечення нормального хвилинного обсягу правого шлуночка доводиться виконувати велику роботу. Це призводить до вираженої гіпертрофії його міокарда. Може розвинутися підклапанний стеноз внаслідок значної гіпертрофії вивідного відділу правого шлуночка. Через стенозу систолічний тиск в правому шлуночку підвищується до 200-300 мм рт. ст. Поступово в міокарді правого шлуночка розвиваються дистрофічні процеси, що веде до розвитку недостатності кровообігу.
Клінічна картина і діагностика. Якщо у пацієнта є відкрите овальне вікно або дефект міжпередсердної або міжшлуночкової перегородки, то розвивається скидання венозної крові в артеріальний русло (в ліве передсердя, лівий шлуночок), що призводить до ціанозу, посилюється при фізичному навантаженні. При обстеженні хворого виявляють задишку, що підсилюється при фізичному навантаженні, серцебиття, швидку стомлюваність. Над серцем визначають систолічний тремтіння і грубий систолічний шум в II-III міжребер`ї біля лівого краю грудини. II тон над легеневою артерією ослаблений. На електрокардіограмі виявляють відхилення електричної осі серця вправо, ознаки гіпертрофії правого шлуночка і правого передсердя. При рентгенологічному дослідженні визначають збільшення тіні серця за рахунок гіпертрофованого правого шлуночка, вибухне дуги легеневої артерії внаслідок її постстенотіческое розширення. У 2-му косому положенні видно заповнення аортального вікна тінню розширеної легеневої артерії. Легеневий малюнок збіднений або нормальний.
Ехокардіографічне дослідження дозволяє встановити характер і локалізацію звуження. Під час зондування і при ангіокардіографії виявляють підвищення тиску в правому шлуночку і визначають градієнт систолічного тиску між правим шлуночком і легеневою артерією. Запис тиску в правому шлуночку і легеневій артерії і ангіокардіокінографія дозволяють провести диференційний діагноз між клапанним і подклапанного стенозами, визначити ступінь, протяжність і локалізацію звуження. Прогноз без операції несприятливий. Тривалість життя не перевищує 20 років.
Природжений стеноз гирла аорти
Розрізняють клапанний, підклапанний і надклапанний стенози. Частота їх неоднакова (від 2 до 7%). Найчастіше зустрічається стеноз клапана аорти. Зрощені стулки мають форму купола з отвором на вершині. Клапан може бути двостулковим. Порушення гемодинаміки викликає постстенотическое розширення висхідної аорти, іноді нагадує аневризму.
Підклапанний стеноз утворюється фіброзним або фіброзно-м`язовим валиком, рідше - тонкої сполучнотканинної діафрагмою з отвором. Клінічно і патоморфологічні обособляют ідіопатичний гіпертрофічнийсубаортальний стеноз (ІГСО).
Надклапанний стеноз локалізується в нижній третині висхідної аорти. Аортальний клапан при цьому може бути нормальним. Перешкода току крові з лівого шлуночка призводить до його гіпертрофії, а в запущених випадках - до дегенеративних змін міокарда. Порушення гемодинаміки, зумовлені стенозом, проявляються в першу чергу порушеннями коронарного кровообігу - розвивається відносна коронарна недостатність.
Клінічна картина і діагностика. Хворих турбують задишка, швидка стомлюваність, що стискають болю в області серця, запаморочення і непритомність. При об`єктивному обстеженні визначають зміщення верхівкового поштовху вліво систолічний тремтіння над областю серця-грубий систолічний шум в II міжребер`ї справа, який проводиться на судини шиї. Посилено і роздвоєний I тон на верхівці, ослаблений II тон над проекцією аортального клапана. При сфигмография виявляють, що крива каротидного пульсу має крутий підйом з зазублиною на вершині, що нагадує за формою півнячий гребінь. На ЕКГ виявляють ознаки гіпертрофії лівого желудочка- при вираженому і запущеному стенозі - ознаки ішемії міокарда і миготливу аритмію. На фонокардиограмме шум має ромбоподібну форму з епіцентром у другому міжребер`ї справа біля краю грудини. При ехокардіографічні дослідженні визначають характер звуження, його локалізацію, протяжність подклапанних змін. Реєструють порушення функції міокарда лівого шлуночка при наявності коронарної недостатності. При рентгенологічному дослідженні виявляють типову аортальну конфігурацію тіні серця з піднесеною і закругленою верхівкою, збільшеним лівим шлуночком, вибухає дугою по лівому контуру за рахунок розширення висхідної аорти. При зондуванні і лівої вентрикулографії реєструють підвищення систолічного тиску в лівому шлуночку, що досягає 200-250 мм рт. ст. Визначають також локалізацію, характер і протяжність звуження, наявність регургітації через мітральний клапан, ступінь гіпертрофії міокарда, скорочувальну функцію сегментів лівого шлуночка.
У хворих старше 40 років і у пацієнтів, що скаржаться на загрудінні стискають болю, незалежно від віку виконують селективну коронарографію. Визначають тип коронарного кровообігу, локалізацію, протяжність і ступінь стенозу вінцевих артерій.
Відкрита артеріальна протока
Серед вроджених вад серця ізольований відкрита артеріальна протока становить 16-24%. У 5-12% хворих він поєднується з іншими вродженими вадами. Протока розташований між початковим відділом низхідній аорти, негайно після відходження лівої підключичної і лівої легеневої артерії чи впадає в розвилку легеневого стовбура. Довжина протоки досягає 1 см, діаметр - від 1 мм до 2 см і може бути таким же, як діаметр аорти. Стінки функціонуючого протоки за будовою відрізняються від стінки аорти і легеневої артерії наявністю великої кількості фіброзної сполучної тканини, в якій укладені окремі пучки м`язових волокон. У стінці протоки нерідко виявляють запальні і дегенеративні зміни. Відкрита артеріальна протока необхідний в ембріональному періоді, тому що по ньому плацентарна кров з правого шлуночка і стовбура легеневої артерії, минаючи функціонуючі легкі, надходить в аорту і велике коло кровообігу. Незабаром після народження протока закривається, перетворюючись в сполучнотканинний тяж (артеріальну зв`язку).
У постнатальному періоді по функціонуючому протоку значна частина крові з лівого шлуночка і висхідної аорти надходить у легеневу артерію, а потім з малого кола кровообігу по легеневих венах знову повертається в лівий шлуночок. Таким чином частина циркулюючої крові здійснює кругообіг за скороченим шляху, минаючи велике коло кровообігу. Напрямок та величина скидання крові з аорти в легеневу артерію визначаються різницею опору судин великого і малого кола кровообігу. При розвитку високої легеневої гіпертензії скидання може стати двонаправленим або відбуватися з легеневої артерії в аорту, в цьому випадку насичення крові киснем в нижній частині тулуба буде менше, ніж у верхній.
При відкритому артеріальному протоці збільшується навантаження на лівий шлуночок. Ударний і хвилинний обсяги крові збільшуються на величину скидання через протоку. Відповідно збільшується кровотік по малому колу кровообігу, в результаті чого прогресує легенева гіпертензія. Внаслідок прогресуючої легеневої гіпертензії зростає навантаження на правий шлуночок. З`являються ознаки недостатності кровообігу, особливо виражені у маленьких дітей.
Клінічна картина і діагностика. Основними симптомами є задишка, що підсилюється при навантаженні, і серцебиття. Дитина відстає у фізичному розвитку, часто хворіє на респіраторні захворювання. При аускультації в II міжребер`ї зліва по среднеключичной лінії вислуховується безперервний систоло-діастолічний ( "машинний") шум. При наростанні легеневої гіпертензії діастолічний компонент шуму зменшується і зникає, залишається тільки систолічний шум. На електрокардіограмі виявляють нормограми. При вираженій легеневої гіпертензії з`являється правограмма. При рентгенівському дослідженні виявляють симптоми збільшеного кровонаповнення судин легенів - посилення легеневого малюнка, вибухне дуги легеневої артерії. При зондуванні зонд може пройти зі стовбура легеневої артерії в аорту через відкритий проток. Визначають збільшення насичення крові киснем в легеневій артерії, підвищення тиску в правому шлуночку і легеневій артерії. При аортографії контрастувати кров надходить у легеневу артерію.
Ускладненнями відкритої артеріальної протоки є бактеріальний ендокардит, аневризматическое розширення протоки і його розрив.
Відео: Вроджені аномалії, частина 2
Дефект міжпередсердної перегородки
В ізольованому вигляді даний порок серед усіх вроджених вад спостерігається у 7-25% хворих. Дефект міжпередсердної перегородки виникає в результаті недорозвинення первинної або вторинної перегородок. Виходячи з цього, розрізняють первинний і вторинний дефекти міжпередсердної перегородки. Первинні дефекти розташовані в нижній частині міжпередсердної перегородки і поєднуються з розщепленням передневнутренней стулки мітрального клапана. Діаметр дефекту коливається від 1 до 5 мм. Вторинні дефекти зустрічаються найбільш часто (у 75-95% хворих). Вони локалізуються в задніх відділах міжпередсердної перегородки. Серед них виділяють високі дефекти (в області впадання нижньої порожнистої вени) і дефекти в області овального вікна. Вторинні дефекти часто поєднуються з впаданням правих легеневих вен в праве передсердя (приблизно у 30% хворих).
Порушення гемодинаміки при дефектах міжпередсердної перегородки обумовлено скиданням артеріальної крові з лівого передсердя в праве. В середньому величина скидання може досягати 8-10 л / хв-при наявності дефекту в перегородці значна частина артеріальної крові виключається з нормального кровотоку, так як, минаючи правий шлуночок, вона надходить з лівого в праве передсердя, правий шлуночок, судини легенів і потім знову повертається в ліве передсердя. Виникає перевантаження правого шлуночка, що веде до його гіпертрофії, подальшій дилатації і переповнення судинної системи легенів надмірною кількістю крові, що викликає легеневу гіпертензію. Остання на ранніх стадіях має функціональний характер і обумовлена рефлекторним спазмом артеріол. Згодом спазм судин змінюється їх облітерацією. Легенева гіпертензія стає незворотною і прогресує.
При первинному дефекті міжпередсердної перегородки порушення гемодинаміки виражені більшою мірою. Цьому сприяє митральная регургітація, при якій кров в період кожної систоли з лівого шлуночка надходить назад в ліве передсердя. Тому при первинному дефекті перегородки є більший обсяг артеріального шунтування, в результаті чого швидко розвивається перевантаження лівого шлуночка, що призводить до його розширення.
Клінічна картина і діагностика. Найбільш частими симптомами є задишка, напади серцебиття, стомлюваність при звичайному фізичному навантаженні, відставання в рості, схильність до пневмоній і простудних захворювань. При об`єктивному дослідженні визначають наявність "серцевого горба". У II міжребер`ї зліва вислуховують систолічний шум, обумовлений посиленням легеневого кровотоку і відносним стенозом легеневої артерії. Над легеневою артерією II тон посилений. Є розщеплення II тону внаслідок перевантаження правого шлуночка, подовження його систоли, неодновременного закриття клапанів аорти і легеневої артерії. На електрокардіограмі виявляють деформацію зубця Р, подовження інтервалу Р-Q, блокаду правої ніжки передсердно-шлуночкового пучка. При первинному дефекті є відхилення електричної осі вліво, а при вторинному - вправо. На рентгенгенограммах в прямій проекції відзначають розширення меж серця, збільшення дуги по лівому контуру серця, посилення легеневого малюнка. При вторинному дефекті виявляють збільшення тільки правого шлуночка, а при первинному - обохшлуночків і лівого передсердя. Ехокардіографія виявляє зміна розмірів шлуночків, парадоксальний рух міжпередсердної перегородки, збільшення амплітуди руху задньої стінки лівого передсердя. Діагноз ставлять на підставі даних ультразвукового дослідження та катетеризації серця, при якій встановлюють підвищення тиску в правому передсерді, правому шлуночку і легеневій артерії. Між тиском в шлуночку і артерії може бути градієнт, що не перевищує 30 мм рт. ст. Одночасно виявляють підвищення насичення крові киснем в правих відділах серця і легеневої артерії в порівнянні з насиченням в порожнистих венах. Для визначення розмірів дефекту застосовують спеціальні балонні катетери, заповнені контрастною речовиною. Зонд проводять через дефект і по його діаметру судять про величину дефекту. Напрямок шунта і величину скидання вивчають шляхом введення в ліве і праве передсердя контрасту і на ангіокардіокінограмме визначають послідовність заповнення відділів серця контрастувало кров`ю.
Дефект міжшлуночкової перегородки - один з найбільш частих вроджених вад серця. В ізольованому вигляді зустрічається приблизно у 30% всіх хворих з вродженими вадами серця. Дефекти можуть розташовуватися в різних місцях міжшлуночкової перегородки. Найбільш часто вони локалізуються в мембранозной частини. Дефекти в м`язової частини перегородки зустрічаються рідше. Діаметр дефектів коливається від декількох міліметрів до 1-2 см, однак іноді він досягає значної величини, і міжшлуночкової перегородки майже повністю відсутня. Приблизно у 50% хворих є поєднані вади серця.
Порушення гемодинаміки пов`язані зі скиданням артеріальної крові з лівого шлуночка в правий і потім в мале коло кровообігу. Напрямок артеріовенозного шунта обумовлено більш високим тиском в лівому шлуночку і значним перевищенням системного судинного опору над опором в малому колі кровообігу. Величина скидання визначається розмірами дефекту. Наявність артеріовенозного шунта в першу чергу призводить до перевантаження правого шлуночка і його гіпертрофії. Вся скидається кров, потрапляючи в легені, переповнює судини малого кола кровообігу. Виникає легенева гіпертензія. Тиск в легеневій артерії стає рівним системному або перевищує його. Розвивається синдром Ейзенменгера. Напрямок шунта змінюється. Скидання крові через дефект йде справа наліво. У велике коло кровообігу починає надходити венозна кров, що зумовлює появу ціанозу. Стійка і висока легенева гіпертензія призводить до серцевої недостатності.
Клінічна картина і діагностика. У новонароджених і дітей перших років життя захворювання протікає важко, з явищами декомпенсації, яка проявляється задишкою, збільшенням печінки і гіпотрофією. У дітей старшого віку симптоми захворювання виражені менш різко. При обстеженні виявляють блідість шкірних покривів, затримку у фізичному розвитку, асиметрію грудної клітини за рахунок "серцевого горба". Незворотні зміни в судинах легенів можуть розвиватися на першому році життя. При виникненні венозно-артеріального шунта у хворих розвивається правошлуночкова недостатність.
У III-IV міжребер`ї зліва від грудини вислуховують грубий систолічний шум. При наростанні легеневої гіпертензії і зменшенні скидання шум стає коротшим і може зникати. У цей період зазвичай з`являється ціаноз. Одночасно в II міжребер`ї по лівому краю грудини вислуховується діастолічний шум, який свідчить про приєднання відносної недостатності клапана легеневої артерії.
На електрокардіограмі при помірній легеневої гіпертензії визначають перевантаження і гіпертрофію правого желудочка- при підвищенні судинно-легеневого опору і наростанні легеневої гіпертензії починають переважати ознаки недостатності кровообігу. Рентгенологічне дослідження виявляє ознаки збільшення кровотоку в малому колі кровообігу: посилений легеневий малюнок, збільшення калібру легеневих судин, збільшення дуги по лівому контуру серця, яке розширене в поперечнику за рахунок обох шлуночків. При катетеризації порожнин серця виявляють підвищення вмісту кисню в крові. При введенні катетера в лівий шлуночок визначають надходження контрастної речовини через дефект перегородки в правий шлуночок і легеневу артерію.
Лікування. Операція повинна бути виконана до появи синдрому Ейзенменгера, при якому оперативне закриття дефекту, як правило, неефективно і призводить до швидкої недостатності правого шлуночка з летальним результатом в найближчі терміни після операції, так як правий шлуночок не справляється з високим тиском у судинах легенів. Оперативне закриття дефекту міжшлуночкової перегородки виробляють в умовах штучного кровообігу і кардіоплегії. Доступ до дефекту найчастіше здійснюють через розріз стінки правого передсердя, рідше - шлуночка. Порок ліквідують шляхом закриття отвору латкою.
Відео: Артем Ткачов, 2 роки, вроджений порок серця, врятує операція
тетрада Фалло
Цей порок становить 14-15% всіх вроджених вад серця. Характерно поєднання таких ознак: 1) стенозу гирла легеневого ствола- 2) дефекту міжшлуночкової перегородкі- 3) зміщення аорти вправо і розташування її гирла над дефектом міжшлуночкової перегородкі- 4) гіпертрофії стінки правих відділів серця.
Можливі такі варіанти звуження легеневої артерії: а) підклапанний стеноз - фибромускулярной звуження вихідного відділу правого шлуночка протяжністю від декількох міліметрів до 2-3 см-б) клапанний стеноз (зрощення стулок і неправильне формування клапана) - в) комбінація клапанного і подклапанного стенозов- г ) гіпоплазія основного стовбура, атрезія гирла легеневої артерії або стеноз її гілок. Дефект міжшлуночкової перегородки при тетраде Фалло має великі розміри, діаметр його дорівнює діаметру гирла аорти, дефект розташований в мембранозной частини перегородки. Декстрапозіція гирла аорти може бути різного ступеня вираженості. Тетрада Фалло часто поєднується з дефектом міжпередсердної перегородки (пентада Фалло), відкритою артеріальною протокою, подвійний дугою аорти та іншими порушеннями.
Порушення гемодинаміки при тетраде Фалло в першу чергу визначаються ступенем звуження легеневої артерії. В результаті опору, що виникає на шляху течії крові з правого шлуночка в легеневу артерію, правий шлуночок виконує велику роботу, що призводить до його гіпертрофії. Значна частина венозної крові, минаючи мале коло кровообігу, надходить в лівий шлуночок і аорту. Величина хвилинного обсягу малого кола кровообігу різко зменшується, а велике коло кровообігу перевантажується венозною кров`ю. Постачання організму киснем знижується, розвивається гіпоксія органів і тканин.
Клінічна картина і діагностика. Новонароджений з тетрадой Фалло розвинений нормально, так як в перинатальний період наявні аномалії серця не перешкоджають нормальному кровопостачанню плода. Перші ознаки пороку з`являються через кілька днів або тижнів після народження. Під час крику дитини або в періоди годування відзначають появу синюшности. Ціаноз і задишка стають з кожним місяцем все більш вираженими. У дітей у віці 1-2 років шкірні покриви набувають синюватий відтінок, стають видні розширені венозні судини темно-синього кольору. Особливо різко ціаноз виражений на губах, кон`юнктивах, вушних раковинах, нігтьових фалангах рук і ніг. Пальці мають вигляд барабанних паличок, дитина відстає у фізичному розвитку. Нерідко тетраде Фалло супроводжують інші пороки розвитку: воронкообразная груди, незарощення верхньої губи та м`якого піднебіння, плоскостопість та ін.
Для хворих з тетрадой Фалло характерно вимушене положення "сидячи навпочіпки": після кількох кроків дитина змушена сідати для відпочинку навпочіпки або лягати на бік. Нерідко хворі повністю прикуті до ліжка. При вираженій картині захворювання нерідко розвиваються напади задишки з різким ціанозом, під час яких хворі часто втрачають свідомість. Причиною цих нападів у хворих з фибромускулярной подклапанного стенозом є раптовий спазм м`язів вивідного відділу правого шлуночка, що ще більше зменшує кількість крові, що надходить із серця в легеневу артерію, і знижує насичення артеріальної крові киснем. Без операції більшість хворих помирають до повноліття.
При об`єктивному дослідженні нерідко видно "серцевий горб". Перкуторно визначають помірне збільшення меж серця, а при аускультації - вкорочення I тону на верхівці серця і ослаблення II тону на легеневої артерії. У II-III міжребер`ї біля лівого краю грудини вислуховується систолічний шум.
В аналізі крові відзначається збільшення кількості еритроцитів до 6-10 x 10 г / л, підвищення рівня гемоглобіну до 130-150 г / л. На фонокардиограмме реєструється шум над легеневою артерією. Електрокардіографія виявляє ознаки гіпертрофії правого шлуночка.
При рентгенологічному дослідженні виявляють ознаки, характерні для тетради Фалло: зменшення інтенсивності малюнка коренів легких, збіднення легеневого малюнка в зв`язку з недовантаженням малого кола кровообігу, збільшення тіні серця, зміщення верхівки серця вліво і вгору, западання контуру серця на рівні дуги легеневої артерії, розширення висхідної частини і дуги аорти. Серце при цьому приймає форму "дерев`яного черевика". При катетеризації серця катетер з правого шлуночка без праці проникає через дефект в перегородці в висхідну частину аорти. При введенні контрастної речовини в правий шлуночок контрастувати кров одночасно заповнює висхідну аорту і легеневу артерію.
Недостатність тристулкового клапана