Пороки серця вроджені

Відео: Здоров`я. Порок серця у новонароджених. (19.06.2016)

Короткий опис

Пороки серця вроджені - внутрішньоутробні аномалії розвитку серця (у т. Ч. Його клапанів, перегородок) і великих судин. Частота їх неоднакова в різних регіонах, в середньому вони спостерігаються приблизно у 7 з 100 живих новонароджених-у дорослих вони зустрічаються значно рідше. У невеликій частині випадків вроджені вади мають генетичну природу, основними ж причинами їх розвитку вважають екзогенні впливу на органогенез переважно в першому триместрі вагітності (вірусні, напр.

, краснуха, і інші захворювання матері, алкоголізм, застосування деяких лікарських засобів, вплив іонізуючого випромінювання та ін.). Всі вроджені вади можуть ускладнюватися інфекційним ендокардитом з появою додаткових клапанних пораженій.Классіфікація.

Запропоновано декілька класифікацій вроджених вад серця, загальним для яких є принцип підрозділи вад по їх впливу на гемодинаміку. Найбільш узагальнююча систематизація вад характеризується поєднанням їх, в основному за впливом на легеневий кровоток, у наступні 4 группи.Порокі з незміненим (або мало зміненим) легеневим кровотоком: аномалії розташування серця, аномалії дуги аорти, її коарктація дорослого типу, стеноз аорти, атрезія аортального клапана- недостатність клапана легеневого ствола- мітральні стеноз, атрезія і недостатність клапана- трехпредсердное серце, пороки вінцевих артерій і провідної системи сердца.Порокі з гиперволемией малого кола кр овообращенія: які не супроводжуються раннім ціанозом - відкритий артеріальна протока, дефекти міжпередсердної і міжшлуночкової перегородок, синдром Лютамбаше, аортолегочний свищ, коарктація аорти дитячого типу-супроводжуються ціанозом -трікуспідальная атрезія з великим дефектом міжшлуночкової перегородки, відкрита артеріальна протока з вираженою легеневою гіпертензією і струмом крові з легеневого стовбура в аорту.

Пороки з гіповолемією малого кола кровообігу: які не супроводжуються ціанозом - ізольований стеноз легеневого стовбура-супроводжуються ціанозом - тріада, тетрада і пентада Фалло, трикуспідальногоатрезія зі звуженням легеневого стовбура або малим дефектом міжшлуночкової перегородки, аномалія Ебштейна (зміщення стулок трикуспідального клапана в правий шлуночок), гіпоплазія правого желудочка.Комбінірованние пороки з порушенням взаємин між різними відділами серця і великими судинами: транспозиція аорти та легеневого стовбура ( повна і коригувати), їх відходження від одного з шлуночків, синдром Тауссіг - Бінга, загальний артеріальний стовбур, трикамерну серце з єдиним шлуночком і др.Пріведенное підрозділ вад має практичне значення для їх клінічної та особливо рентгенологічної діагностики, т. к.

відсутність або наявність змін гемодинаміки в малому колі кровообігу і їх характер дозволяють віднести порок до однієї з груп I-III або припустити пороки IV групи, для діагностики яких необхідна, як правило, ангіокардіографія. Деякі вроджені вади серця (особливо IV групи) зустрічаються досить рідко і лише у дітей. У дорослих з вад 1-II груп частіше виявляються аномалії розташування серця (перш за все декстрокардія), аномалії дуги аорти, її коарктація, аортальний стеноз, відкритий артеріальна протока, дефекти міжпередсердної і міжшлуночкової перегородок- з вад III групи - ізольований стеноз легеневого стовбура, тріада і тетрада Фалло.Клініческіе прояви і течія визначаються видом вади, характером гемодинамічних порушень і термінами настання декомпенсації кровообігу.

Пороки, що супроводжуються раннім ціанозом (так зв. "Сині" вади), виявляються відразу або незабаром після народження дитини. Багато пороки, особливо 1 і II групи, довгі роки мають безсимптомний перебіг, виявляються випадково при профілактичному медичному обстеженні дитини або при появі перших клінічних ознак порушень гемодинаміки вже в зрілому віці хворого. Пороки III і IV груп можуть відносно рано ускладнюватися серцевою недостатністю, що призводить до летального результату.

Діагноз встановлюють шляхом комплексного дослідження серця. Аускультація серця має значення для діагнозу виду пороку в основному тільки при клапанних вадах, аналогічних придбаним,. Е. При недостатності клапанів або стенозах клапанних отворів (див.

Пороки серця придбані), в меншій мірі - при відкритому артеріальному протоці і дефект міжшлуночкової перегородки. Первинне діагностичне обстеження при підозрі на вроджену ваду серця обов`язково включає електрокардіографію, ехокардіографію і рентгенологічне дослідження серця і легенів, які в більшості випадків дозволяють виявити сукупність прямих (при ехокардіографії) і непрямих ознак певного вади. У разі виявлення ізольованого клапанного ураження проводиться диференціальний діагноз з придбаним пороком. Більш повне діагностичне обстеження хворого, що включає при необхідності ангіокардіографію і зондування камер серця, проводиться в кардіохірургічному стаціонарі.

Лікування тільки хірургічне. У разі, коли операція неможлива, хворому призначають режим обмеженої фізичної активності, що віддаляє терміни декомпенсації вади, а при настанні серцевої недостатності проводять переважно симптоматичне її лікування. Деякі вроджені вади серця (гл. Обр.

з 1 групи) спеціального лікування НЕ требуют.Ніже викладені окремі вроджені вади серця, що зустрічаються у дорослих найбільш часто.Декстрокардія - дистопія серця в грудній порожнині з розташуванням більшої частини праворуч від середньої лінії тіла. Таку аномалію розташування серця без інверсії його порожнин називають декстроверсіей.

Остання зазвичай поєднується з іншими вродженими вадами серця. Найбільш часто зустрічається декстрокардія з інверсією передсердь і шлуночків (її називають істинною, або дзеркальною), яка може бути одним із проявів повного зворотного розташування внутрішніх органів. Дзеркальна декстрокардія не сполучається, як правило, з іншими вродженими вадами серця, гемодинамічні порушення при ній отсутствуют.Діагноз припускають при виявленні праворасположенного верхівковогопоштовху серця і відповідних змін перкуторний меж відносної серцевої тупості.

Підтверджують діагноз електрокардіографічне і рентгенологічне дослідження. На ЕКГ при справжній декстрокардіі зубці Р, R і Тв відведеннях aVL і 1 спрямовані вниз, а у відведенні aVR- вгору, т. Е. Відзначається картина, яка спостерігається у здорової людини при взаємній заміні розташування електродів на лівій і правій руке- в грудних відведеннях амплітуда зубців R у напрямку кльовим відведенням не зростає, а зменшується.

ЕКГ приймає звичний вид, якщо електроди на кінцівках поміняти місцями, а грудні встановити в симетричні лівим праві позіціі.Рентгенологіческі визначається дзеркальне зображення серцево-судинного пучка при цьому правий контур тіні серця утворений лівим шлуночком, а лівий - правим передсердям. При повному зворотному розташуванні органів печінка пальпаторно, перкуторно і рентгенологічно виявляється зліва слід пам`ятати і повідомляти богьним, що при цій аномалії апендикс розташований слева.Леченіе при декстрокардіі, не поєднується з іншими пороками серця, не проводиться.

Дефект міжшлуночкової перегородки - один з найбільш частих вроджених вад серця, в т. Ч. У дорослих. Дефект локалізується в мембранної або м`язової частини перегородки, іноді перегородка повністю відсутня.

Еспі дефект розташовується вище наджелудочного гребеня біля кореня аорти або безпосередньо в ньому, то зазвичай цього пороку супроводжує недостатність аортального клапана.Гемодінаміческіе порушення, пов`язані з дефектом перегородки, визначаються його розмірами і співвідношенням тиску в великому і малому колах кровообігу. Малі дефекти (0,5 - 1,5 см) характеризуються скиданням через дефект зліва направо невеликих обсягів крові, що практично не порушує гемодинаміку. Чим більше дефект і обсяг скидається через нього крові, тим раніше виникають гіперволемія і гіпертензія в малому колі, склероз легеневих судин, перевантаження лівого і правого шлуночків серця з виходом в серцеву недостатність.

Найбільш важко порок протікає при високій легеневої гіпертензії (комплекс Ейзенменгера) зі скиданням крові через дефект справа наліво, що супроводжується вираженою артеріальною гіпоксеміей.Сімптоми пороку при великому дефекті з`являються на першому році життя: діти відстають у розвитку, малорухливі, бледни- в міру наростання легеневої гіпертензії з`являється задишка, ціаноз при навантаженні, формується серцевий горб. У III-IV міжребер`ї по лівому краю грудини визначаються інтенсивний систолічний шум і відповідне йому систолічний тремтіння. Виявляється посилення і акцент І тону серця над легеневим стовбуром.

Половина хворих з великими дефектами перегородки не доживають до 1 року через розвиток важкої серцевої недостатності або приєднання інфекційного ендокардіта.Прі малому дефекті м`язової частини перегородки (хвороба Толочінова - Роже) порок багато років може бути безсимптомним (діти нормально розвиваються розумово і фізично) або проявлятися переважно частими пневмоніями. У перші 10 років життя можливо спонтанне закриття невеликого дефекта- якщо дефект залишається, в наступні роки поступово наростає легенева гіпертензія, що призводить до серцевої недостатності. Інтенсивність систолічного шуму залежить від об`ємної швидкості скидання крові через дефект У міру наростання легеневої гіпертензії шум слабшає (може зникнути зовсім), в той час як посилення і акцент І тону над легеневим стовбуром нарастают- у деяких хворих з`являється діастолічесній шум Грема Стілла внаслідок відносної недостатності кпапана легеневого стовбура.

Діастолічний шум може бути обумовлений також супутньої дефекту недостатністю аортального клапана, про наявність к-рій слід думати при значному зниженні діастолічного та підвищення пульсового АТ, ранню появу ознак вираженої пепертрофіі лівого желудочка.Діагноз дефекту міжшлуночкової перегородки встановлюють за даними кольорової допплерехокардіографіі, лівої вентрикулографії і зондування серця. Зміни ЕКГ і дані рентгенологічного дослідження серця і легенів розрізняються при різних розмірах дефекту і різного ступеня легеневої гіпертензіі- правильно припустити діагноз вони допомагають лише при явних ознаках гіпертрофії обох шлуночків і вираженої гіпертензії малого кола кровообращенія.Леченіе при малих дефектах безлегочной гіпертензії часто не потрібно.

Хірургічне лікування показано хворим, у яких перехід крові через дефект складає більше 1I3 обсягу легеневого кровотоку. Операцію переважно виконувати у віці 4 - 12 років, вслі вона не проводиться раніше з невідкладних показаннями. Невеликі дефекти вшивають, при великих дефектах (більш Зl площі міжшлуночкової перегородки) виробляють їх пластичне закриття латками з аугоперікарда або полімерних матеріалів. Одужання домагаються у 95% оперованих хворих.

При супутньої недостатності аортального клапана виробляють його лротезірованіе.Дефект міжпередсердної перегородки серед дорослих частіше спостерігається у жінок. Низькі дефекти первинної перегородки, на відміну від високих дефектів вторинної перегородки, розташовуються вбпізі атріовентрикулярних клапанів і поєднуються, як правило, з аномаліями їх розвитку, в т. Ч.

іноді з вродженим мітральнимстенозом (синдром Лютамбаше) .Гемодінаміческіе порушення характеризуються скиданням крові через дефект з лівого в праве передсердя, що призводить до перевантаження об`ємом (тим більшою, чим більше дефект) правого шлуночка і малого кола кровообігу. Однак через пристосувального зниження опору легеневих судин тиск у них змінюється мало аж до стадії, коли розвивається їх склероз. У цій стадії легенева мпертензія може наростати досить швидко і приводити до реверсії шунта через дефект - скидання крові справа наліво.

Симптоми пороку при невеликому дефект можуть бути відсутні протягом десятиліть. Більш типові обмеження з юності переносимості високої фізичної навантаження внаслідок появи при ній задишки, відчуття тяжкості або порушень ритму серця, а також підвищена схильність до респіраторних інфекцій. У міру наростання легеневої гіпертензії основною стає скарга на задишку при все меншою навантаженні, а при реверсії шунт з`являється ціаноз (спочатку періодичний - при навантаженні, потім стійкий) і поступово наростають прояви правошлуночкової серцевої недостатності. У хворих з великим дефектом може бути серцевий горб.

Аускультативно визначаються розщеплення і акцент 11 тону над легеневим стовбуром, у частини хворих - систолічний шум у І - Ш міжребер`ї зліва від грудини, який посилюється при затримці дихання на видиху. Можлива миготлива аритмія, не характерна для інших вроджених вад сердца.Діагноз припускають при виявленні поряд з описаними симптомами ознак вираженої гіпертрофії правого шлуночка (в т. Ч.

поданням луна-і електрокардіографії), рентгенологічно визначаються ознак гіперволемії малого кола кровообігу (посилення артеріапьного легеневого малюнка) і характерною пульсації коренів легенів. Істотне діагностичне значення може мати кольорова допплерехокардіографія. Диференціальний діагноз проводять найчастіше з первинною легеневою гіпертензією (при ній легеневий малюнок збіднений) і з мітральнимстенозом. На відміну від останнього, при дефекті міжпередсердної перегородки суттєвої діпатаціі лівого передсердя НЕ отмечается- крім того, мітральний стеноз надійно виключається зхокардіографіей.

Остаточно подтверждаютдіагноз катетеризацією передсердь, а також ангіокардіографіей з введенням контрасту в ліве предсердіе.Леченіе - ушивання або пластику дефекту. Неоперірованние хворі живуть в середньому близько 40 лет.Коарктація аорти - звуження перешийка аорти на кордоні її дуги і спадного відділу, звичайно нижче (в 90% слу - чаїв) відходження лівої підключичної артерії.

Зустрічається переважно у чоловіків. Виділяють два основних типи пороку: дорослий (ізольована коарктація аорти) і дитячий - з відкритою артеріальною протокою. При дитячому типі розрізняють продуктальную (вище відходження протоки) і постдуктальную (нижче відходження протоки) коарктацію.Гемодінаміческіе порушення при дорослому типі пороку характеризуються посиленою роботою лівого шлуночка серця на подолання опору в аорті, підвищенням артеріального тиску проксимальніше коарктації і його зниженням в дистальних від неї артеріях, в т.

ч. ниркових, що включає ренальную механізми розвитку артеріальної гіпертензії, яка збільшує навантаження на лівий шлуночок При дитячому типі з постдуктальной коарктацией ці зміни доповнюються значною гиперволемией малого кола кровообігу (через збільшення під впливом високого артеріального тиску скидання крові через протоку слвва направо) і збільшенням навантаження на правий шлуночок серця. У разі предуктального варіанту коарктації перехід крові через протоку направляється справа налево.Сімптоми пороку стають отчетлівве з віком.

Хворі скаржаться на мерзлякуватість стоп, втомлюваність ніг при ходьбі, бігу, нерідко на головні болі, серцебиття в формі сильних ударів, іноді носові кровотечі. Вулиць старше 12 років часто помітно переважання фізичного розвитку плечового пояса при тонких ногах, вузькому тазі ( "атлетична статура"). Пальпаторно виявляється посилений верхівковий поштовх серця, іноді також пульсації міжреберних артерій (через них здійснюється коллатеральное кровопостачання тканин), зрідка - систолічний тремтіння у П - Ш межреберьях У багатьох випадках в основі серця вислуховується систолічний шум, характерними рисами якого є віддаленість від 1 тони серця і проведення на брахіоцефальних артерії і в межлопаточное простір. Основний симптом пороку - більш низький артеріальний тиск на ногах, ніж на руках (в нормі співвідношення зворотне).

Якщо артеріальний тиск і артеріальний пульс знижені також на лівій руці (в порівнянні з їх величиною на правій), можна припускати коарктації проксимальніше відходження лівої підключичної артерії. Зміни ЕКГ відповідають гіпертрофії лівого шлуночка, але при дитячому типі пороку електрична вісь серця звичайно відхилена вправо.Діагноз припускають за специфічним відмінності АТ на руках і ногах і підтверджують рентгенологічними дослідженнями. На рентгенограмі більш ніж в половині випадків виявляється узурація нижніх країв ребер розширеними мвжребернимі артеріями і іноді добре видно саме звуження перешийка аорти.

У кардіохірургічному стаціонарі діагноз підтверджують аортографії і дослідженням різниці АТ у висхідному і низхідному відділах аорти шляхом її катетерізаціі.Леченіе полягає в висічення звуженої ділянки аорти з замвной його протвзом або створенням анастомозу кінець в конвц або в операції створення шунта. Оптимальний вік для операції за сприятливого перебігу пороку - 8 - 14 лет.Откритий артеріальна (боталлов) протока - порок, обумовлений незарощення після народження дитини судини, що з`єднує у плода аорту з легеневим стовбуром.

Зрідка він поєднується з іншими вродженими вадами, особливо часто - з дефектом міжшлуночкової перегородkі.Гемодінаміческіе порушення характеризуються скиданням крові з аорти в легеневий стовбур, що призводить до пзперволеміі малого кола кровообігу і підвищує навантаження на обидва шлуночка сердца.Сімптоми при невеликому свченіі протоки можуть довгий час отсутствовать- діти розвиваються нормально. Чим більше перетин протоки, тим раніше виявляється відставання дитини в розвитку, стомлюваність, схильність до респіраторних інфекцій, задишка при навантаженні.

У дітей з великим об`ємом скидання крові через протоку рано розвиваються легенева гіпертензія і серцева недостатність, рефрактерна до лікування. У типових випадках помітно підвищується пульсової АТ за рахунок як зростання систолічного, так і, особливо, зниження діастолічного АТ. Основний симптом - безперервний сістолодіастоліческій шум ( "шум поїзда в тунелі", "машинний шум") у 1! можреберье зліва від грудини, який на глибокому вдиху слабшає, а при затримці дихання на видиху посилюється. В окремих випадках вислуховується тільки систолічний або тільки діастолічний шум, причому шуми слабшають у міру наростання легеневої гіпертензії, іноді не вислуховуються.

У рідкісних для цього пороку випадках значної легеневої гіпертензії зі зміною напрямку скидання по протоку з`являється дифузний ціаноз з переважною вираженістю на пальцях стоп.Діагноз абсолютно підтверджується аортографівй (видно скидання контрасту через протоку) і катетеризацією серця і легеневого стовбура (відзначається підвищення тиску і насичення крові киснем в легеневій стовбурі), проте він досить вірогідно встановлюється і без цих досліджень за допомогою допплерехокардіографіі (реєстрація шунтового потоку) і рентген ологіческого дослідження. Останнє виявляє посилення легеневого малюнка за рахунок артеріального русла, вибухне дуги (розширення) легеневого стовбура й аорти, їх посилену пульсацію, збільшення лівого желудочка.Леченіе полягає в перев`язці відкритої артеріальної протоки.

Стеноз аорти в залежності від його локалізації поділяють на надклапанний, клапанний (найбільш частий) і підклапанний (в вихідному тракті лівого шлуночка) .Гемодінаміческіе порушення формуються перешкодою току крові з лівого шлуночка в аорту, що створює градієнт тиску між ними. Від ступеня стенозу залежить рівень перевантаження лівого шлуночка, що призводить до його гіпертрофії, а в пізніх стадіях пороку - до декомпенсації. Надклапанний стеноз (що нагадує коарктації) зазвичай супроводжується змінами інтими аорти, які можуть поширюватися на брахіоцефальних артерії і гирла коронарних артерій, порушуючи в них кровотік.

Симптоми клапанного стенозу і принципи його діагностики та лікування такі ж як при придбаному аортальному стенозі (див. Пороки серця придбані). При рідкісному подклапанного стенозі описані характерні зміни зовнішності хворих (низько розташовані вуха, випнуті губи, косоокість) і ознаки розумової отсталості.Стеноз легеневого стовбура буває частіше ізольованим, теж поєднується з іншими аномаліями, зокрема з дефектами перегородок.

Поєднання стенозу легеневого стовбура з можпредсердним повідомленням називають тріадою Фалло (третій компонент тріади - гіпертрофія правого шлуночка). У більшості випадків ізольований стеноз легеневого стовбура буває клапанним, дуже рідко зустрічаються інфундибулярного (підклапанний) ізольований стеноз і стеноз, обумовлений гіпоплазією клапанного кольца.Гемодінаміческіе порушення визначаються високим опором кровотоку в зоні стенозу, що призводить до перевантаження, гіпертрофії, а потім дистрофії і декомпенсації правого шлуночка серця. У міру наростання тиску в правому передсерді можливе відкриття овального вікна з формуванням міжпередсердної повідомлення, але частіше останнім буває обумовлено супутнім дефектом перегородки або вродженим овальним вікном.

Симптоми помірного ізольованого стенозу з`являються через кілька років, протягом яких діти розвиваються нормально. Щодо ранніми є задишка при фізичному навантаженні, стомлюваність, іноді запаморочення, схильність до непритомності. В подальшому з`являються болі за грудиною, серцебиття, задишка наростає При різко вираженому стенозі у дітей рано розвивається правошлуночкова серцева недостатність з появою периферичного ціанозу. Наявність дифузного ціанозу свідчить про міжпередсердної повідомленні.

Об`єктивно виявляються ознаки гіпертрофії правого шлуночка (серцевий поштовх, нерідко серцевий горб, пальпована пульсація шлуночка в надчеревній ділянці) - грубий систолічний шум і систолічний тремтіння в II міжребер`ї зліва від грудини, розщеплення II тону з ослабленням його над легеневим стовбуром. На ЕКГ визначаються ознаки гіпертрофії і перевантаження правого шлуночка і передсердя. Рентгенологічно виявляється їх збільшення, а також збіднення легеневого малюнка, іноді також постстенотическое розширення легеневого ствола.Діагноз уточнюють в кардіохірургічному стаціонарі катетеризацією серця з виміром градієнта тиску між правим шлуночком і легеневим стовбуром і правої вентрикулографией.

Лікування - вальвулопластіка, яку при тріаді Фалло поєднують з закриттям міжпередсердної повідомлення. Вальвулотомія менш еффектівна.Тетрада Фалло - складний вроджений порок серця, що характеризується поєднанням стенозу легеневого стовбура з великим дефектом міжшлуночкової перегородки і декстропозиція аорти, а також вираженою гіпертрофією правого шлуночка Іноді порок поєднується з дефектом міжпередсердної перегородки (пентада Фалло) або з відкритою артеріальною протоком.Гемодінаміческіе порушення визначаються стенозом легеневого стовбура (см.

вище) і дефектом міжшлуночкової перегородки. Характерні гіповолемія малого кола кровообігу і скидання венозної крові через дефект перегородки в аорту, що є причиною дифузного ціанозу. Рідше (при невеликому стенозі стовбура) кров скидається через дефект зліва направо (так зв. Бліда форма тетради Фалло).

Симптоми пороку формуються в ранньому дитячому віці. У дітей з важкою формою тетради Фалло дифузний ціаноз з`являється в перші місяці після народження: спочатку при плачі, крику, але незабаром стає стійким. Найчастіше ціаноз з`являються в терміни, коли дитина починає ходити, іноді лише у віці 6 - 10 років (пізню появу). Для важкого перебігу характерні приступи різкого посилення задишки і ціанозу, при яких можливі кома і смерть від розладів мозкового кровообігу.

У той же час, тетрада Фалло - один з небагатьох "синіх" вад, що зустрічаються у дорослих (переважно молодого віку). Хворі скаржаться на задишку, біль за грудиною (відчувають полегшення в положенні навпочіпки), схильність до непритомності. Оглядом виявляється дифузний ціаноз, нігті у формі годинних стекол, симптом барабанних пальців, відставання у фізичному розвитку. У 11 міжребер`ї зліва від грудини вислуховується звичайно грубий систолічний шум, там же іноді визначається систолічний дрожаніе- І тон над легеневим стовбуром ослаблений.

На ЕКГ відзначається значне відхилення електричної осі серця вправо. При рентгенологічному дослідженні визначаються збіднений легеневий малюнок (при добре розвинених колатералей він може бути нормальним), зменшення або відсутність дуги легеневого стовбура і характерні зміни контурів серцевої тіні: в прямій проекції вона має форму дерев`яного черевичка, в другому косому положенні маленький лівий шлуночок розташовується у вигляді шапочки на збільшених правих відділах сердца.Діагноз припускають за характерними скаргами і зовнішнім виглядом хворих при вказівці в анамнезі на появу ціанозу в ранньому дитинств е. Остаточна діагностика пороку грунтується на даних ангіокардіографії і катетеризації серця.

Лікування може бути паліативним - накладення аортолегочного анастомозів. Радикальна корекція пороку полягає в усуненні стенозу і закриття дефекту міжшлуночкової перегородки.

Увага! Описане лікування не гарантує позитивного результату. Для більш надійної інформації ОБОВ`ЯЗКОВО проконсультуйтеся у фахівця.