Вроджені вади серця

Вроджені вади серця за частотою займають друге місце після пороshy-ков розвитку ЦНС. За даними різних авторів, вони зустрічаються в 16-40% серед інших пороків і в 3-8% випадків за даними розтинів дітей, померлих у перинатальному періоді.

Етіологія і патогенез. Причини цих вад різноманітні і не пов`язані з впливом будь-яких певних екзогенних факторів. Мають безсумнівне значення генні мутації і хромосомні аберації. Серед багатьох пороків, що спостерігаються при хромосомних хворобах, пороки серця встреshy-ються рідше, ніж пороки ЦНС. Розвиток пороку пов`язано з впливом поshy-вреждающего агента на ембріон від 3-ї до 11-го тижня внутрішньоутробного развіshy-ку. Різні види пороків залежать від спотворення етапів морфогенезу серця, з яких основними є дефекти спочатку парних закладок серця, неправильні вигини первинної серцевої трубки, затримка розвитку або неправильне розташування перегородок серця, що поділяють його і артеріальshy-ний стовбур на праву і ліву половини, персистування передсердно желудочshy-кових з`єднань, існуючих під час внутрішньоутробного життя.

Патологічна анатомія. При вроджених вадах серця в процесі гіпертрофії міокарда у дітей у віці перших 3 міс життя беруть участь не тільки збільшення обсягу м`язових волокон з гіперплазією їх ультраshy-структур, а й справжня гіперплазія кардіоміоцитів. Одночасно з цим розвивається гіперплазія ретінулінових аргірофільних волокон строми серця. Наступні дистрофічні зміни міокарда і строми, аж до розвитку мікронекрозів, призводять до поступового розростання соедінітельshy-ної тканини і виникнення дифузного і вогнищевого кардіосклерозу.

Компенсаторна перебудова судинного русла гіпертрофованого серця супроводжується збільшенням в ньому інтрамуральних судин, артеріоshy-венозних анастомозів, найменших вен (так званих судин Вьессена-Тебезія) серця. У зв`язку зі склеротичними змінами в міокарді, а також посиленням кровотоку в його порожнинах з`являється потовщення ендокарда за рахунок розростання в ньому еластичних і колагенових волокон. Перебудова сосудісshy-того русла розвивається також і в легенях. У дітей з вродженими вадами серця спостерігається відсталість загального фізичного розвитку.

смерть настає в перші дні життя від гіпоксії при особливо важких форshy-мах вад або пізніше від розвитку серцевої недостатності. З прогресом грудної хірургії стало можливим лікування багатьох вроджених вад з іспольshy-зованием хірургічної корекції та протезування, що помітно змінило перебіг та наслідки вроджених вад серця у дітей. Завдяки складності процесів ембріогенезу серця вроджені вади його різноманітні. Однак більшість з них пов`язано з ненормальними повідомленнями між малим і великим колом кровообігу, сужениями в цих системах або з відсутністю нормальних повідомлень між ними, аж до несумісного з життям полshy-ного роз`єднання малого і великого кола кровообігу. Залежно від ступеня гіпоксії, зумовленої зменшенням кровотоку в малому колі кровообігу і напрямком течії крові через ненормальні шляху між малим і великим колом кровообігу, пороки серця можуть бути розділені на два основних типи - синій і білий. При пороках синього типу відзначаються зменшення кровотоку в малому колі кровообігу, гіпоксія і напрямок течії крові по анормальними шляху - справа наліво. При пороках білого типу гіпоксія відсутня, напрям струму крові зліва направо. Однак цей поділ схематично і не завжди можна застосувати до всіх типів врожденshy-них вад серця.

Вроджені вади з порушенням поділу порожнин серця. Дефект міжшлуночкової перегородки зустрічається часто, виникнення його залежить від відставання в рості однієї з структур, що формують перегородку, внаслідок чого між шлуночками розвивається ненормальне повідомлення. Найчастіше наблюshy-дається дефект у верхній сполучнотканинною (мембранозной) частини перегоshy-родкі. Кровотік через дефект здійснюється зліва направо, тому ціанозу і гіпоксії не спостерігається (білий тип пороку). Ступінь дефекту може варіювати, аж до повної відсутності перегородки. При значному дефекті розвивається гіпертрофія правого шлуночка серця, при незначітельshy-ном - істотних змін гемодинаміки не відбувається.

Дефект міжпередсердної перегородки у вигляді ізольованого пороку встреshy-чає рідко. Він виникає або при порушеннях розвитку первинної предсерпshy-ної перегородки на 5-му тижні ембріогенезу, або пізніше, при формуванні вторинної перегородки та овального отвору. Дефект первинної перегородки має вигляд отвору, розташованого безпосередньо над клапанами желудочshy-ков- при дефекті вторинної перегородки є широко відкрите овальне отвір, позбавлене заслінки. В тому і в іншому випадку потік крові відбувається зліва направо, гіпоксії і ціанозу не буває (білий тип пороку). Переповнення кров`ю правої половини серця супроводжується гіпертрофією правого желуshy-дочка і розширенням стовбура і гілок легеневої артерії. Повна відсутність міжшлуночкової або міжпередсердної перегородок призводить до розвитку трехshy-камерного серця - важкого пороку, при якому, однак, в період компенсаshy-ції не спостерігається повного змішання артеріальної і венозної крові, так як основний струм тієї чи іншої крові зберігає свій напрямок і тому ступінь гіпоксії наростає в міру прогресування декомпенсації.

Вроджені вади серця з порушеннями поділу артеріального стовбура. Загальний артеріальний стовбур при повній відсутності поділу артеріального стовбура зустрічається рідко. При цьому пороці один загальний артеріальний стовбур бере свій початок від обох шлуночків, біля виходу розташовується 4 напівмісячних

клапана або менше-порок часто поєднується з дефектом міжшлуночкової перегородки. Легеневі артерії відходять від загального стовбура недалеко від клапанів, до відгалуження великих судин голови і шиї, вони можуть зовсім бути відсутнім і тоді легені отримують кров з розширених бронхіальних артерій. При цьому пороці спостерігаються різка гіпоксія і ціаноз (синій тип пороку), діти нежиттєздатні.

Повна транспозиція легеневої артерії і аорти виникає при неправільshy-ном напрямку росту перегородки артеріального стовбура, коли вона росте не по спіралі, а в напрямку, протилежному іншим, нормально розвиваються відділів серця. При цьому пороці аорта поміщається спереду і праворуч від правого шлуночка серця, легенева артерія лежить позаду аорти і відходить від лівого шлуночка. Артеріальна кров може потрапити у велике коло кровообігу тільки при дефектах в перегородках серця або при незаshy-рощення артеріального (боталлова) протоки і овального отвору. Порок супроводжується різким гіпоксією і ціанозом (синій тип пороку). Значно страждає міокард, так як вінцеві артерії не отримують артеріальної крові. Діти нежиттєздатні.

Стеноз і атрезія легеневої артерії спостерігаються при зміщенні перегоshy-родкі артеріального стовбура вправо, часто поєднуються з дефектом межжелудочshy-кової перегородки та іншими пороками. У разі значного звуження легеневої артерії кров в легені потрапляє через артеріальна (боталлов) проток і розширюються бронхіальні артерії. Порок супроводжується гіпоксією і вираженим ціанозом (синій тип пороку).

Стеноз і атрезія аорзи є наслідком зміщення перегородки артеріального стовбура вліво. Вони зустрічаються рідше, ніж зсув перегородки вправо, часто супроводжуються гіпоплазією лівого шлуночка серця. При цьому спостерігаються різка ступінь гіпертрофії правого шлуночка серця, расшіреshy-ня правого передсердя і різкий загальний ціаноз. Діти нежиттєздатні.

Звуження перешийка аорхи (коарктація), аж до його атрезії, комshy-пенсирующие розвитком колатерального кровообігу через міжреберні артерії, артерії грудної клітки і різкою гіпертрофією лівого шлуночка серця.

Незарощення артеріальної (боталлова) протоки можна вважати пороком при наявності його з одночасним розширенням у дітей старше 3 міс життя. Струм крові здійснюється при цьому зліва направо (білий тип пороку). Ізольований порок добре піддається хірургічній корекції.

Комбіновані вроджені вади серця. Серед комбінованих вад частіше зустрічаються тріада, тетрада і пентада Фалло. Тріада Фалло має 3 ознаки: дефект міжшлуночкової перегородки, стеноз легеневої артерії і як наслідок цього гіпертрофія правого шлуночка. Тетрада Фалло має 4 ознаки: дефект міжшлуночкової перегородки, звуження легеневої артерії, декстрапозіція аорти (зміщення устя аорти вправо) і гіпертрофія правого шлуночка серця. Пентада Фалло, крім цих чотирьох, включає 5-й ознака - дефект міжпередсердної перегородки. Найчастіше зустрічається тетshy-рада Фалло (40-50% всіх вроджених вад серця). При всіх вадах типу Фалло відзначаються потік крові справа наліво, зменшення кровотоку в малому колі кровообігу, гіпоксія і ціаноз (синій тип вад). До більш рідкісним комбінованим вроджених вад відносяться дефект міжшлуночкової перегородки зі стенозом лівого передсердно-шлуночкового отвору (хвороба Лютамбаше), дефект міжшлуночкової перегородки і декстрапозіція аорти (хвороба Ейзенменгера) і відгалуження лівої вінцевої артерії від легеневого стовбура (синдром Бланда - Уайта - Гарленда), первічshy -ва легенева гіпертензія (хвороба Аерза), що залежить від гіпертрофії мишечshy-ного шару судин легкого (дрібних артерій, вен і венул) і ін.