Дефект міжшлуночкової перегородки у новонародженого: смертельний вирок або шанс на одужання?

Людське серце має складне четирехкамерное будова, яке починає формуватися з перших днів після зачаття.

Але бувають випадки, коли цей процес порушується, через що в будові органу виникають великі і дрібні дефекти, які впливають на роботу всього організму. Один з них носить назву дефект міжшлуночкової перегородки, або скорочено ДМШП.

опис

Дефект міжшлуночкової перегородки - це вроджений (іноді придбаний) порок серця (ВПС), який характеризується наявністю патогенного отвори між порожнинами лівого і правого шлуночка. З цієї причини кров з одного шлуночка (зазвичай з лівого) надходить в інший, порушуючи тим самим функцію серця і всієї системи кровообігу.

Поширеність його складає приблизно 3-6 випадків на 1000 доношених новонароджених, беручи до уваги дітей, які з`являються на світ з дрібними дефектами перегородки, які самостійно купируются протягом перших років життя.

Причини і фактори ризику

Зазвичай дефект міжшлуночкової перегородки у плода розвивається на ранніх етапах вагітності, приблизно з 3-го по 10-й тиждень. Основною причиною цього вважається сукупність зовнішніх і внутрішніх негативних факторів, включаючи:

• генетичну схильність;
• вірусні інфекції, перенесені в період виношування дитини (краснуха, кір, грип);
• зловживання алкоголем і куріння;
• прийом антибіотиків, що надають тератогенну дію (психотропні препарати, антибіотики і т.д.);
• вплив токсинів, важких металів і радіації;
• сильні стреси.

Класифікація

Дефект міжшлуночкової перегородки у новонароджених і дітей старшого віку може діагностуватися як самостійна проблема (ізольований порок), так і як складова частина інших серцево-судинних захворювань, наприклад, пентади Кантрелла (клікніть сюди, щоб почитати про неї).

Розмір дефекту оцінюється виходячи з його величини по відношенню до діаметру аортального отвору:

• дефект розміром до 1 см класифікується як малий (хвороба Толочінова-Роже);
• великими вважаються дефекти від 1 см або ті, які за своїми розмірами перевищують половину гирла аорти.

нарешті, по локалізації отвори в перегородці ДМШП ділиться на три типи:

• м`язовий дефект міжшлуночкової перегородки у новонародженого. Отвір розташовується в м`язової частини, на віддалі від провідної системи серця і клапанів, і при невеликих розмірах може закриватися самостійно.
• мембранозний. Дефект локалізується у верхньому сегменті перегородки нижче аортального клапана. Зазвичай він має невеликий діаметр і купірується самостійно в міру росту дитини.
• Надгребневий. Вважається найскладнішим видом вади, так як отвір в цьому випадку знаходиться на кордоні виводять судин лівого і правого шлуночка, і мимоволі закривається дуже рідко.

Небезпека і ускладнення

При невеликому розмірі отвори і нормальному стані дитини ДМШП не представляє особливої небезпеки для здоров`я дитини, і вимагає лише регулярного спостереження у фахівця.

Великі дефекти - зовсім інша справа. Вони є причиною серцевої недостатності, яка може розвинутися відразу ж після появи дитини на світ.

Крім того, ДМШП може стати причиною таких серйозних ускладнень:

• синдром Ейзенменгера як наслідок легеневої гіпертензії;
• формування гострої серцевої недостатності;
• ендокардит, або інфекційне запалення внутрисердечной оболонки;
• інсульти і утворенню тромбів;
• порушення роботи клапанного апарату, яке веде до формування клапанних вад серця.

симптоми

Великі дефекти міжшлуночкової перегородки проявляються вже в перші дні життя, і характеризуються такими симптомами:

• посиніння шкірних покривів (переважно кінцівок і обличчя), що посилюється під час плачу;
• порушення апетиту і проблеми при годуванні;
• уповільнений темп розвитку, порушення збільшень ваги і зростання;
• постійна сонливість та швидка стомлюваність;
• набряки, що локалізуються в області кінцівок і живота;
• порушення серцевого ритму і задишка.

Малі дефекти часто не мають яскраво виражених проявів і визначаються при прослуховуванні (В грудях пацієнта чути грубий систолічний шум) або інших дослідженнях. У деяких випадках у дітей спостерігається так званий серцевий горб, тобто випинання грудей в області серця.

Якщо захворювання не було діагностовано в дитячому віці, то з розвитком серцевої недостатності у дитини в 3-4 роки з`являються скарги на сильне серцебиття і болі в грудях, розвивається схильність до носових кровотеч і втрат свідомості.

Коли звертатися до лікаря

ДМШП, як і будь-який інший порок серця (навіть якщо він компенсований і не завдає незручностей пацієнтові) обов`язково вимагає постійного спостереження кардіолога, так як ситуація в будь-який момент може погіршитися.

Щоб не пропустити тривожні симптоми і час, коли ситуацію можна виправити за найменшими втратами, батькам дуже важливо спостерігати за поведінкою дитини з перших же днів.

Якщо він занадто багато і довго спить, часто вередує без причини і погано набирає вагу, це є серйозним приводом для консультації з педіатром і дитячим кардіологом.

діагностика

До основних методів діагностики ДМШП відносяться:

• електрокардіограма. В ході дослідження визначається ступінь перевантаження шлуночків, а також наявність і вираженість легеневої гіпертензії. Крім того, у хворих старшого віку можуть визначатися ознаки аритмії і порушення провідності серця.
• фонокардіографія. За допомогою ФКГ можна зафіксувати високочастотний систолічний шум в 3-4-му міжребер`ї зліва від грудини.
• ехокардіографія. ЕхоКГ дозволяє виявити отвір в міжшлуночкової перегородки або запідозрити його наявність, виходячи з порушень кровообігу в судинах.
• Ультразвукове дослідження. УЗД оцінює роботу міокарда, його структуру, стан і прохідність, а також два дуже важливих показника - тиск в легеневе артерії і величину скидання крові.
• рентгенографія. На рентгені органів грудної клітини можна побачити посилення легеневого малюнка і пульсації коренів легенів, значне збільшення серця в розмірах.
• Зондування правих порожнин серця. Дослідження дає можливість виявити підвищений тиск в легеневій артерії і шлуночку, а також підвищену оксигенацію венозної крові.
• пульсоксиметрія. Метод визначає ступінь насиченості крові киснем - низькі показники є ознакою серйозних проблем з серцево-судинною системою.
• Катетеризація серцевого м`яза. З її допомогою лікар оцінює стан структур серця і визначає тиск в його камерах.

лікування

Маленькі дефекти перегородки, які не дають яскраво виражених симптомів, зазвичай не потребують будь-якого спеціального лікування, так як самостійно затягуються до 1-4 років життя або пізніше.

У складних випадках, коли отвір не заростає протягом довгого часу, наявність дефекту позначається на самопочутті дитини або він занадто великий, ставиться питання про хірургічне втручання.

При підготовці до операції застосовується консервативне лікування, що допомагає регулювати серцевий ритм, нормалізувати тиск і підтримати роботу міокарда.

Хірургічна корекція ДМЖП може бути паліативної або радикальної: Паліативні операції проводять грудним дітям з вираженою гіпотрофією і множинними ускладненнями з метою підготовки до радикального втручання. У цьому випадку лікар створює штучний стеноз легеневої артерії, який значно полегшує стан пацієнта.

До радикальних операцій, які застосовуються для лікування ДМШП, відносяться:

• ушивання патогенних отворів П-образними швами;
• пластика дефектів за допомогою латок із синтетичної або біологічної тканини, що виконується під контролем УЗД;
• операції на відкритому серці ефективні при комбінованих вадах (наприклад, тетраде Фалло) або великих отворах, які неможливо закрити за допомогою однієї латки.

У цьому відео розповідається про один з найбільш ефективних операцій проти ДМШП:

Прогнози і профілактика

Невеликі дефекти міжшлуночкової перегородки (1-2 мм) зазвичай мають сприятливий прогноз - діти з таким захворюванням не страждають від неприємних симптомів і не відстають у розвитку від своїх однолітків. При більш значних дефектах, що супроводжуються серцевою недостатністю, прогноз значно погіршується, так як без відповідного лікування вони можуть привести до серйозних ускладнень і навіть летального результату.

Профілактичних заходів для попередження ДМШП слід дотримуватися ще на етапі планування вагітності і виношування дитини: вони полягають у веденні здорового способу життя, своєчасному відвідуванні жіночої консультації, відмову від шкідливих звичок і самолікування.

Незважаючи на серйозні ускладнення і не завжди сприятливі прогнози, діагноз «дефект міжшлуночкової перегородки» не можна вважати вироком маленькому пацієнтові. Сучасні методики лікування і досягнення кардіохірургії дозволяють значно поліпшити якість життя дитини та продовжити її настільки, наскільки це можливо.