Дмпж або дефект міжшлуночкової перегородки

Дефект міжшлуночкової перегородки (ДМШП) - найбільш поширений вроджений порок серця, на його частку припадає від 11 до 48% випадків таких вад.
Дефекти міжшлуночкової перегородки розпізнаються зазвичай в ранньому віці дитини, на першому році його життя, причому у третини дітей - ще в пологовому будинку.
Клінічно розрізняють великі і середні дефекти в мембранозной частини перегородки, малі дефекти, частіше локалізовані в м`язової частини.

При великих дефектах діти народжуються з нормальною вагою, але з перших днів життя у них з`являються задишка при годуванні, ціаноз при крику, занепокоєння, швидко розвивається серцева недостатність (наростаюча задишка, прискорене серцебиття, збільшення печінки і селезінки, набряки, хрипи в легенях). Для хворих дітей характерні знижений харчування, слабкість, часті легеневі інфекції, нерідко у них розвивається деформація грудної клітки - «серцевий горб». Якщо такі діти не гинуть в ранньому віці від серцевої недостатності та легеневих захворювань, то з плином часу їх стан і самопочуття дещо покращуються, хоча основні клінічні прояви пороку залишаються. Діти скаржаться на болі в серці, серцебиття, відстають у фізичному розвитку від своїх однолітків. У дітей із середнім і великим дефектами прогресує легенева гіпертензія, з`являється задишка, спочатку ледь помітний ціаноз рук, потім дитина стає «синім», розвиваються симптоми «барабанних паличок» (збільшення кінцевих фаланг пальців) і «годинних стекол» (округлення нігтів, які приймають вид годинних стекол), можуть бути носові кровотечі.

лікування таких дітей направлено на боротьбу із застійною серцевою недостатністю і часто приєднуються легеневими захворюваннями. При серцевої недостатності використовують серцеві глікозиди, судинорозширювальні засоби, діуретики. Якщо таке лікування не дає позитивного ефекту, здійснюється хірургічне втручання.
Рівень смертності в післяопераційному періоді у цих дітей низький, своєчасне оперативне втручання з закриттям дефекту в перші два роки життя попереджає прогресування судинних змін в легенях.

При невеликих дефектах (Хвороба Толочінова - Роже), що не супроводжуються порушеннями гемодинаміки, прогноз сприятливий. Загальний стан таких хворих задовільний, діти розвиваються нормально, розміри їх серця не збільшені. Єдиним проявом пороку може бути грубий систолічний шум в 3-4-му міжребер`ї. У 13-23% дітей у віці від десяти місяців до п`яти років спостерігають спонтанне закриття ДМШП. Середня тривалість життя такох хворих - більше сорока років. А при ретельному виконанні всіх рекомендацій кардіологів можна прожити і до глибокої старості.

Поділися в соц. мережах: