Амілоїдоз нирок

амілоїдоз нирок являє собою один із проявів загального амілоідоshy через з яскравою клініко морфолоshy-ня і ноеологіческой специфікою (нефропатіческій амілоїдоз).

Етіологія. Особливо часто нефропатіческій амілоїдоз знаходять при АА-shy-амілоїдозі - вторинному, ускладнює ревматоїдний артрит, туберкульоз, бронхоектази, і спадковому, точніше, при періодичної хвороби. З цього випливає, що амілоїдоз нирок - це найчастіше «друга хвороба».

Патогенез. Механізм розвитку амілоїдозу нирок підпорядкований закономерноshy-ня розвитку АА-амілоїдозу. Вибірковість ураження нирок при цьому виді аміshy-лоідоза можна пояснити тим, що сироватковий попередник білка фібshy-Рилл амілоїду - SAA, зміст якого в плазмі крові при амілоїдозі збільшується в сотні разів, фільтруючи в ниркових клубочках, витрачається на побудову фібрил амілоїду мезангиоцитов.

Патологічна анатомія. Протягом амілоідаза нирок розрізняють латентну, протеинурической, нефротичну і азоshy-теміческую (уремічну) стадії. У разshy-ні стадії зміни нирок різні і відображають динаміку процесу.

У латентної стадії зовні нирки змінені мало, хоча в пірамідах (сосочках) виявляються склероз і амілоїдоз по ходу прямих судин і собіshy-рательних трубок. Зміни клубочків складаються в потовщенні і двоконтурності мембран їх капілярів, просвіти яких аневрізматіческій розширені. Цітоплазshy-ма епітелію канальців, особливо проксіshy-мінімальних, і просвіти канальців забиті білковими гранулами. У інтермедіарной зоні і пірамідах строма просякнута білками плазми.

У протеинурической стадії амілоїд з`являється не тільки в піраshy-мідах, але і в клубочках у вигляді невеликих відкладень в мезангії і окремих каshy-піллярних петлях, а також в артеріолах. Склероз і амілоїдоз пірамід і поshy-граничного шару різко виражені і ведуть до вимикання і атрофії багатьох глуshy-боко розташованих нефронів, редукції шляхів юкстамедуллярное кровотоку і лімфотоку в мозковій речовині нирок. Епітелій канальців головних відділів у стані гиалиново-крапельної або гидропической дістрофіі- в просвіті каshy-нальцев виявляються циліндри. Нирки збільшені, щільні, поверхня їх блідо-сіра або жовто-сіра, На розрізі кірковий шар широкий, матовий, мозкова речовина сіро-рожеве, «сального» виду, нерідко цианотичное (больshy-Шая сальна нирка).

У нефротической стадії кількість амілоїду в нирках увеліshy-чивается. Він виявляється в багатьох капілярних петлях більшості клуshy-бочків, в артеріолах і артеріях, по ходу власної мембрани канальців, одshy-нако виражений склероз коркового речовини відсутня. У пірамідах і інshy-термедіарной зоні, навпаки, склероз і амілоїдоз мають дифузний характер. Канальці розширені, забиті циліндрами. В епітелії канальців в стромі мноshy-го ліпідів (холестерину). Нирки мають вигляд, типовий для так званого амілоїдно-липоидного нефроза. Вони стають великими, щільними, воскоshy-видними - велика біла амілоїдна нирка.

У азотемической (уремічний) стадії у зв`язку з нарастаюshy-щим амілоїдозом і склерозом спостерігаються загибель більшості нефронів, їх атрофія, заміщення сполучною тканиною. Нирки звичайних розмірів або неshy-скільки зменшено. Вони дуже щільні, з безліччю рубцевих западінь на поверхні (амілоїдно-зморщені нирки). У цій стадії нерідко розвивається гіпертрофія серця, особливо лівого шлуночка, що пов`язано з разshy-витием нефрогенної артеріальної гіпертензії.

Ускладнення. Ускладненням амілоїдозу нирок зазвичай є якась інфекція (пневмонія, рожа, паротит), яка виникає внаслідок різкого зниження опірності організму на грунті імунної недостатності і обмінних порушень. Можливі ускладнення в зв`язку з економікою, що розвивається при аміshy-лоідозе нефрогенної артеріальною гіпертензією (інфаркти, крововиливу, серцева недостатність). Порівняно рідко зустрічається двосторонній тромбоз венозної системи нирок. Хворому амілоїдозом в будь-якій стадії угроshy-жает гостра ниркова недостатність. До цього ускладнення можуть вести ізбиshy-точне накопичення в крові продуктів білкового розпаду, редукція ниркового кровообігу при шокоподібного зниженні артеріального тиску, сосудіshy-стие розлади у зв`язку з тромбозом ниркових вен, інтеркурентних заболеshy-вання та ін.

смерть хворих при амілоїдозі нирок настає зазвичай внаслідок хроніshy-чеський ниркової недостатності і уремії у фінальній стадії захворювання. Однак в ряді випадків причиною її стає гостра ниркова недостаточshy-ність або приєдналася інфекція.

До гломерулопатії відносять також діабетичний гломерулосклерое як основне вираз діабетичної нефропатії і печінковий гломерулоshy-склероз, развіваюшаяся при хроshy-ническом гепатиті і цирозі печінки.

Відео: Патан