Амілоїдоз

Відео: амілоїдоз легенів

Короткий опис

Амілоїдоз - системне захворювання з ураженням багатьох органів і різних тканинних структур, що характеризується порушенням білкового обміну і позаклітинним відкладенням в них складного білково-полісахаридного комплексу. Розрізняють такі основні форми амілоїдозу: 1) первинний амілоїдоз, мабуть, що представляє собою вроджену ферментопатія, успадковане аутосомно-домінантним шляхом (можливо, є кілька форм вродженого амілоїдозу) - 2) вторинний, що виникає на тлі тривалих хронічних захворювань, що характеризуються розпадом тканин і всмоктуванням продуктів розпаду (при туберкульозі легенів та інших органів, бронхоектатичної хвороби, хронічному остеомієліті та інших захворюваннях) або значними імунопатологічні порушеннями ( еспеціфіческій виразковий коліт, сироваткова хвороба і т. д.) - 3) ідіопатіческій- 4) старечий амілоідоз.Пораженіе травної системи зустрічається при будь-якій формі амілоїдозу, особливо деяких її відділів (мови - макроглоссия, кишечника, печінки).

У більшості випадків ураження травної системи представляє лише одну з багатьох локалізацій процесу (одночасно має місце амілоїдоз нирок, шкіри, скелетної мускулатури, нервової системи та інших органів і тканин) .Амілоідоз стравоходу зустрічається частіше одночасне ураженнями інших відділів травної системи. Характерні дисфагія при ковтанні щільною і сухої їжі, особливо при їжі лежачи, відрижка. При рентгенологічному дослідженні стравохід гіпотонічен, перистальтика ослаблена, при дослідженні хворого в горизонтальному положенні барій завись довго затримується в стравоході.

Ускладнення: амілоїдні виразки стравоходу і стравоходу кровотеченія.Амілоідоз шлунка зазвичай поєднується з амілоїдозом кишечника та інших органів. Клінічна картина: відчуття тяжкості в епігастральній ділянці після їжі, диспепсичні розлади- при рентгенологічному дослідженні - сглаженість складок слизової оболонки, ослаблення перистальтики і евакуації вмісту зі шлунка. Ускладнення: амілоїдні виразки шлунка, шлункові кровотечі, перфорація виразок.

Диференціальний діагноз проводять з хронічним гастритом, виразковою хворобою шлунка, рідше - пухлиною. Вирішальне значення мають дані біопсії (виявлення амілоїдозу) .Амілоідоз кишечника -Части локалізація цього захворювання. Проявляється відчуттям дискомфорту, тяжкості, рідше помірними тупими або спастичними болями в животі, порушеннями стільця: запорами або завзятими проносами.

Копрологмческое дослідження виявляє виражену стеаторею, амілорею, креаторів. У крові анемія, лейкоцитоз, підвищення ШОЕ, гіпопротеїнемія (за рахунок гіпоальбумінемії), гиперглобулинемия, гіпонатріємія, гіпопротромбінемія, гіпокальціємія. Спеціальні методи дослідження виявляють порушення пристінкового травлення і всмоктування в кишечнику (див. Недостатності всмоктування синдром).

При рентгенологічному дослідженні характерна розгорнення ( "вздибпенность") кишкових петель, потовщення складок і згладжена рельєфу слизової кишки, уповільнення або прискорення пасажу барієвої суспензії по кишечнику. Біопсія слизової оболонки тонкої і товстої кишок підтверджує діагноз і дозволяє провести диференціальну діагностику з ентеритами і колітом, особливо з неспецифічним виразковим колітом. Ізольований пухлиноподібні амілоїдоз кишечника протікає під маскою пухлини (біль, непрохідність кишечника) і зазвичай виявляється вже на операційному столі. Ускладнення: важка гіпопротеїнемія внаслідок порушення процесів всмоктування в кишечнику, полігіповітамінозу, стенозирование кишечника, амілоїдні виразки, кишкові кровотечі, перфорації.

Амілоїдоз печінки зустрічається порівняно часто. Характерні збільшення і ущільнення печінки, при пальпації край її рівний, безболісний. Нерідкий синдром портальної гіпертензії, асцит. Рідше зустрічаються біль в правому підребер`ї, диспепсичні явища, спленомегалія, жовтяниця, геморагічний синдром.

Лабораторні дослідження визначають зміна білково-осадових проб, гіперглобулінемію, гіперхолестеринемію, у ряді випадків - гіпербіліру-бінемія, підвищення активності лужної фосфатази, амінотрансфераз сироватки крові-позитивна проба з бромсульфалеіном. Вирішальне значення в діагностиці має пункційна біопсія печінки. Ускладнення: печінкова недостатність (в 7% випадків) .Амілоідоз підшлункової залози діагностується рідко (протікає під маскою хронічного панкреатиту) - характерні тупий біль в лівому підребер`ї, диспепсичні явища, панкреатогенние проноси, стеаторея.

Дослідження дуоденального вмісту виявляє внешнесекреторную недостатність підшлункової залози. У важких випадках розвивається вторинний цукровий діабет.Діагноз амілоїдозу органів системи травлення. Велике значення має виявлення ураження інших органів і систем: нирок, серця, шкіри, селезінки та ін.

- найбільш достовірним методом діагностики амілоїдозу є біопсія органів, в пунктатах яких виявляють грудочки амілоїду при фарбуванні зрізів конго червоним, метиленовим або генціановий фіолетовим. При вторинної формі цієї хвороби важливо виявлення хронічного захворювання, яке зазвичай ускладнюється амілоїдозом (туберкульоз, бронхоектатична хвороба, емпієма плеври і т. Д.).

Застосовують також функціональні клінічні проби: з конго червоним і метиленовим синім (швидке зникнення фарб при внутрішньовенному введенні з сироватки крові внаслідок фіксації амілоїд і різке зниження виділення їх нирками з сечею). Однак при первинному амілоїдозі вони дають непостійний результат. Діагноз первинного амілоїдозу заснований на ретельному генетичному аналізі (виявлення амілоїдозу у родичів). Лабораторні дослідження крові виявляють диспротеінемія (гіпоальбумінемія, гіпергаммагло-булінемія- в пізній стадії -збільшення змісту апь-фа-2 і бетаглобулінов в сироватці крові), підвищення ШОЕ, в ряді випадків - гіперфібріногенемія, підвищення вмісту холестерину і беталіпідов крові.

Однак ці зміни неспецифічні для амілоїдозу. Перебіг прогресуюче. У міру прогресування захворювання хворі інвалідізіруются.Прогноз несприятливий.

Смерть хворих настає від виснаження, ниркової, серцевої недостаточності.Леченіе. При вторинному амілоїдозі в першу чергу-лікування основного захворювання (туберкульоз, остеомієліт, хронічна емпієма плеври та ін.), Після лікування якого нерідко зникають і симптоми амілоїдозу.

З специфічних засобів лікування амілоїдозу використовують їм-мунодепрессанти, кортикостероїди. При ранньому лікуванні можливо зворотний розвиток амілоїдозу. Симптоматична терапія: полівітаміни (парентерально), діуретичні засоби (при виражених набряках), переливання плазми. При печінковій недостатності - відповідна симптоматична терапія.

При амілоїдозі кишечника, що протікає з наполегливими проносами, -вяжущіе кошти (нітрат вісмуту основного, адсорбенти). При ізольованому пухлиноподібний амілоїдозі шлунково-кишкового тракту - хірургічне лікування.

Увага! Описане лікування не гарантує позитивного результату. Для більш надійної інформації ОБОВ`ЯЗКОВО проконсультуйтеся у фахівця.