Амілоїдоз нирок

Відео: Олена Малишева. амілоїдоз нирок

Короткий опис

Амілоїдоз - у більшості випадків системне захворювання, в основі якого лежать зміни, що призводять до позаклітинного випадання в тканини амілоїду (представляє собою складний білково-полісахаридних комплекс), що викликає в кінцевому підсумку порушення функцій органів. Фібрилярний білок амілоїду в одних випадках має ряд властивостей, які зближують його з імуноглобулінами, в інших-не володіючи цими властивостями, має антигенну засіб з сироватковим білком, який вважається попередником амілоїду. Амілоїдоз нирок - прояв загального амілоїдозу. Амілоїд в цьому органі зазвичай відкладається в основній мембрані, між ендотелієм ниркових клубочків і артеріол і в основній мембрані ниркових канальцев.Етіологія, патогенез амілоїдозу невідомі.

Зазвичай цей стан асоціюється з наявністю в організмі хронічної інфекції (туберкульоз, сифіліс) або нагноєння (остеомієліт, легеневі нагноєння). Це так званий вторинний амілоїдоз. Досить поширений вторинний амілоїдоз і при таких захворюваннях, як ревматоїдний артрит, виразковий коліт, деякі пухлини, затяжний септичний ендокардит. Існують також первинний амілоїдоз, амілоїдоз при мієломної хвороби і хвороби Вальденстрема, спадковий (сімейний), старечий і локальний (пухлиноподібні) амілоїдоз.

З спадкових варіантів в СРСР зустрічається частіше амілоїдоз при періодичної хвороби, який може виникнути і без типових нападів цієї хвороби в анамнезе.Хотя патогенез і причини переважного ураження деяких органів (нирки, кишечник, шкіра та ін.) При різних варіантах амілоїдозу залишаються не цілком ясними , все-таки є дані, що дозволяють виявити ланки розвитку цього складного захворювання. До умов, що сприяють виникненню і розвитку амілоїдозу, відносяться диспротеїнемія, яка відображає збочену білково-синтетичну функцію РЕЗ, і імунологічні зміни, що стосуються перш за все клітинної системи імунітету (пригнічення Т-системи, зміни фагоцитозу і т.

п.). Симптоми і протягом амілоїдозу різноманітні і залежать від локалізації амілоїдних відкладень, ступеня їх поширеності в органах, тривалості перебігу захворювання, наявності ускладнень. Клінічна картина стає розгорнутою при ураженні нирок-найбільш частою локалізації, а також кишечника, серця, нервової системи.

Ураження нирок є типовим не тільки при найбільш поширеною вторинної формі амілоїдозу, але і при первинному, в тому числі спадковому амілоідозе.Больние амілоїдозом нирок довго не пред`являють будь-яких скарг, і тільки поява набряків, їх поширення, посилення загальної слабкості, різке зниження активності , розвиток ниркової недостатності, артеріальної гіпертензії, приєднання ускладнень (наприклад, тромбози ниркових вен з больовим синдромом і анурією) примушують хворих звернутися до лікаря. Іноді спостерігається діарея.Важнейшій симптом амілоїдозу нирок - протеїнурія.

Вона розвивається при всіх його формах, але найбільш характерна для вторинного амілоїдозу. Із сечею за добу виділяється до 40 г білка, основну частину якого становлять альбуміни. Тривала втрата білка нирками призводить до гіпопротеїнемії (гіпоальбумінемія) і обумовленим нею набряковому синдрому. При амілоїдозі набряки набувають поширений характер і зберігаються в термінальній стадії уремії.

Диспротеінемія проявляється також значним підвищенням ШОЕ і зміною осадових проб. При вираженому амілоїдозі виникає гіперліпідемія за рахунок збільшення вмісту в крові холестерину, Р-ліпопротеі-дів, тригліцеридів. Поєднання масивної протеїнурії, гіпопротеїнемії, гіперхолестеринемії і набряків (класичний нефротичний синдром) характерно для амілоїдозу з переважним ураженням почек.Прі дослідженні сечі, крім білка, в осаді виявляють циліндри, еритроцити, лейкоцити.

Серед інших проявів амілоїдозу спостерігаються порушення функції серцево-судинної системи (перш за все у вигляді гіпотензії, рідко гіпертензії, різних порушень провідності і ритму серця, серцевої недостатності), а також шлунково-кишкового тракту (синдром порушення всмоктування). Часто відзначається збільшення печінки і селезінки, іноді без явних ознак зміни їх функціі.Появленіе і прогресування протеїнурії, тим більше виникнення нефротичного синдрому або ниркової недостатності при наявності клінічних або анамнестичних ознак захворювання, при якому може розвинутися амілоїдоз, мають першорядне значення для діагнозу. Але про амілоїдозі слід думати і за відсутності вказівок на таке захворювання, особливо коли залишається неясною етіологія нефропатії.

Методом забезпечення достовірної діагностики амілоїдозу в даний час є біопсія органу: найбільш надійно - нирки, але також і слизової оболонки прямої кишки, рідше тканини ясен, шкіри, печінки. Морфологічне підтвердження необхідно в усіх випадках, коли ретельне вивчення анамнезу, в тому числі сімейного, клінічні прояви та лабораторні показники дають можливість діагноз амілоідоза.Леченіе (специфічне) амілоїдозу не розроблено, що пов`язано з відсутністю остаточних уявлень про етіологію і патогенез цього захворювання. Рекомендації по загальному режиму і харчування при амілоїдозі такі ж, як при хронічному гломерулонефриті.

Для прогнозу має значення активність лікування захворювання, яке призвело до розвитку амілоїдозу. Хворим амілоїдозом показаний тривалий (1,5-2 роки) прийом сирої печінки (по 100-120 г / добу). У початкових стадіях процесу призначають препарати 4-аміно-хінолінова ряду (делагіл по 0,25 г 1 раз на день тривало під контролем аналізів крові-лейкопенія). Необхідний і контроль окуліста - можливо відкладення дериватів препарату в заломлюючих середовищах очі.

Питання про доцільність застосування кортікостероіднихі цитостатичних препаратів остаточно не вирішене. Амілоїдоз слід вважати скоріше протипоказанням до лікування цими препаратами, Застосовуються курси введення 5% розчину унітіолу по 5 10 мл в / м (30-40 днів). Обговорюється можливість застосування колхіцину. Обсяг симптоматичної терапії визначається вираженістю тих чи інших клінічних проявів (сечогінні при значному набряковому синдромі, гіпотензивні засоби при наявності артеріальної гіпертензії і т.

д.). Можливість використання гемодіалізу та трансплантації нирки в термінальній стадії ниркової недостатності при амілоїдозі поки вивчається.

Увага! Описане лікування не гарантує позитивного результату. Для більш надійної інформації ОБОВ`ЯЗКОВО проконсультуйтеся у фахівця.