Амілоїдоз внутрішніх органів

В.Ю. Мішин

амілоїдоз - системне захворювання, в основі якого лежать зміни, що призводять до позаклітинного випадання в тканини амілоїду - складного білково-полісахаридного комплексу, що викликає в кінцевому підсумку порушення функцій органів.

Фібрилярний білок амілоїду в одних випадках має ряд властивостей, які зближують його з імуноглобулінами, в інших, не володіючи цими властивостями, має антигенну спорідненість із сироватковим білком, який вважається попередником амілоїду.

Амілоїдоз внутрішніх органів розвивається при тривалому хронічному перебігу туберкульозу і проявляється відкладенням амілоїду в тканинах.

При фарбуванні Конго червоним при поляризаційної мікроскопії амілоїд виявляють по зеленому кольору. Електронна мікроскопія дозволяє встановити остаточний діагноз.

Клінічна картина амілоїдозу відрізняється поліморфізмом проявів, які залежать від локалізації амілоїдних відкладень, ступеня їх поширеності в органах, тривалості перебігу захворювання, наявності ускладнень.

Клінічна картина стає розгорнутою при ураженні нирок - найбільш частої локалізації процесу, а також кишечника, серця, нервової системи.

Відео: відновлення внутрішніх органів за системою Норбекова

Хворі амілоїдозом нирок довго не пред`являють будь-яких скарг, і тільки поява набряків, їх поширення, посилення загальної слабкості, різке зниження діурезу, розвиток ниркової недостатності, артеріальної гіпертензії, приєднання ускладнень (наприклад, тромбози ниркових вен з больовим синдромом і анурією) примушують хворих звернутися до лікаря. Іноді спостерігається діарея.

Найважливіший симптом амілоїдозу нирок - протеїнурія. Вона розвивається при всіх його формах, але найбільш характерна для вторинного амілоїдозу. Із сечею за добу виділяється до 40 г білка, основну частину якого становлять альбуміни.

Відео: Секрет гарного імунітету !!!! ПІДТЯГУВАННЯ ВНУТРІШНІХ опущеними (У ВСІХ!) ОРГАНІВ!

Тривала втрата білка нирками призводить до гіпопротеїнемії (гіпоальбумінемія) і обумовленим нею набряковому синдрому.
При амілоїдозі набряки набувають поширений характер і зберігаються в термінальній стадії уремії.

Диспротеінемія проявляється також значним прискоренням ШОЕ і зміною осадових проб. При вираженому амілоїдозі виникає гіперліпідемія за рахунок збільшення вмісту в крові холестерину, Р-ліпопротеїдів, тригліцеридів.

Поєднання масивної протеїнурії, гіпопротеїнемії, гіперхолестеринемії і набряків (класичний нефротичний синдром) характерно для амілоїдозу з переважним ураженням нирок. При дослідженні сечі, крім білка, в осаді виявляють циліндри, еритроцити, лейкоцити.

До інших проявів амілоїдозу відносяться порушення функції серцево-судинної системи (перш за все у вигляді гіпотензії, рідко гіпертензії, різних порушень провідності і ритму серця, серцевої недостатності), травного тракту (синдром порушення всмоктування, мальабсорбція).

Часто відзначається збільшення печінки і селезінки, іноді без явних ознак зміни їх функції.

Основою лікування амілоїдозу при туберкульозі є комбінована хіміотерапія. Хворим обмежують споживання білка і солі, рекомендують тривалий (1,5-2 г) прийом сирої печінки по 100-120 г / сут.

У початкових стадіях процесу призначають препарати 4-аминохинолинового ряду (делагіл по 0,25 г 1 раз на день всередину).

Можливо поєднання мелфалана і преднізолону, іноді з приєднанням колхіцину або тільки колхіцин. Застосовують курси введення 5% розчину унітіолу по 5-10 мл внутрішньом`язово протягом 30-40 діб.

Обсяг симптоматичної терапії визначається вираженістю тих чи інших клінічних проявів (сечогінні при значному набряковому синдромі, гіпотензивні засоби при наявності артеріальної гіпертензії і ін.).

Спленектомія покращує стан хворого внаслідок зменшення кількості амілоїду, що утворюється в організмі.