Амілоїдоз нирок: своєчасна діагностика допоможе продовжити життя

Амілоїдоз нирок - захворювання, під час якого аномальний білок - амілоїд - накопичується в тканинах і тим самим порушує нормальне функціонування органу. Часто при первинній формі захворювання пацієнт навіть не підозрює про розвиток патології, тому що вона абсолютно ніяк не проявляє себе і має змиту симптоматику. А ось вторинна форма проявляється вже у вигляді ускладнення від основного захворювання. Білок, який відкладається в тканинах органу, може бути декількох типів. Залежно від цього виділяють наступні форми захворювання: Первинний амілоїдоз нирок

- виникає як самостійна хвороба. Причин у вигляді хронічного захворювання та ін., Фахівці не виявляють. При цьому відбувається ураження легень, серця, нирок, печінки, щитовидної залози, шкірних покривів і мови. Вторинний амілоїдоз нирок більш поширений. З`являється на тлі хронічних захворювань, особливо хвороби Крона, ревматоїдного артриту, остеомеліта і так далі. Найбільш часто відбувається ураження лімфатичних і кровоносних судин, печінки, нирок і селезінки. Деякі фахівці схильні також виділяти старечу і вроджену форми захворювання. Перша вражає тільки людей в літньому віці, друга обумовлюється генетично.

амілоїдоз нирок
При амілоїдозі в тканинах нирок скупчується аномальний білок, що і веде до серйозних змін в органі

поширеність

Є цілий ряд паталогоанатомій і статистичних даних, виходячи з яких можна зробити наступні висновки щодо поширеності амілоїдозу нирок.

  1. Даному захворюванню піддається 1% населення
  2. Найчастіше, ніж інші, хворіють американці і європейці, пояснюється це особливостями харчування: наприклад, азіати вживають їжу, в якій міститься не надто багато холестерину і білків тваринного походження.
  3. Що стосується статевої ознаки, то серед пацієнтів з діагностованим амілоїдозом нирок більше чоловіків від 40 до 50 років.
  4. Медицині відомі кілька випадків, коли захворювання виявлялося у дітей і новонароджених малюків.

причини

Походження захворювання найчастіше не вдається до кінця вивчити. Відомо, що близько двох третин пацієнтів страждають саме вторинної формою захворювання. А її причини найчастіше пов`язують з хронічними захворюваннями, дегенеративними і гнійними процесами, хворобами кишечника, судин і так далі. Існує також імунологічна теорія виникнення амілоїдозу. Крім того, деякі вчені висувають версії про те, що захворювання цілком може розвинутися на тлі різноманітних мутацій клітин або на тлі локального клітинного синтезу.

Симптоми і стадії

Дане захворювання підступно тим, що серед своїх проявів має як ниркові, так і позаниркових.

набряки
Набряки при амілоїдозі нирок

Амілоїдоз прийнято класифікувати за чотирма стадіями:

  • латентної
  • протеинурической
  • нефротической
  • азотемической

латентна стадія не має яких-небудь характерних проявів, однак аномальний білок, не дивлячись на це, в нирках присутній. Під час цього періоду пацієнт схильний до інфекційних захворювання, гнійничкові ураження і так далі. За тривалістю цей період тривати від трьох до п`яти місяців. Під час протеинурической стадії відбувається втрата білка, при чому цей процес постійно наростає. На тлі всього цього збільшується розмір нирок, вони ущільнюються і стають сіро-рожевими. при нефротической стадії починається склеротірованіе і амілоідозірованіе мозкових шарі нирок. Головна симптоматика проявляється набряком. Крім того. іноді починається артеріальна гіпертензія Азотемическая стадія характеризується тим. Що нирки починають зморщуватися і рубцеваться, стають щільними і зменшуються в розмірах. Нерідко на тлі цього розвивається хронічна ниркова недостатність. До речі, багато в чому дане захворювання схоже з гломерулонефрит. Однак у них існує цілий ряд характерних ознак. Так, наприклад, при амілоїдозі набряки не настільки виражені, вони менш стійкі. Ускладненнями амілоїдозу можуть стати тромбоз вен органів, больові синдроми і анурія. Нерідко дана стадія захворювання закінчується летальним результатом хворого. Даному захворюванню характерна етапність протікання. Її можна розділити на три. На самому ранньому етапі в крові пацієнта збільшується вміст холестерину, і проявляються перші, невеликі набряки. На другому етапі набряклість стає більш вираженою і сильною, пацієнт часто більш простудними захворюваннями, пневмоніями. Саами обтяжені є останній, третій етап хвороби. У людини сильно знижується імунітет, організм вкрай виснажується і розвивається ниркова недостатність, яка незабаром набуває хронічного перебігу. Уремія і набряки не проходять.

Захворювання не піддається зупинці, проте фахівець може і повинен уповільнити його прогресування!

Крім того, до симптоматиці амілоїдозу можна також віднести загальні прояви:

  • втрата волосся
  • початок задишки
  • Загальна слабкість
  • серцеві аритмії
  • різке зниження маси тіла
  • зміни, які стосуються нігтів
  • уражені шкірні покриви - появи на них різноманітних вузликів, ущільнень, висипань
  • часті переломи
  • запалені лімфовузли
  • діарея, здуття живота

діагностичні заходи

Визначити захворювання і поставити точний діагноз - завдання не з простих. Багато в чому це пояснюється тим, що до кінця не вивчені причини подібного явища. Крім того, ситуацію може ускладнювати розмита клінічна картина через супутні основних хронічних захворювань. Так чи інакше, але запідозрити наявність амілоїдозу фахівець може тільки в тому випадку, якщо іншими способами просто неможливо пояснити появу наступної симптоматики у пацієнта:

  • застійні серцеві недостатності
  • погане засвоєння поживних речовин
  • уражена нервова система
  • недостатність нирок
  • наявність в сечі білка

При перших же підозри на амілоїдоз нирок проводиться обов`язкова діагностика, яка в підсумку підтверджує або спростовує підозри доктора. Головним діагностичним методом є біопсія, без її проведення діагноз не вважається достовірним. Тільки цей метод здатний визначити присутність в тканинах органу амілоїду.

схема діагностики
Схематичне зображення етапів діагностики захворювання

Крім того, інформативним діагностичним методом може виступити аналіз крові. При захворюванні в крові виявляється печінковий фермент, при чому в досить великій кількості. Також - надлишок тромбоцитів, знижений гемоглобін. Не зайвим виявиться і проведення електрокардіограми, яка допоможе визначити кардіогенний напад і низький рівень імпульсних напруг. За допомогою проведення УЗД можна визначити збільшені розміри органів.

лікування амілоїдозу

Яких-небудь спеціальних препаратів, які б могли вилікувати дана недуга, не існує. Можливо тільки лікування супутніх і основних захворювань, а також загальні рекомендації всім пацієнтам. Так, хворим амілоїдозом рекомендовано оздоровлення на курортах і в санаторіях. Крім того, фахівці в один голос твердять, що з подібним діагнозом слід якомога частіше і довше гуляти на свіжому повітрі, виїжджати на природу. Показаний і прийом вітамінних комплексів, при чому вживати їх слід постійно. Не завадить і притримування спеціальної дієти, яка виключає вживання в їжу білків. Бажано відмовитися від солі, адже вона тільки посилює набряклість. Зняти аутоімунний фактор здатні деякі медикаменти. Так, хворим призначаються антигістамінні препарати, частіше за все - супрастин і димедрол. Не обійтися і без антибактеріальних препаратів, медикаментів, які здатні зняти запалення. Для зниження набряків застосовуються діуретики, а для того, щоб підняти гемоглобін - глюкоза в вигляді крапельниць. Спільними методами терапії будь-якій стадії і форми захворювання є ЗСЖ, дотримання спокою і утримання від важкої праці і фізичних навантажень, а також відмова від шкідливих звичок - куріння і алкоголю.

Важливо! Лікування може бути призначене тільки фахівцем. При цьому доктор враховує всі особливості перебігу захворювання та вашого організму.

У деяких випадках показано також оперативне втручання, пов`язане з пересадкою нирки або видалення ділянки на ній, який вражений. Іноді, не дивлячись на те, що це захворювання не є онкологічним хворим можуть призначати курси хіміотерапії і прийом сильнодіючого препарату - колхіцину. Часто призначаються і стероїдні медикаменти, щоб підтримати здоров`я хворого.

До речі, дуже важливо вчасно виявити і діагностувати хворобу. Тому що, виявлена на ранніх стадіях, вона може бути припинена в своїй течії. А це означає, що шкідливий вплив амілоїду на всі внутрішні органи знижується, а стан пацієнта вдається стабілізувати і підтримувати.

прогнози

Як стверджують фахівці, при амілоїдозі найбільша частка смертних випадків припадає на пацієнтів з нирковою недостатністю. Крім того, несприятливі результати можуть настати в результаті тривалої діареї та захворювань кишечника. Сьогодні медицина зробила крок далеко вперед, і це дало надію хворим амілоїдозом. Поліпшити їх стан допомагають пересадки кісткового мозку і самих органів. Якщо людині поставлений цей діагноз, йому слід постійно спостерігатися диспансерно. Якщо перебіг захворювання сприятливо, то повне обстеження слід проходити пару раз на рік. якщо діагностовано нефротичний синдром - робити це слід кожен квартал.

Поділися в соц. мережах:

Увага, тільки СЬОГОДНІ!
По темі: