Полікістоз нирок

Полікістоз нирок - спадкове захворювання нирок з двостороннім кістоз частини щодо розвилася паренхіми - канальців і собіраshy-них трубок.

Етіологія і патогенез. Полікістоз нирок дітей успадковується по аутосомно-shy-рецесивним типом, полікістоз нирок дорослих - по аутосомно-домінантним типом. Розвиток полікістоеа нирок пов`язують з порушеннями ембріогенезу в перші тижні, що призводить до утворення гломерулярних, тубулярних і ексshy-креторних кіст. Гломерулярні кісти не мають зв`язку з нирковими канальцями, що обумовлює ранній розвиток ниркової недостатності. Тубулярні кіshy-сти, що утворюються з звивистих канальців, і екскреторні кісти, що виникають із збірних трубок, поступово збільшуються в зв`язку з ускладненням їх спорожнення і можуть досягати великих розмірів. Кісти здавлюють оставшуshy-юся ниркову паренхіму, в якій розвиваються атрофічні, склеротичні та запальні процеси, Стінка кіст стоншується і іноді розривається, що сприяє підтримці запалення в паренхімі нирок. Слід зазначити, що чим раніше виявляється полікістоз, тим злоякісних він протікає. Зазвичай захворювання тривалий час протікає безсимптомно.

Патологічна анатомія. Полікістозних нирки нагадують великі віshy-ноградние грона. Тканина їх складається з безлічі кіст різного розміру та форми, заповнених серозною рідиною, колоїдними масами або ж полуshy-рідким вмістом шоколадного кольору. Кісти вистелені кубічним уплоshy-щенним епітелієм. Іноді в стінці кісти знаходять зморщений судинний клyshy-бочок. Ниркова тканина між кістами атрофована. Нерідко полікістоз нирок поєднується з полікістозом печінки, підшлункової залози і яєчників.

Ускладнення. Найбільш часті - пієлонефрит, нагноєння кісти- рідко в стінці кісти розвивається пухлина (рак).

результат при поликистозе нирок неблагопріягний. Хворі вмирають від наshy-Растан ниркової недостатності і азотемической уремії.

Відео: полікістоз нирок не стало.