Хронічні тубулопатии

До хронічних тубулопатій обструктивного генезу відносяться мієломна нирка і подагрична нирка.

В основі характерних для мієломної нирки змін лежить парапротеіshy-неміческій нефроз, який розвивається в зв`язку із засміченням строми нирок і закупоркою канальців низькомолекулярним білком-shy-парапротеїнів, секретується мієломний клітинами. У фіналі відбувається вторинне зморщування нирок, іноді приєднується амілоїдоз. Хворі уміshy-рают від хронічної ниркової недостатності.

При подагричної нирці засмічення інтерстицію і обструкція канальців пов`язані з підвищеним виділенням нирками сечової кислоти (гіперурикурія), зміст якої в крові також підвищено (гіперурикемія). В результаті пошкодження ниркової тканини сечовий кислотою і її солями, а також аутоінфекshy-ції в нирках і мисках часто розвивається пієлонефрит.

Спадкові тубулопатии пов`язані з недостатністю певних ферментів, які здійснюють функції канальців. Серед спадкових канальцевий ферментопатий розрізняють:

• 1) туshy-булопатіі з поліуріческім синдромом (ниркова глюкозурія, нецукровий діабет, сольовий діабет);


• 2) тубулопатии, які проявляються рахітоподібних захворюванням, остеопатії (фосфат-діабет- глюshy-козоаміноацідуріческій рахіт, або синдром Дебре-де Тоні-Фанконі);


• 3) тубулопатии з нефроshy-літіазом і нефрокальціноеом (цистинурия, гліцінурія, первинна гипероксалурия, нирковий канальцевий ацидоз).