Феохромоцитома. Методи діагностики. Прогноз.

Відео: Сучасний підхід до онкології. Медулярний рак щитовидної залози

При постановці діагнозу феохромоцитома (ФГ) враховують дані клінічної картини і результати проведення гормональних, біохімічних та інструментальних методів дослідження.

1. Дані клінічної картини.

Феохромоцитому слід запідозрити, якщо є такі ознаки:

• Головний біль, пітливість, і прискорене серцебиття, які можуть бути присутніми незалежно від рівня артеріального тиску (АТ).
• Часті гіпертонічні кризи з високими цифрами АТ, яке самостійно знижується до нормальних показників.
• Симптоми гіперадренергіі - тремтіння, почервоніння або збліднення шкіри, серцебиття, пітливість, неспокій.
• Нечутливість до лікарських препаратів, що знижують артеріальний тиск.
• Підвищення артеріального тиску вперше виявлено в дитячому або молодому віці.
• Схуднення до 15% і більше від ідеальної маси тіла.
• ортостатичнагіпотензія (Зниження систолічного і діастолічного артеріального тиску при переході у вертикальне положення).
• Порушення толерантності до вуглеводів або збільшення вмісту цукру в крові.

2. Гормональні дослідження.

Найбільш важливим в діагностиці феохромоцитоми є виявлення надлишкового освіти катехоламінів (КА).

Для цього в сечі або плазмі крові визначають рівень самих КА або їх метаболітів - метанефрину, норметанефріна, ванилилминдальной кислоти.

Перевищення норми рівня КА або їх метаболітів говорить про ймовірну наявність феохромоцитоми, але не повністю виключає інші захворювання, які можуть проявлятися такими ж змінами. Якщо перевищення норми становить 2 і більше разів - діагноз стає більш вірогідним.

Слід врахувати, що підвищений рівень катехоламінів в крові може спостерігатися не тільки при феохромоцитомі. Його можуть викликати гіпоглікемія, стрес, фізичне навантаження, ацидоз, ниркова недостатність, артеріальна гіпотонія, гіпоксія, підвищений внутрішньочерепний тиск, ожиріння, а також прийом ряду ліків, що впливають на рівень катехоламінів - бета - адреноблокатори, адреностимулятори, метилдопа, препарати раувольфії, ін.

У той же час одноразовий негативний результат, особливо якщо дослідження проводилося в період між нападами, не виключає діагноз феохромоцитоми.

Більш важливим є проведення дослідження відразу після кризу.

Слід врахувати, що більш інформативним є визначення метаболітів, а не самих КА, тому що адреналін і норадреналін зберігаються в організмі дуже короткий час. Досить швидко вони перетворюються в Метанефрини і зберігаються в організмі протягом 24 год, тому їх визначення не пов`язано в часі з моментом викиду гормонів пухлиною.

Перевагою визначення метаболітів також є те, що їх рівень не залежить від дієти (зловживання шоколадом і кавою) або прийому медикаментів (бета - адреноблокатори, адреностимулятори, в тому числі і центрального дії, інгібітори МАО і Т.Д.), які можуть бути причиною помилкових результатів.

Це найнадійніший метод діагностики феохромоцитоми, тому що чутливість і специфічність його досягає 98%.

3. Функціональні тести.

Відео: Лабораторні дослідження крові

Якщо дослідження рівня катехоламінів позбавила змоги підтвердити діагноз феохромоцитоми, доцільно проведення функціональних тестів.

Існує два види функціональних тестів: провокаційні і адренолитическими.

Відео: Ядерна медицина, діагностика

Провокаційні проби стимулюють викид катехоламінів пухлиною з розвитком гіпертонічного кризу і підвищенням вмісту катехоламінів в крові і сечі. Через великий ризик розвитку ускладнень ці проби застосовують рідко.

• Проба з гістаміном проводиться при початково нормальному АТ. Внутрішньовенно вводять 0,05 мг гістаміну. Підвищення тиску на 60/40 мм рт. ст. протягом перших 4 хв після введення гістаміну вказує на наявність феохромоцитоми.
• Проба з тирамін. Вводять 1 мг тираміну внутрішньовенно. Підвищення систолічного тиску на 20 мм рт. ст. і більше протягом 2 хв також передбачає наявність феохромоцитоми.
• Проба з глюкагоном. 0,5 мг глюкагону вводять внутрішньовенно. Результати проби оцінюють так само, як при введенні гістаміну і тираміну.
• Проба з клофеліном, який знижує рівень норадреналіну, що виділяється нервовими закінченнями, але не впливає на секрецію катехоламінів феохромоцитомой. До дослідження визначають кількість катехоламінів в плазмі крові. Потім дають прийняти всередину 0,3 мг клофеліну і через 3 год повторно визначають зміст зазначених гормонів в крові. У хворих з феохромоцитомою зміст катехоламінів після прийому клофеліну істотно не змінюється, в той час як у хворих з гіпертонічною хворобою рівень норадреналіну знижується до норми і навіть нижче.
• Якщо артеріальний тиск підвищений постійно і становить не нижче 160/110 мм рт. ст. застосовується проба з фентоламіном. Внутрішньовенно вводять 5 мг фентоламіну. Зниження артеріального тиску протягом 5 хв більш ніж на 35/25 мм рт.ст. дозволяє запідозрити наявність феохромоцитоми.

4. Біохімічні тести.

визначення вмісту цукру крові, особливо під час спонтанно виниклого нападу або кризу.

Відео: Захворювання аорти у хворих на ішемічну хворобу серця і ГБ: діагностика, лікування, прогноз

5. Інструментальні методи дослідження.

Ці методи застосовуються для підтвердження діагнозу і визначення локалізації пухлини.

• Ультразвукове дослідження. Інформативно при великих розмірах пухлини.
• Комп`ютерна томографія і магнітно-резонансна томографія дозволяють виявити пухлину діаметром до 1 см у 80% хворих.
• сцинтиграфия - найбільш інформативний і специфічний метод діагностики при феохромоцитомі. Після ін`єкції спеціальної речовини метайодобензілгуанідіна, міченого радіоактивним йодом I-131, проводиться сканування наднирників. Радіоактивний йод вибірково захоплюється Хромафінні клітинами і локалізується в області пухлини, що дозволяє візуалізувати феохромоцитоми. Цей метод дозволяє виявити пухлини, що не виявляються при комп`ютерній томографії, особливо парагангліоми, пухлини вненадпочечніковой локалізації або метастази злоякісної феохромоцитоми.
• Набагато рідше для виявлення пухлини надниркових залоз використовується селективна ангіографія надниркових залоз, а при вненадпочечніковой локалізації - аортография. Цей метод широко не застосовується, тому що при введенні контрастної речовини можуть виникнути ускладнення.

Генетичне тестування.

Якщо пацієнт добре знає історію своєї сім`ї, він може повідомити лікаря про інші типи ендокринних пухлин, включаючи феохромоцитому, виявлених у членів сім`ї. У цьому випадку лікар, підозрюючи сімейний характер пухлини, може перейти прямо до генетичного тестування.

Випадкове виявлення феохромоцитоми.

Пухлина в надниркових залозах може бути виявлена випадково при візуалізуючих дослідженнях, проведених з інших причин.

Прогноз при феохромоцитомі.

Масивний викид катехоламінів при феохромоцитомі шляхом прямого токсичного впливу серце може привести до пошкодження клітин серця.

Загалом, феохромоцитоми, є доброякісними, і після видалення хірургічним шляхом прогноз сприятливий. Радикально проведена операція призводить до одужання більшості хворих.
При відсутності хірургічного лікування, при рецидивах після видалення і при злоякісних пухлинах прогноз несприятливий. феохромоцитома у вагітних має несприятливий результат для матері і плоду-смертність становить близько 50% для обох.

Як злоякісна, так і доброякісна феохромоцитоми можуть рецидивувати після операції. Частота рецидивів в середньому становить близько 10%.