Нефротичний синдром

нефротичний синдром - клініко-лабораторний симптомокомплекс, що включає масивну протеїнурію (5 г на добу і більше), порушення білкового, ліпідного і водно-сольового обмінів, а також набряки, аж до анасарки з водянкою серозних порожнин.

Етіологія

Нефротичний синдром поділяє на первинний і вторинний. Первинний нефротичний синдром розвивається при захворюваннях власне нирок - при всіх морфологічних варіантах гломерулонефриту, пієлонефритах, нефропатії вагітних, пухлинах нирок. Вторинний нефротичний синдром розвивається при ураженнях нирок має іншу природу. Основні причини вторинного нефротичного синдрому:

• колагенози (системний червоний вовчак, вузликовий періартеріїт, системна склеродермія);


• геморагічний васкуліт;


• ревматизм;


• ревматоїдний артрит;


• септичний ендокардит;


• діабетичний гломерулосклероз;


• хвороби крові (лімфоми);


• хронічні нагноїтельниє захворювання (абсцеси легенів, бронхоекстази);


• інфекції (туберкульоз, сифіліс), в тому числі паразитарні (малярія) і вірусні пухлини;


• гемобластози.

патогенез

В основі розвитку захворювання лежать імунні порушення, аналогічні тим, що відбувається при гломерулонефриті. Загальним для більшості форм нефротичного синдрому є підвищення клубочкової проникності для білків, обумовлених основним патологічним процесом і призводить до альбумінурії. Крім того, при деяких захворюваннях відбувається підвищена втрата з сечею більших білків. Коли швидкість втрати альбуміну перевищує інтенсивність його синтезу, розвивається гіпоальбумінемія. Це знижує онкотичноготиск і сприяє переміщенню рідини в тканини. Новоутворена в результаті гіповолемія стимулює підвищену секрецію реніну, альдостерону і антидіуретичного гормону. Ці зміни сприяють затримці натрію і води, наслідком чого є олігурія і низька концентрація натрію в сечі. Тому натрій і вода надходять в тканини, сприяючи цим збільшення набряків. Гіпоальбумінемія сприяє збільшенню освіти ліпопротеїнів. Загальний рівень в плазмі ліпідів, холестерину і фосфоліпідів підвищений постійно, при цьому їх рівень пропорційний гипоальбуминемии.

клініка

Клінічні симптоми, перебіг. Хворих турбують загальна слабкість, нудота, блювота, набряки, мала кількість виділеної за добу сечі, спрага, сухість у роті. При прогресуванні хвороби набряки значно виражені в області обличчя, стоп, гомілок, в подальшому - в області тулуба, живота, анасарка, асцит, гидроперикард, гідтоторакс- шкіра суха, нігті і волосся ламке, тьмяне. Потім настає збільшення печінки, збільшення лівої межі серця, неголосний систолічний шум на верхівці серця, артеріальний тиск підвищений або нормально. За характером перебігу виділяють 3 варіанти нефротичного синдрому:

1. епізодичний, що виникає як правило на початку основного захворювання, що характеризуються нестійкістю клінічних проявів;


2. персистирующий - існує 5-8 більше років, незважаючи на активну терапію, функція нирок може довго залишатися збереженою, однак в подальшому (через 8-10 років) формується хронічна ниркова недостатність;


3. прогресуючий - характеризується виразністю симптомів і переходом протягом 1-3 років в хронічну ниркову недостатність.

лікування хворих нефротичним синдромом полягає в дієтотерапії - обмеження споживання натрію, споживання тваринного білка до 100 г на добу. Режим стаціонарний, без дотримання суворого постільного режиму, лікувальна фізкультура для попередження тромбозу вен кінцівок. Обов`язкова санація вогнищ латентної інфекції. З лікарських засобів застосовують:

кортикостероїди - преднізолон по 0,8-1 мг на 1 кг маси тіла протягом 4-6 тижнів-в разі відсутності повного ефекту - поступове зниження до 15 мг на добу разом із продовженням лікування на 1-2 міс-

цитостатики - азатіоприн 2-4 мг / кг або лейкоран - 0,3-0,4 мг / кг до 6-8 міс-

антикоагулянти - гепарин 20 тис.-50 тис. ОД в добу-

протизапальні препарати - індометацин - 150-200 мг / добу, бруфен - 800-1,2 тис. мг в добу-

сечогінні - салуретики - одні або в поєднанні з внутрішньовенними інфузіями альбуміну, фуросеміду, верошпирона.

Прогноз. При своєчасному і адекватному лікуванні основного захворювання може бути сприятливим.

Відео: Нефретіческій синдром