Нефротичний синдром

Відео: Нирки

Нефротичний синдром завжди проявляється однотипно, незалежно від причини, що викликала його. Для нього характерні масивна протеїнурія, гіпо- і диспротеїнемія, гіперліпідемія, зокрема гіперхолестеринемія, і набряки. Провідною ознакою вважається протеїнурія, що перевищує 3,0-3,5 г на добу і досягає 5,0-10,0-15,0 г, а в ряді випадків і більш. До 80-90% екскретіруемого з сечею білка складається з альбумінів. У хворих з первинним (ідіопатичним) нефротичним синдромом (ліпоїдний нефроз) протеїнурія зазвичай Високоселективний, тобто з сечею виводяться лише дрібнодисперсні фракції білка (альбуміни, пре- і постальбуміни). У всіх інших випадках нефротичнийсиндром може супроводжуватися високоселективною, середньо- і нізкоселектівной протеїнурією.
Гипопротеинемия може бути різного ступеня вираженості, але зазвичай рівень загального білка в сироватці крові знижується до 60 г / л, а у важких випадках - до 50-40 і навіть 30-25 г / л. Диспротеінемія виражається насамперед істотним зниженням вмісту альбумінів (менше 50%). Часто гипоальбуминемия досягає значній мірі (до 30-20%), а в окремих випадках до 15-12%. Дуже характерно зменшення вмісту у-глобулінів і різке наростання а-2 і b-глобулінів. Підвищується також рівень b-ліпопротеїдів і гаптоглобіну. Альбумін-глобуліновий (А / Г) коефіцієнт зменшується до 1,0-0,3 і нижче.
Гіперліпідемія при нефротичному синдромі обумовлена головним чином збільшенням вмісту в сироватці крові холестерину, тригліцеридів і в меншій мірі фосфоліпідів.
Гіперхолестеринемія іноді може досягати дуже високого рівня - до 20-26 ммоль / л і більше. У спостерігалася нами хворий на хронічний гломерулонефрит з нефротичним синдромом вміст холестерину в крові досягало 36,4 ммоль / л. Однак частіше відзначається незначне (6,76-7,8 ммоль / л) або помірне (9,36-10,4 ммоль / л) підвищення рівня холестерину. В окремих випадках концентрація холестерину не перевищує верхньої межі норми.
Набряки спостерігаються у переважної більшості хворих і досягають різного ступеня вираженості.
Хворі скаржаться на загальну слабкість, втрату апетиту, спрагу, сухість у роті, зменшення кількості сечі, головний біль, неприємні відчуття або тяжкість в області попереку, рідше на нудоту, блювоту, здуття живота і рідкий стілець (зазвичай при наявності вираженого асциту). Хворі малорухливі, іноді адінамічни, бліді. Температура тіла нормальна або знижена, шкірні покриви на дотик холодні, сухі. Нерідко відзначається лущення шкіри, ламкість нігтів і волосся.
У хворих з нефротичним синдромом спостерігається зниження основного обміну речовин, що пов`язують зі зниженням функції щитовидної залози. Вважають, що гіпофункція щитовидної залози обумовлює певною мірою порушення білкового та жирового обміну і сприяє зменшенню сечовиділення (олігурія) .Олігурія є одним з характерних і постійних ознак нефротичного синдрому. Добовий діурез зазвичай не перевищує 1000 мл, складаючи нерідко не більше 400-600 мл. При цьому у хворих із збереженою функцією нирок відносна щільність сечі нормальна або підвищена (до 1030-1040) за рахунок високої концентрації в ній білка та інших осмотично активних речовин.
У сечі, крім високої концентрації білка, виявляються циліндри переважно у вигляді гіалінових.
З боку периферичної крові найбільш постійною ознакою нефротичного синдрому є збільшення ШОЕ, яке може досягати 60-85 мм / год.
Нефротичного синдрому властива гіперкоагуляція крові, яка може варіювати від невеликого підвищення згортання здатності до розвитку дисемінований внутрішньосудинної коагуляції. Підвищення останньої супроводжується випаданням фібрину в просвіті клубочкової капілярів, а також в порожнині капсули Шумлянського - Боумена, призводить до порушення мікроциркуляції в клубочкової капілярах і сприяє більш швидкому розвитку гіалінозу і склерозу клубочків з порушенням функції нирок.
Клінічно розрізняють дві форми нефротичного синдрому - чисту і змішану.
Про чистому нефротичному синдромі говорять тоді, коли він протікає без гіпертензії і гематурії.
До змішаній формі відносять ті випадки захворювання, коли ознаки, властиві нефротичного синдрому, поєднуються з гіпертензією і гематурією. Такі варіанти нефротичного синдрому деякі автори позначають відповідно як нефротичний-гіпертонічну і нефротичний-гематурической форми.
Нефротичний синдром може протікати по-різному. Виділяють три варіанти перебігу: епізодичний, або рецидивний, персистуючий і прогресуючий. Для першого з них, епізодичного, характерна зміна рецидивів захворювання ремісіями різної тривалості (від декількох місяців до декількох років, іноді до 8-10 років і більше). Цей варіант перебігу зустрічається приблизно у 20% хворих з нефротичним синдромом різної етіології, переважно при мінімальних гістологічних змінах в ниркових клубочках і при мембранозному типі гломерулонефриту.
Найбільш часто спостерігається персистирующий варіант перебігу (приблизно у половини всіх хворих з нефротичним синдромом). Він характеризується млявим, повільним, але наполегливою прогресуючим перебігом. Незважаючи на активну патогенетичну і симптоматичну терапію, помітною і стійкої клініко-лабораторної ремісії не настає, і через 8-10 років від початку захворювання розвивається хронічна ниркова недостатність.
Прогресуючий (або швидко прогресуючий) варіант перебігу нефротичного синдрому характеризується швидким (протягом 1-3 років) розвитком хронічної ниркової недостатності.

Увага, тільки СЬОГОДНІ!