Ліпоїдний нефроз

Етіологія
Ліпоїдний нефроз - рідкісне захворювання, одна з форм нефротичного синдрому, що характеризується ураженням нирок переважно дистрофічного характеру. Раніше ліпоїдний нефроз розглядали як самостійний вид патології нирок. Надалі з`ясувалося, що ця група уражень нирок неоднорідна. Більшу її частину становлять випадки нефротичного синдрому, що представляє собою один із проявів якого-небудь загального захворювання (туберкульоз, остеомієліт, сифіліс, малярія, дифтерія, дизентерія, хронічний ентероколіт, поліартрит, лімфогранулематоз, свинцева і ртутна інтоксикації і т. Д.). Випадки, коли причина виникнення дистрофічних змін в нирках залишається неясною, позначаються як ліпоїдний нефроз.

патогенез
Вважається, що причиною липоидного нефроза і нефротичного синдрому є різкі розлади обміну, в основному жирового і білкового, в результаті чого порушується трофіка і проникність стінки капілярів ниркових клубочків. Білкові частки і липоиди, у великій кількості містяться в первинній сечі хворих, инфильтрируют стінку канальців, викликаючи грубі дистрофічні зміни в епітеліальних клітинах. Крім того, останнім часом велике значення в розвитку даної патології нирок відводиться аутоімунному механізму.

Патологічна анатомія
Нирки збільшені (маса однієї нирки досягає 250 г), капсула легко знімається, поверхня гладка, блідо-сірого кольору ( «велика біла нирка»). Корковий шар значно розширено, жовтувато-сірого кольору.

При гістологічному дослідженні виявляють зміни, головним чином, в клітинах проксимального відділу ниркових канальців. В базальних частинах епітеліальних клітин виявляють відкладення ліпідів. Клубочки дистрофически змінені, особливо подоціти і ендотеліальні клітини, з якими пов`язана проникність клубочкової мембрани. У пізніх стадіях хвороби спостерігається руйнування епітеліальних клітин канальців з розвитком сполучної тканини і наступною атрофією, гіалінізація клубочків. В результаті цього нирки зменшуються в об`ємі і утворюється НЕФРОТИЧНИМ зморщена нирка.

клінічна картина
Захворювання розвивається поступово. До ранніх скарг хворих відносяться: слабкість, зниження працездатності, втрата апетиту, спрага, мерзлякуватість.

Зазвичай хворі звертаються до лікаря у зв`язку з появою набряків. Предотечний період частіше тривалий, характеризується вираженою протеїнурією. Потім поступово з`являються набряклість і блідість обличчя, зниження міміки. Набряки наростають і захоплюють всю підшкірну клітковину (анасарка), деформуючи особа і тулуб, але особливо виражені вони на обличчі.

Особа хворого одутле, повіки набряклі, очні щілини вузькі, вранці очі відкриваються з працею. Рідина накопичується також у внутрішніх органах і серозних порожнинах - черевній, плевральній, рідше в перикарді. Набряки тримаються тривалий час (місяцями і навіть роками). Вони дуже м`які, рухливі, при натисканні пальцем залишається швидко зникає глибока ямка. Кількість набряклої рідини в ряді випадків досягає 20 л і більше.

Шкіра над місцями набряків стає блискучою від натягу, може лопатися з закінченням рідини. Надалі можливе інфікування (бешиха та ін.). Поява набряків пов`язано з гіпопротеїнемією і зниженням колоїдно-осмотичного тиску. Набрякла рідина бідна білками і багата солями, зокрема, хлоридами. Рідина має молочний відтінок, кількість ліпопротеїнів в ній підвищений.

Артеріальний тиск нормальний або знижений. Відзначається приглушення серцевих тонів, брадикардія. Ангіоспастичні симптоми і ознаки серцевої недостатності відсутні. Іноді злегка збільшена печінка. На висоті захворювання при виражених набряках спостерігається олігурія (кількість сечі зменшується до 400-300 мл на добу), значне збільшення відносної щільності сечі (до 1,040-1,060).

Сеча бурого кольору і містить велику кількість білка (до 10-20% і вище). Іноді добова втрата білка досягає 10-15 м В основі протеїнурії лежить підвищена проникність клубочків, зменшення реабсорбції білка в канальцях і посилена фільтрація білка, пов`язана зі зміною його властивостей. Наявність стійкої і вираженої альбумінурії є одним з найбільш характерних ознак хвороби. Серед білків в сечі переважають дрібнодисперсні молекули альбуміну.

В осаді сечі визначається велика кількість гіалінових, зернистих і воскоподібним циліндрів і клітин ниркового епітелію. Еритроцитів в осаді сечі немає або зустрічаються поодинокі. Лейкоцитів нерідко багато, але вони відрізняються від лейкоцитів сечі, які виявляються при інфекційно-запальних захворюваннях нирок, пієлонефрити, так як вони добре фарбуються сафроніном по Штенгеймеру-Мальбіна.

Зменшено кількість виділених з сечею хлоридів (до 1 г), яке в нормі становить 10-15 г на добу. Це пояснюється їх затримкою з рідиною, а також посиленою продукцією альдостерону, збільшує реабсорбцію іонів натрію в канальцях. Нефрозу властиві виражена диспротеїнемія і гіпопротеїнемія (до 3-5 г%). Особливо сильно знижується вміст альбумінів в плазмі крові (за рахунок вираженої альбумінурії), що призводить до зміни альбумін-глобулинового коефіцієнта до 1-0,5 і нижче (в нормі 1,5-2).

Відповідно в крові збільшується кількість глобулінів, переважно за рахунок Альфа-2 і бета-глобулінів. Рівень Гамма-глобулінів знижений. Диспротеінемія і гіпопротеїнемія призводять до зниження осмотичного тиску білків, при цьому рідина не утримується в крові і надходить в тканини.

Постійним симптомом захворювання є різка ліпідемія, холестеринемия. Рівень холестерину в плазмі крові підвищується до 500 мг (1360 ммоль / л) і вище. Зростає кількість лецитину і жирних кислот. Ці зміни, очевидно, мають вторинне походження і пов`язані з порушенням білкового обміну і гіпопротеїнемією.

Крім того, спостерігаються гіпохромна анемія, лімфоцитоз, еозинофілія, прискорення ШОЕ. Кровоочисні функція нирок не порушена, азотемії не спостерігається. Лише в пізніх стадіях, при зморщеною нирці, в організмі затримуються азотисті шлаки і розвивається уремія. Основні функціональні проби нирок тривалий час залишаються нормальними. Клубочкова фільтрація і канальцева реабсорбція зазвичай посилені. Відзначається підвищена гідрофільність тканин, що підтверджується волдирная пробою Мак-Клюра-Олдріча, при якій розсмоктування під шкіру введеного ізотонічного розчину натрію хлориду (в кількості 0,2 мл) відбувається прискорено - за 10-20 хв (30-40 хв в нормі).

Перебіг і ускладнення
Захворювання тривалий, до 15-20 років і більше. Спостерігається чергування тривалої предотечной стадії до стадії набряку, в якій хворі втрачають працездатність. Набряки відрізняються крайнім завзятістю і можуть триматися роками. Хворі в набряклою стадії, через вираженою гіпогаммаглобулінемій і набряклості тканин, дуже чутливі до інфекційних агентів. У них нерідко спостерігаються повторні пневмонії, рожістие запалення шкіри і т. Д., Від яких раніше, до відкриття антибіотиків, хворі вмирали.

В даний час ці ускладнення піддаються лікуванню антибіотиками і сульфаніламідними препаратами. Крім того, відзначено часте виникнення у хворих судинних тромбозів. При поєднанні липоидного нефроза з амілоїдозом нирок може розвинутися ниркова недостатність з результатом в уремию.

Діагноз і диференційний діагноз
Діагноз захворювання грунтується на наявності у хворого значної протеїнурії, гіпопротеїнемії, гіперхолестеринемії, а також наполегливих тривалих набряків при відсутності гематурії, артеріальної гіпертонії і азотемії. Необхідно проводити диференційну діагностику з амілоїдозом нирок, нефротической формою хронічного дифузного гломерулонефриту, діабетичним гломерулосклерозом і деякими васкулитами.

Для диференціації з амілоїдозом нирок має значення відсутність хронічної, гнійної, сифілітичною, туберкульозною чи іншої інфекції в організмі. При амілоїдозі уражаються не тільки нирки, але і інші органи (печінка, селезінка, кишечник) - гіперхолестеринемія мало виражена, спостерігається помірно виражена ниркова недостатність і артеріальна гіпертонія, а також позитивна проба Бенгольда (затримка амилоидом 1% -ного розчину конгорот, введеного хворому внутрішньовенно ).

Для хронічного дифузного гломерулонефриту характерна гематурія, артеріальна гіпертонія, порушення функцій нирок. На користь первинного липоидно-нефротичного синдрому говорить відсутність гострого дифузного гломерулонефриту в анамнезі, відсутність гематурії і артеріальної гіпертонії, а також наявність підвищеної фільтраційної функції нирок. Наявність липоидно-нефротичного синдрому у хворих на цукровий діабет вказує на можливість діабетичного гломерулосклероз. Прогноз в минулому був досить серйозним. В останні роки, у зв`язку з застосуванням кортикостероїдної терапії, прогноз значно покращився. Під впливом стероїдної терапії можлива тривала і стійка ремісія.

Профілактика і лікування
Хворому призначається багата білком дієта (2-2,5 г на 1 кг маси тіла хворого без урахування набряків) і вітаміни. Прийом повареної солі обмежується (до 1,5-2,5 г на добу). Помірно обмежується прийом води. Проводиться енергійне лікування інфекційних вогнищ за допомогою антибіотиків.

Для боротьби з набряками хворому призначають постільний режим, обмеження рідини і води-дієту, багату калійними солями (картопля, фрукти та ін.) І діуретичні засоби (лазикс, гіпотіазид, новурит і ін.). Останнім часом основне місце в лікуванні хворих ліпоїдним нефрозом займають кортикостероїдні препарати (преднізолон) і імунодепресанти (имуран і ін.). Лікування кортикостероїдами може викликати тривалу ремісію зі зникненням набряків, нормалізацією структури стінок капілярів клубочків, зі зменшенням їх проникності і зменшенням виділення білка нирками. Слід рекомендувати також введення поліглюкіну як засіб, що підвищує колоїдно-осмотичний тиск плазми. У безотечного періоді для підвищення синтезу білка можна використовувати стероїдні гормони. У період відносної ремісії рекомендується санаторне лікування на курортах з сухим кліматом, типу Байрам-Алі в Середній Азії.