При ревматичних пороках добре вивчена аускультативна і фонокардіографічне характеристика шумів, їх оптимальне звучання і поширення, наприклад, діастолічний roulement ( «гуркіт», «рокіт») з пресистолическим посиленням при мітральному стенозі, ромбоподібний «гуркітливий» шум при аортальному стенозі з великою зоною поширення по току крові, регресний протодиастолический, мезодиастолический або трансдіастоліческій шум аортальної недостатності. Деякі з них в процесі спостереження і лікування можуть ізменяться- так, пресистолический шум мітрального стенозу зникає при виникненні мерехтіння предсердій- систолічний шум при стенозі гирла аорти і систолічний шум мітральної регургітації під впливом кардіотонічних засобів зазвичай посилюється.
Шуми при кардіоміопатії, як правило, проводяться на невелику відстань, займають невелику частину систоли, можуть слабшати при наростаючої серцевої недостатності.
У осіб старше 50 років перш за все слід припустити ішемічну хворобу серця. Відсутність коронарної болю і властивих ішемічної хвороби змін електрокардіограми, а також більш молодий вік хворих ідіопатичною кардіоміопатією підтверджують цей діагноз. Нормальний рівень артеріального тиску і відсутність змін очного дна виключає припущення про артеріальної гіпертензії.
Кардіомегалія, ритм галопу, порушення ритму і провідності, переважання симптомів гіпертрофії лівого серця і його недостатності відрізняють кардноміопатію від слипчивого перикардиту.
Спадковий характер ураження серця - особливість сімейної кардиопатии, ураження серця в післяпологовий період - післяпологовий кардиопатии. Вторинні кардіомпопатіі виникають і прогресують при хронічному зловживанні алкоголем, на тлі системних, метаболічних, дистрофічних, гранулематозних процесів. До них відносяться: амілоїдоз, гемохроматоз, глікогеноз, саркоі-доз і ін., Кожен з яких має ряд часом яскравих клінічних особливостей, про що буде сказано нижче.
Перебіг ідіопатичною кардіоміопатії, як правило, важкий. У деяких випадках все ж вдається відновити порушену гемодинаміку і в умовах щадного режиму підтримувати компенсацію. Зазвичай же обумовлена м`язовим поразкою гемодинамическая недостатність прогресує і вельми рефрактерна до терапії серцевими глікозидами і сечогінними. У деяких хворих рефрактерность до всіх лікарських засобів спостерігається з часу прояву перших ознак порушення кровообігу. Навіть в тих випадках, коли вдається відновити порушений кровообіг, через невеликий період виникають рецидиви недостатності, все важче піддаються лікуванню. Порушення ритму і тромбоемболічні явища ускладнюють перебіг хвороби і нерідко призводять до раптової смерті.
Для ілюстрації наведемо таке спостереження.
Хворий С., 27 років, скаржиться на задишку, біль і відчуття тяжкості в правому підребер`ї і в надчеревній області, сухий кашель, набряки гомілок, збільшення живота. Хворий 2 міс, захворювання пов`язує з переохолодженням, після чого підвищилася температура тіла, з`явився кашель, біль у грудях, кровохаркання. Протягом місяця лікувався в лікарні з приводу ревматичного ендокардиту, мітрального пороку серця, порушення кровообігу II Б стадії, двосторонньої пневмонії. У вкрай важкому стані направлений в клініку.
Об`єктивні дані: положення вимушене (ортопное), ціаноз, склери жовтяничним, стопи і гомілки набряклі. Над легенями вислуховується ослаблене везикулярне дихання, вологі незвучние мелкопузирчатис хрипи. Межі відносної серцевої тупості зміщені вправо помірно, вліво - до передньої пахвовій лінії. Над верхівкою 1-й тон ослаблений, протодиастолический галоп, грубий тривалий систолічний шум, який зливається з 1-м тоном до проводиться в пахвову область, акцент 2-го тону над легеневою артерією. Пульс малий, м`який, аритмічний, 90 в 1 хв, дефіцит пульсу - 20 в 1 хв. Асцнт. Край печінки на 4 см нижче реберної дуги, щільний.
Аналіз крові: ер.- 3,69-10, гем.- 130 г / л, в іншому без особливостей.
Аналіз сечі: протеїну - 0,045 г / л. Реакція Бойд з серцевим антигеном негативна, рівень АСЛ-0, антігіалуронідази - в нормі. Дані ЕКГ: тахісістоліческаяформа миготливої аритмії, політопнис шлуночковіекстрасистоли, гіпертрофія і перенапруження міокарда шлуночків, переважно лівого.
Рентгенологічні дані: посилення легеневого малюнка з обох сторін і розширення коренів застійного характеру. Серце великих розмірів, збільшені всі відділи. Пульсація часта, малої амплітуди, аритмічна, тонус серцевого м`яза знижений. Висновок: поразка м`яза серця. Можлива відносна недостатність мітрального клапана.
[NEXT_PAGE]
Лікування: строфантин, лазикс, альдактон, фолієва кислота, пре. Параті калію, цнанокобаламін, аналгін, гентаміцин, антикоагулянти. Надалі повторювалися напади інтенсивного болю в грудній клітці, кровохаркання, прогресували симптоми серцевої недостатності.
Клінічний діагноз: ідіопатична кардіоміопатія, миготлива аритмія, екстрасистолія, порушення кровообігу III ступеня, рецидивні інфаркти легенів, флебіт вен лівого плеча та передпліччя.
Дані аутопсії: серце збільшено у всіх відділах, маса його-600 г, порожнини серця розширені. У правому шлуночку серця і в правому вушку серця - тромботичнімаси, спаяні з ендокардит. Поверхня клапанів серця і великих судин гладка, вони рухливі. Вінцеві артерії розташовані правильно, просвіт їх широкий, стінки еластичні. Мікроскопічно н міокарді лівого шлуночка виявлено нерівномірне гіпертрофія м`язових волокон, більш виражена в субендо- і епікардіальних відділах, вакуольна дистрофія гіпертрофованих міоцитів. У епікарді - мелкоочаговая лимфоцитарная інфільтрація. У правому шлуночку і правом вушку - масивні лімфогістіоцитарні інфільтрати в епікарднальной жировій клітковині і стромі міокарда, фіброзні потовщення ендокарда і організовані межтрабекулярних тромби.
Патологоанатомічний діагноз: ідіопатична кардіоміопатія (конгестивна форма). Пристінковий тромб в правому вушку серця. Інфаркти правої легені з фібринозним плевритом.
Лікування ідіопатичної кардіомнопатіі включає всі заходи, що застосовуються при гемодинамічної недостатності. Хворі повинні дотримуватися суворого постільного режиму, так як при кардиомегалии пропульсивна діяльність дилатированного серця різко обмежена (G. S. Вurch з співавт., 1963). Необхідна безперервна терапія серцевими глікозідамі- спочатку краще парентеральневведення швидкодіючих препаратів типу строфантину, потім кошти більш тривалої дії (целанид, дігоксин або изоланид). Одночасно призначаються сечогінні (фуросемід, етакринова кислота). При резистентності до діуретиків допустимо внутрішньовенне введення фуросеміду (лазиксу) в підвищених дозах від 0,08 до 0,4-0,6 м Для попередження некомпенсованою втрати калію доцільно одночасно призначати спіронолактон (альдактон, верошпирон) по 0,075- 0,15 г в добу. Спроби впливати на метаболізм серцевого м`яза шляхом застосування засобів, що стимулюють синтез скоротливих білків міокарда (ціанокобаламін, фолієва кислота, анаболічні стероїди або аденозин-фосфорні сполуки), за наявними повідомленнями, а також за нашими спостереженнями, до яких-небудь відчутних результатів не приводять. Для попередження тромбоцитопенія емболіческіх ускладнень в період найбільш вираженої гемодинамічної недостатності і при наявності тромбоцитопенія емболіческіх ускладнень рекомендується антикоагулянтна терапія. Переважно використовувати антикоагулянти прямої дії - гепарин по 5000-10000 ОД кожні 4-6 год під відповідним контролем.
ідіопатичний міокардит
Виникнення идиопатического міокардиту зв`язується з алергічними реакціями уповільненого типу (Я. Л. Рапопорт, 1950 П. Н, Юрєнєв і Н. А. Стадченко, 1966- I. Bickel, i960) на будь-який неспецифічний агент - введення вакцин, сироваток, лікарські препарати , вірусну інфекцію (М. V. Brainbridge, 1967- G. Christo-doulopoulou, M. Havredaki, 1968). Було висунуто гіпотеза про наявність генетичного дефекту, що викликає патологічну реакцію на банальну інфекцію (М. Burry, М. Hall, 1962), а також про можливості етіопатогенетичної ролі аутоімунних процесів. Однак всі ці концепції недостатньо аргументовані, оскільки в більшості випадків виникнення ідіопатичного міокардиту відсутні дані про аллергізірующнх і інфекційних факторах в анамнезі, не виявляються шкірно-вісцеральні прояви алергічних реакцій, еозинофілія, лейкопенія, диспротеїнемія, немає характерних імунологічних зрушень. Тому в даний час серед можливих етіологічних факторів идиопатического міокардиту розглядаються ті ж, що і при ідіопатичною кардіоміопатії, і з такою ж часткою ймовірності кожен з них.
Морфологічна картина ідіопатичного міокардиту полиморфна. Ще A, Fiedler (1899) в своїй класичній праці описав 4 різнорідних за морфологічними ознаками випадку: у 2 хворих був інтерстиціальний міокардит, у 1 - гигантоклеточний і у 1 - захворювання, що нагадує за описом вірусне ураження серця. При аутопсії виявлялися гіпертрофія і дилатація міокарда, ділянки фіброзу, некрозу, запалення, потовщення сосочкових м`язів, пристінкові тромби. Я. Л. Рапопорт описав ураження судин у вигляді фібриноїдного некрозу. Особливий інтерес представляє гигантоклеточний міокардит, при якому ділянки некрозу оточені гранульомами, що складаються з лімфоцитів, еозинофілів і гігантських клітин типу Лангганса. Оскільки подібні гігантоклітинні гранульоми виявляються і при ревматизмі, висловлюється думка, що гигантоклеточная інфільтрація неспецифічна і виникає у відповідь на сенсибілізацію міокарда продуктами пошкодження м`язових волокон. Відсутність чіткої специфічної морфологічної картини, розвиток вогнищ фіброзу, некротичних змін в міокарді, гіпертрофія збережених м`язових волокон, ділянки миолиза - все це близько, а можливо, і ідентично морфологічної картини застійної кардіоміопатії.
[NEXT_PAGE]
Клінічні прояви міокардиту Абрамова-Фідлера також мають багато спільних рис з кардіоміопатією: перші симптоми - задишка, прискорене серцебиття, напади серцевої астми, біль в області серця, що нагадує стенокардичні. При об`єктивному обстеженні виявляються ціаноз, іноді набряк »зміщення меж серця в різні боки, ослаблення тонів, ритм галопу, систолічний шум над верхівкою і підставою мечоподібного відростка. Характерні різні аритмії, тромбоем-боліческіе ускладнення. При рентгенологічному дослідженні - збільшення серця, переважно лівого шлуночка. Електрокардіографічно виявляються по-літопная екстрасистолія, порушення передсердно-шлуночкової провідності, блокади ніжок пучка Гіса, зниження
вольтажа, інверсія зубців Т і депресія інтервалів 5-Т, поява патологічного зубця Q (в 8,3% випадків, за даними R. Hambi, F. Raia, 1968). В останні роки певне значення в діагностиці идиопатического міокардиту надається біопсії міокарда, при якій в 48% випадків виявляються зміни, подібні до кардіоміопатією: фіброз, міоліз, набряк строми і лише в 4,4% випадків - круглоклеточная інфільтрація, в 1% - гигантоклеточний міокардит . У 25% випадків змін міокарда не виявлено.
Залежно від особливостей перебігу М. І. Теодорі (1965) виділяє асістоліческой, аритмічного, тром-боемболіческую, Псевдокоронарний, Псевдоклапанний, змішану форми ідіопатичного міокардиту. За перебігом розрізняють гостру (смерть протягом 2-8 тижнів з моменту появи перших симптомів захворювання), підгостру (тривалість до 12 міс) і хронічну (до 2-3 років) форми. Описано також випадки раптової смерті.
При ідіопатичному міокардиті нерідко утворюються дифузні м`язові аневризми.
джерело Рідкісні і атипові синдроми захворювання в клініці внутрішніх захворювань / Ганджа І.М., Децик Ю.І., Пелещук А.П. и др Под ред. І.М. Ганджі.- Київ: Здоров`я, 1982.
Шуми при кардіоміопатії, як правило, проводяться на невелику відстань, займають невелику частину систоли, можуть слабшати при наростаючої серцевої недостатності.
У осіб старше 50 років перш за все слід припустити ішемічну хворобу серця. Відсутність коронарної болю і властивих ішемічної хвороби змін електрокардіограми, а також більш молодий вік хворих ідіопатичною кардіоміопатією підтверджують цей діагноз. Нормальний рівень артеріального тиску і відсутність змін очного дна виключає припущення про артеріальної гіпертензії.
Кардіомегалія, ритм галопу, порушення ритму і провідності, переважання симптомів гіпертрофії лівого серця і його недостатності відрізняють кардноміопатію від слипчивого перикардиту.
Спадковий характер ураження серця - особливість сімейної кардиопатии, ураження серця в післяпологовий період - післяпологовий кардиопатии. Вторинні кардіомпопатіі виникають і прогресують при хронічному зловживанні алкоголем, на тлі системних, метаболічних, дистрофічних, гранулематозних процесів. До них відносяться: амілоїдоз, гемохроматоз, глікогеноз, саркоі-доз і ін., Кожен з яких має ряд часом яскравих клінічних особливостей, про що буде сказано нижче.
Перебіг ідіопатичною кардіоміопатії, як правило, важкий. У деяких випадках все ж вдається відновити порушену гемодинаміку і в умовах щадного режиму підтримувати компенсацію. Зазвичай же обумовлена м`язовим поразкою гемодинамическая недостатність прогресує і вельми рефрактерна до терапії серцевими глікозидами і сечогінними. У деяких хворих рефрактерность до всіх лікарських засобів спостерігається з часу прояву перших ознак порушення кровообігу. Навіть в тих випадках, коли вдається відновити порушений кровообіг, через невеликий період виникають рецидиви недостатності, все важче піддаються лікуванню. Порушення ритму і тромбоемболічні явища ускладнюють перебіг хвороби і нерідко призводять до раптової смерті.
Для ілюстрації наведемо таке спостереження.
Хворий С., 27 років, скаржиться на задишку, біль і відчуття тяжкості в правому підребер`ї і в надчеревній області, сухий кашель, набряки гомілок, збільшення живота. Хворий 2 міс, захворювання пов`язує з переохолодженням, після чого підвищилася температура тіла, з`явився кашель, біль у грудях, кровохаркання. Протягом місяця лікувався в лікарні з приводу ревматичного ендокардиту, мітрального пороку серця, порушення кровообігу II Б стадії, двосторонньої пневмонії. У вкрай важкому стані направлений в клініку.
Об`єктивні дані: положення вимушене (ортопное), ціаноз, склери жовтяничним, стопи і гомілки набряклі. Над легенями вислуховується ослаблене везикулярне дихання, вологі незвучние мелкопузирчатис хрипи. Межі відносної серцевої тупості зміщені вправо помірно, вліво - до передньої пахвовій лінії. Над верхівкою 1-й тон ослаблений, протодиастолический галоп, грубий тривалий систолічний шум, який зливається з 1-м тоном до проводиться в пахвову область, акцент 2-го тону над легеневою артерією. Пульс малий, м`який, аритмічний, 90 в 1 хв, дефіцит пульсу - 20 в 1 хв. Асцнт. Край печінки на 4 см нижче реберної дуги, щільний.
Аналіз крові: ер.- 3,69-10, гем.- 130 г / л, в іншому без особливостей.
Аналіз сечі: протеїну - 0,045 г / л. Реакція Бойд з серцевим антигеном негативна, рівень АСЛ-0, антігіалуронідази - в нормі. Дані ЕКГ: тахісістоліческаяформа миготливої аритмії, політопнис шлуночковіекстрасистоли, гіпертрофія і перенапруження міокарда шлуночків, переважно лівого.
Рентгенологічні дані: посилення легеневого малюнка з обох сторін і розширення коренів застійного характеру. Серце великих розмірів, збільшені всі відділи. Пульсація часта, малої амплітуди, аритмічна, тонус серцевого м`яза знижений. Висновок: поразка м`яза серця. Можлива відносна недостатність мітрального клапана.
[NEXT_PAGE]
Лікування: строфантин, лазикс, альдактон, фолієва кислота, пре. Параті калію, цнанокобаламін, аналгін, гентаміцин, антикоагулянти. Надалі повторювалися напади інтенсивного болю в грудній клітці, кровохаркання, прогресували симптоми серцевої недостатності.
Клінічний діагноз: ідіопатична кардіоміопатія, миготлива аритмія, екстрасистолія, порушення кровообігу III ступеня, рецидивні інфаркти легенів, флебіт вен лівого плеча та передпліччя.
Дані аутопсії: серце збільшено у всіх відділах, маса його-600 г, порожнини серця розширені. У правому шлуночку серця і в правому вушку серця - тромботичнімаси, спаяні з ендокардит. Поверхня клапанів серця і великих судин гладка, вони рухливі. Вінцеві артерії розташовані правильно, просвіт їх широкий, стінки еластичні. Мікроскопічно н міокарді лівого шлуночка виявлено нерівномірне гіпертрофія м`язових волокон, більш виражена в субендо- і епікардіальних відділах, вакуольна дистрофія гіпертрофованих міоцитів. У епікарді - мелкоочаговая лимфоцитарная інфільтрація. У правому шлуночку і правом вушку - масивні лімфогістіоцитарні інфільтрати в епікарднальной жировій клітковині і стромі міокарда, фіброзні потовщення ендокарда і організовані межтрабекулярних тромби.
Патологоанатомічний діагноз: ідіопатична кардіоміопатія (конгестивна форма). Пристінковий тромб в правому вушку серця. Інфаркти правої легені з фібринозним плевритом.
Лікування ідіопатичної кардіомнопатіі включає всі заходи, що застосовуються при гемодинамічної недостатності. Хворі повинні дотримуватися суворого постільного режиму, так як при кардиомегалии пропульсивна діяльність дилатированного серця різко обмежена (G. S. Вurch з співавт., 1963). Необхідна безперервна терапія серцевими глікозідамі- спочатку краще парентеральневведення швидкодіючих препаратів типу строфантину, потім кошти більш тривалої дії (целанид, дігоксин або изоланид). Одночасно призначаються сечогінні (фуросемід, етакринова кислота). При резистентності до діуретиків допустимо внутрішньовенне введення фуросеміду (лазиксу) в підвищених дозах від 0,08 до 0,4-0,6 м Для попередження некомпенсованою втрати калію доцільно одночасно призначати спіронолактон (альдактон, верошпирон) по 0,075- 0,15 г в добу. Спроби впливати на метаболізм серцевого м`яза шляхом застосування засобів, що стимулюють синтез скоротливих білків міокарда (ціанокобаламін, фолієва кислота, анаболічні стероїди або аденозин-фосфорні сполуки), за наявними повідомленнями, а також за нашими спостереженнями, до яких-небудь відчутних результатів не приводять. Для попередження тромбоцитопенія емболіческіх ускладнень в період найбільш вираженої гемодинамічної недостатності і при наявності тромбоцитопенія емболіческіх ускладнень рекомендується антикоагулянтна терапія. Переважно використовувати антикоагулянти прямої дії - гепарин по 5000-10000 ОД кожні 4-6 год під відповідним контролем.
ідіопатичний міокардит
Виникнення идиопатического міокардиту зв`язується з алергічними реакціями уповільненого типу (Я. Л. Рапопорт, 1950 П. Н, Юрєнєв і Н. А. Стадченко, 1966- I. Bickel, i960) на будь-який неспецифічний агент - введення вакцин, сироваток, лікарські препарати , вірусну інфекцію (М. V. Brainbridge, 1967- G. Christo-doulopoulou, M. Havredaki, 1968). Було висунуто гіпотеза про наявність генетичного дефекту, що викликає патологічну реакцію на банальну інфекцію (М. Burry, М. Hall, 1962), а також про можливості етіопатогенетичної ролі аутоімунних процесів. Однак всі ці концепції недостатньо аргументовані, оскільки в більшості випадків виникнення ідіопатичного міокардиту відсутні дані про аллергізірующнх і інфекційних факторах в анамнезі, не виявляються шкірно-вісцеральні прояви алергічних реакцій, еозинофілія, лейкопенія, диспротеїнемія, немає характерних імунологічних зрушень. Тому в даний час серед можливих етіологічних факторів идиопатического міокардиту розглядаються ті ж, що і при ідіопатичною кардіоміопатії, і з такою ж часткою ймовірності кожен з них.
Морфологічна картина ідіопатичного міокардиту полиморфна. Ще A, Fiedler (1899) в своїй класичній праці описав 4 різнорідних за морфологічними ознаками випадку: у 2 хворих був інтерстиціальний міокардит, у 1 - гигантоклеточний і у 1 - захворювання, що нагадує за описом вірусне ураження серця. При аутопсії виявлялися гіпертрофія і дилатація міокарда, ділянки фіброзу, некрозу, запалення, потовщення сосочкових м`язів, пристінкові тромби. Я. Л. Рапопорт описав ураження судин у вигляді фібриноїдного некрозу. Особливий інтерес представляє гигантоклеточний міокардит, при якому ділянки некрозу оточені гранульомами, що складаються з лімфоцитів, еозинофілів і гігантських клітин типу Лангганса. Оскільки подібні гігантоклітинні гранульоми виявляються і при ревматизмі, висловлюється думка, що гигантоклеточная інфільтрація неспецифічна і виникає у відповідь на сенсибілізацію міокарда продуктами пошкодження м`язових волокон. Відсутність чіткої специфічної морфологічної картини, розвиток вогнищ фіброзу, некротичних змін в міокарді, гіпертрофія збережених м`язових волокон, ділянки миолиза - все це близько, а можливо, і ідентично морфологічної картини застійної кардіоміопатії.
[NEXT_PAGE]
Клінічні прояви міокардиту Абрамова-Фідлера також мають багато спільних рис з кардіоміопатією: перші симптоми - задишка, прискорене серцебиття, напади серцевої астми, біль в області серця, що нагадує стенокардичні. При об`єктивному обстеженні виявляються ціаноз, іноді набряк »зміщення меж серця в різні боки, ослаблення тонів, ритм галопу, систолічний шум над верхівкою і підставою мечоподібного відростка. Характерні різні аритмії, тромбоем-боліческіе ускладнення. При рентгенологічному дослідженні - збільшення серця, переважно лівого шлуночка. Електрокардіографічно виявляються по-літопная екстрасистолія, порушення передсердно-шлуночкової провідності, блокади ніжок пучка Гіса, зниження
вольтажа, інверсія зубців Т і депресія інтервалів 5-Т, поява патологічного зубця Q (в 8,3% випадків, за даними R. Hambi, F. Raia, 1968). В останні роки певне значення в діагностиці идиопатического міокардиту надається біопсії міокарда, при якій в 48% випадків виявляються зміни, подібні до кардіоміопатією: фіброз, міоліз, набряк строми і лише в 4,4% випадків - круглоклеточная інфільтрація, в 1% - гигантоклеточний міокардит . У 25% випадків змін міокарда не виявлено.
Залежно від особливостей перебігу М. І. Теодорі (1965) виділяє асістоліческой, аритмічного, тром-боемболіческую, Псевдокоронарний, Псевдоклапанний, змішану форми ідіопатичного міокардиту. За перебігом розрізняють гостру (смерть протягом 2-8 тижнів з моменту появи перших симптомів захворювання), підгостру (тривалість до 12 міс) і хронічну (до 2-3 років) форми. Описано також випадки раптової смерті.
При ідіопатичному міокардиті нерідко утворюються дифузні м`язові аневризми.
джерело Рідкісні і атипові синдроми захворювання в клініці внутрішніх захворювань / Ганджа І.М., Децик Ю.І., Пелещук А.П. и др Под ред. І.М. Ганджі.- Київ: Здоров`я, 1982.
Поділися в соц. мережах:
Комбінований мітральний порок серця