Фіброеластоз ендокарда

У диференційно-діагностичному відношенні важливі зміни сфігмограми: характерний подвійний її контур з швидким першим спуском анакроти за рахунок наростаючого звуження шляхів відтоку. Наростаючий тиск в лівому шлуночку проштовхує кров в аорту, - з`являється другий підйом кривої, менш крутий, ніж перший, з подальшим тривалим спуском і додатковими низькоамплітудними коливаннями (W. H. Carter з співавт., 1971). В останні роки широке поширення в діагностиці гіпертрофічної кардіоміопатії отримала луна-кардиография. Ознаками субаортального стенозу на ехо-кардіограмі є ненормальне рух передньої стулки мітрального клапана, зниження амплітуди її руху, зменшення відстані між потовщеною міжшлуночкової перегородкою і мітральним клапаном. Після вдихання амилнитрита рух передньої стулки мітрального клапана нормалізується, після вдихання пропрій-нолола - погіршується (М. Е. Rotlin, 1977).

Субаортальний стеноз часто комбінується з іншими вродженими вадами, найбільш часто з атрезією отвори аорти (в 25%), з недостатністю клапанів її (в 19%), з дефектом міжшлуночкової перегородки (19%), з звуженням в області клапанів (13%). Спостерігаються також комбінації з відкритим боталлова протоки, недостатністю мітрального клапана, аномаліями вінцевих артерій (H. Kreuzer, 1971).

Для підтвердження діагнозу субаортального стенозу і визначення ступеня стенозування використовуються катетеризація порожнин серця і ретроградна вентрікулогра-фія. Найхарактернішою ознакою є градієнт тиску між аортою і лівим шлуночком від 30 до 190 мм рт. ст. (Від 3,99 до 25,31 кПа) і підвищення кінцевого діастолічного тиску в порожнині лівого шлуночка до 19 мм рт. ст. (2,53 кПа) (F. Loogen з співавт., 1971), В залежності від градієнта тиску запропоновано класифікацію стадій субаортального стенозу:

Iстадія - градієнт давленіядо 25мм рт. ст. (3,32 кПа), скарг у хворих немає.
IIстадія - градієнт давленіядо 36ммрт.ст. (4,79 кПа), з`являється задишка, біль в грудній клітці при фізичному навантаженні.
IIIстадія - градієнт тиску до 44 мм рт. ст. (5,85 кПа). Напади стенокардії і задишка в спокої.
IV стадія - градієнт тиску вище 80 мм рт. ст. (10,66 кПа). Виражені порушення гемодинаміки.

За допомогою ретроградної вентрикулографии під час систоли виявляється звужену ділянку у вигляді трикутника нижче рівня проекції клапанів аорти, зменшення порожнини лівого шлуночка, що має в бічній проекції форму перевернутого конуса (Я. Л. Рапопорт, Н. А. Білоконь, 1976).

V половини хворих захворювання тривало протікає безсимптомно, у 1/3 хворих швидко прогресують симптоми серцевої недостатності. Летальність становить близько 4%, причому в половині випадків настає раптова смерть, серед можливих причин якої можна назвати фібриляцію шлуночків, гостру левожелудочковую недостатність.

Для ілюстрації наведемо таке спостереження. Хворий Т., 23 років, скаржиться на біль в області серця, що посилюється при найменшому фізичному навантаженні, задишку і серцебиття. Задишку при фізичному навантаженні вперше помітив і віці 4 років. Тоді ж було виявлено систолічний шум і висловлено припущення про вроджену ваду серця. В останні 2 роки задишка Посилювалася, з`явився біль в області серця. В Інституті грудної хірургії вироблено зондування серця, діагностована гіпертрофічна кардіоміо-патия. Б надалі в зв`язку з появою симптомів артриту лівого колінного суглоба висловлено припущення про ревматизмі, мітральної хвороби, в зв`язку з неефективністю лікування (пеніцилін, оксацилін, ацетилсаліцилова кислота, преднізолон, реопирин) спрямований в обласну лікарню. Об`єктивні дані: помірний ціаноз шкіри і видимих слизових, зміщення лівої межі серцевої тупості вліво. Тони серця гучні, тривалий систолічний шум з максимумом в третьому - четвертому міжребер`ї зліва від грудини, помірно виражений акцент 2-го тону над легеневою артерією. Аналіз крові, сечі без особенностей- аналіз крові на активність запального процесу в межах норми.

Дані ЕКГ: синусова брадикардія, горизонтальна електрична позиція серця, виражена гіпертрофія і перевантаження лівого шлуночка. Дані фонокардіограм-ми: акцент 4-го тону, ромбоподібний систолічний шум у точці Боткіна, відокремлений від [1-го тону проміжком 0,08 с. Сфігмограма сонної артерії має подвійний контур з швидким першим спуском анакро-ти, більш пологим другим підйомом і довгим спуском кривої. Дані рентгенографії органів грудної клітки: талія серця підкреслена, виражена гіпертрофія лівого шлуночка. Відсутність ревматичного анамнезу, характерна стіно-кардіческая біль, збільшення лівого шлуночка, локалізація систолічного шуму у лівого краю грудини, наявність 3-го і 4-го патологічних тонів і інші характерні зміни ФКГ, ЕКГ, сфігмограми, дані зондування серця свідчать про наявність у хворого подклапапного стенозу отвору аорти.

Лікування пропранололу гідро.хлорідом (0,12 г на добу), карбохроменом дало виражений симптоматичний ефект: зник біль в області серця, зменшилася задишка.

Наведемо ще одне спостереження.

Хворий П., 73 років, скаржився на задишку, набряки, відчуття важкості в животі, біль в області серця, напади задухи, кровохаркання. Багато років лікувався з приводу стенокардії. Симптоми декомпенсації в останні роки наростали. При надходженні стан важкий, задишка, у легенях сухі і вологі хрипи. Серце розширене вліво, тони ослаблені, миготлива аритмія. Артеріальний тиск 135/80 мм рт. ст. (17,995 / 10,664 кПа). Печінка виступає на 4-5 см з-під реберної дуги.
[NEXT_PAGE]
Дані ЕКГ: миготлива аритмія і повна предсердно-желу-дочковая блокада - синдром Фредеріка. Шлуночкова бігемінія. Блокада лівої ніжки пучка Гіса. Хворий отримував сечогінні, малі дози строфантину. На тлі прогресивного погіршення стану раптово втратив свідомість, констатована зупинка серця.

Дані аутопсії: серце значно збільшено в розмірах, переважно за рахунок лівого шлуночка (маса серця - 840 м), порожнини його розширені, виконані червоними згортками крові. Клапани тонкі, еластичні, з гладкою поверхнею. Пристінковий ендокард лівого шлуночка з білими ділянками потовщення.
Товщина стінки правого шлуночка 0,5-0,6 см, лівого - від 1,5 до 2 см, міжшлуночкової перегородки - від 2,5 до 3 см, відношення товщини міжшлуночкової перегородки до товщини вільної стінки лівого шлуночка - 2: 1. Верхній відділ перегородки виступає в порожнину лівого шлуночка, звужуючи аортальний конус, який в подклапанного-ном просторі пропускає лише. 1,5 поперечних пальця. Міокард на розрізі буро-синюшного кольору. В інтимі вінцевих артерії щільні білясті-жовті бляшки, значно звужують просвіт лівої низхідній гілці протягом 2 см.

Патологоанатомічний діагноз: ідіопатичний субаортальний м`язовий стеноз. Ексцентрична гіпертрофія серця. Атеросклероз аорти та вінцевих артерій серця. Консервативні і хірургічні методи лікування об-структивно кардіоміопатії знаходяться в стадії вивчення. Задовільні результати отримані при лікуванні субаортального стенозу бета-блокаторами, які зменшують градієнт тиску, знижують споживання кисню міокардом. Лікування пропранололом починають з малих доз (0,01 г), доводячи її в окремих випадках до 0,3 г на добу. Особливо успішно застосовуються бета-блоку-тори при високому градієнті тиску, стенокардії, екстрасистолічної аритмії: поліпшується самопочуття, зменшується інтенсивність систолічного шуму, уповільнюється серцевий ритм, поліпшуються показники ЕКГ. Дигоксин збільшує ступінь обструкції, і тому застосування його при обструктивної кардіоміопатії недоцільно. При наявності серцевої недостатності бета-блокатори використовуються в комбінації з діуретиками.

Якщо консервативна терапія недостатньо ефективна, а градієнт тиску в спокої не перевищує 50 мм рт. ст. (6,67 кПа), показано хірургічне лікування. Рекомендується резекція звуженої ділянки шляху відтоку і частини міжшлуночкової перегородки з боку правого шлуночка. У ряді випадків проводиться також заміна мітрального клапана протезом. Ефективність лікування залежить від тривалості гемодинамічних порушень. Ряд дослідників скептично ставляться до хірургічної корекції шляхів відтоку, так як вважають, що пошкодження міокарда при операції підсилює серцеву недостатність.
Однак М. R. Bolton з співавторами (1974), обстеживши 10 хворих до і після операції резекції частини міжшлуночкової перегородки, виявив зниження систолічного градієнта, ехокардіографічного індексу обструкції, нормалізацію руху мітрального клапана, збільшення розмірів лівошлуночкового шляху відтоку.

Згідно з даними М. Є. Rotlin (1977), у 40 прооперованих хворих протягом 11 років отримані задовільні віддалені результати: з 39 тих, що вижили після операції хворих протягом наступних років померло троє, а стан інших 36 продовжує залишатися задовільним.

У світлі гіпотези про перевантаження мітохондрій кальцієм як загальному патогенетическом механізмі клітинного некро-робляться спроби використовувати для лікування гіпертрофічної кардіоміопатії антагоністи кальцію верапаміл). Висловлюється думка, що при їх ранньому призначенні вдається запобігти прогресування забо-певанія. М. Kaltenbach з співавторами (1976) повідомляють про спостереження за 20 хворими гіпертрофічною кардіоміо-патіей, які безуспішно лікувалися бета-блокаторами, після чого був застосований верапаміл по 0,48 г на добу протягом Н міс. У 75% хворих відзначено поліпшення, підтверджене зменшенням ознак гіпертрофії міокарда при електрокардіографічному і рентгенологічному дослідженні.
[NEXT_PAGE]
фіброеластоз ендокарда

У дорослих захворювання розвивається рідко, і достовірних відомостей про його поширенні немає. Передбачається, що в етіології захворювання грає роль вірусна інфекція, особливо ентеровіруси Коксакі-В, вірус епідемічного паротиту, оскільки почастішання випадків захворюваності ендокардіальних фіброеластоз збігається з періодами епідемій, викликаних цими вірусами (L. Friih-Hng з співавт., 1962). Висунута концепція, згідно з якою фіброеластоз міокарда є неспецифічної і певною мірою адаптаційної фізіологічною реакцією на підвищення тиску на стінку шлуночка. Ця гіпотеза базується на аналогії з фіброеластоз ендокарда, який виявляється в нормі у великих ссавців (слон, гіпопотам, морський лев) і не зустрічається у дрібних тварин. Еластична тканина при цьому протистоїть високому гідростатичному тиску крові в порожнинах серця. В. Black-Schafner (1957) розцінює потовщення ендокарда як компенсаторне зміцнення стінки лівого шлуночка зсередини при дилатації серця в пізній внутрішньоутробний або ранній перинатальний періоди під впливом різних інфекційних і токсичних травм.
[NEXT_PAGE]
В експерименті на собаках зміни, подібні до фиб-роеластозом ендокарда, отримані при блокуванні лімфатичних шляхів серця-в зв`язку з цим висловлено припущення, що захворювання пов`язане з обструкцією субен-докардіального лімфатичного дренажу вродженого характеру. Оскільки описані випадки фіброеластозі ендокарда в одній сім`ї і у однояйцевих близнюків, передбачається, що в таких випадках грає роль ензиматичний дефект, пов`язаний з аберацією гена, успадкованого за рецесивним типом.

Морфологічним субстратом захворювання є потовщення ендокарда, переважно париетального, до 0,15-0,3 см, розростання в ньому колагенових і еластичних волокон. У товщі ендокарда розвиваються групи м`язових волокон, з ендокарда в міокард проростають сполучнотканинні тяжі, на ендокардит утворюються фіброзні накладення, пристінкові тромби, покриті ендотелієм. Строма провідної системи серця стає грубою, волокна її гіпертрофуються. В міокарді, крім дифузного фіброзу строми, зустрічаються періваскуляр-ні скупчення лімфо-, моно- і гістіоцитарних елементів, гіпертрофія м`язових волокон, інтерстиціальний набряк. На цій підставі G. M. Hutchins (1972) вважає, що існують патогенетичні взаємовідносини між цією кардіоміопатією і дифузним інтерстиціальним міокардитом.

Виявляються також анатомічні зміни клапанного апарату серця, частіше мітрального. Вищеописані зміни, а також порушення кровопостачання міокарда в результаті здавлення вінцевих судин викликають зменшення діастолічної розтяжності шлуночків і зниження скорочувальної здатності міокарда.

Хоча перші клінічні симптоми фіброеластозі з`являються в 80% випадків у новонароджених або в перші 9-10 міс життя, описані випадки, коли хвороба вперше виявлялася в 40, 60 і навіть в 70 років.

Характерні поступове початок, хвилеподібний перебіг з прогресуючим розвитком серцевої недостатності, переважно за лівошлуночкова типу, а в подальшому - тотальної серцевої недостатності, тром-боемболіческіх ускладнень, розладів провідності, аритмій. При об`єктивному обстеженні відзначаються виражена кардіомегалія з переважним зміщенням меж серцевої тупості вліво, діастолічний галоп, голо-систолічний шум над верхівкою серця в разі поразки мітрального клапана. Часті також м`язові
шуми. На електрокардіограмі можуть виявлятися ознаки гіпертрофії лівого шлуночка, векторкардіограмма іноді симулює передній інфаркт міокарда. За допомогою вентрикулографії виявляється великий товстостінний лівий шлуночок з шароообразной порожниною, що не змінюється в розмірах під час систоли і діастоли і затримує контрастну речовину. Кінцевий тиск в лівому шлуночку і в легеневій артерії підвищений. Найвірогіднішим методом прижиттєвої діагностики є ендоміокардіальна біопсія, здійснювана під час зондування серця.

За перебігом виділяють три форми фіброеластозі ендокарда: блискавичну (25% випадків), гостру (50% випадків) і хронічну. Клінічні прояви фібробла-стоза залежать від стану скоротливої здатності міокарда: помірно виражений фіброеластоз може протікати безсимптомно, але при значному ураженні ендокарда ускладнюється скорочувальна діяльність серця і стискаються венозні судини.

Фіброеластоз часто поєднується з коарктацией аорти, гіпоплазією лівого серця, субаортальнийстенозом, дефектом міжшлуночкової перегородки, відкритим Боталло-вим протокою. Лікування фіброеластозі ендокарда проводиться, як при серцевій недостатності, серцевимиглікозидами і сечогінними. Хороший терапевтичний ефект від препаратів наперстянки і поліпшення електрокардіограми розглядаються як позитивний прогностичний симптом.

У зв`язку з тим що при ендоміокардіальної біопсії У хворих фіброеластоз в міокарді і ендокардит виявляються ознаки запалення, в останні роки робляться спроби призначати кортикостероїди і імунодепресанти. J. E. Goodwin (1972) запропонував часткову перікардектомія для поліпшення розтяжності міокарда шлуночків.

Незважаючи на використання різноманітних методів лікування, прогноз залишається важким: 4% хворих помирають в першу добу життя, 12% - в перший тиждень, 50% - протягом першого року життя. Тривалість життя дорослих після появи перших симптомів захворювання коливається від декількох тижнів до 2-3 років.

джерело Рідкісні і атипові синдроми захворювання в клініці внутрішніх захворювань / Ганджа І.М., Децик Ю.І., Пелещук А.П. и др Под ред. І.М. Ганджі.- Київ: Здоров`я, 1982.