Первинні (ідіопатичні) кардіоміопатії

Гіпертрофічна (онстрікттівная) кардіоміопатія має спадковий характер. Серед морфогенетичних гіпотез обговорюються наступні:
1) підвищена скоротливість, можливо обумовлена збільшенням чутливості до катехоламінів, призводить до пошкодження кардіоміоцитів, фіброзу і гіпертрофії скорочувального міокарда-
2) підвищена скоротливість міокарда в ембріональному періоді (пренатальна фаза) веде до розвитку гіперплазії кардіоміоцитів в певних відділах міокарда, переважно в міжшлуночкової перегородки. Гіперплазія кардіоміоцитів змінюється в постнатальної фазі прогресуючої гіпертрофією міокарда-
3) первинна патологія колагену з порушенням фіброзного скелета міокарда веде до дезорганізації міофібрил.
Гіпертрофічна кардіоміопатія може виявлятися у вигляді двох форм: дифузійної (ідіопатична гіпертрофія міокарда) або локальної (ідіопатичний гіпертрофічнийсубаортальний стеноз). При першій формі відзначається дифузне потовщення міокарда лівого шлуночка і міжшлуночкової перегородки, праві відділи серця гіпертрофуються рідко, розмір порожнин серця нормальний або зменшений. При мікроскопічному дослідженні знаходять хаотичне розташування кардіоміоцитів, особливо в міжшлуночкової перегородки. При другій, локальної, формі гіпертрофія міокарда охоплює в основному верхні відділи лівого шлуночка, що веде до субаортальному звуження (субаортальний м`язовий стеноз). При дифузійної і локальної формах клапанний апарат серця і вінцеві артерії інтактні.

Дилатаційну (конгестивну) кардиомиопатию пов`язують з вірусним міокардитом (особливо вірусом Коксакі). Висловлюються припущення про значення в розвитку цього виду кардіоміопатії поєднаної дії вірусу і алкоголю.
Для дилатаційноюкардіоміопатії характерно різке розширення порожнин серця, м`яз якого може бути в тій чи іншій мірі гіпертрофована. Серце набуває кулясту форму, маса його збільшується, особливо за рахунок лівого шлуночка. Міокард в`ялий, тьмяний, пронизаний білими прошарками, характерне чергування гіпертрофованих і атрофованих кардіоміоцитів. Клапанний апарат і вінцеві артерії серця не змінені. У порожнинах серця нерідко виникають тромби.

Peстріктівную кардиомиопатию деякі автори розглядають як результат париетального ендокардиту Леффлера, хоча цю думку не має достатніх підстав. При цьому виді первинної кардіоміопатії знаходять дифузний або вогнищевий фіброз ендокарда лівого, рідше правого желудочка- іноді в процес втягується задня стулка мітрального клапана. Часто зустрічаються пристінкові тромби з наступною їх організацією. Потовщення ендокарда, іноді різко виражене (до 3-5 см), веде до зменшення (облітерації) порожнини шлуночка.