Відео: Гіпертрофічна кардіоміопатія. Патогенез. Hypertrophic Cardiomyopathy 3D
Починаючи з 30-х років і до теперішнього часу в літературі неодноразово описувалися випадки гостро виникла післяпологовий серцевої недостатності, нерідко зі смертельним результатом. Важке ураження серця розвивалося, здавалося б, без будь-якої певної причини у здорових перш жінок.
Існування такої самостійної нозологічної форми, етіологічно пов`язаної з вагітністю та пологами, до теперішнього часу представляється дискусійним.
Однак та обставина, що саме в післяпологовий період, при відсутності будь-якої видимої причини, переважно у жінок молодого віку, неодноразово спостерігалася тяжка серцева недостатність, підтверджує припущення про існування хвороби серця, причинно обумовленої вагітністю та пологами. Серед можливих конкретних етіологічних чинників післяпологовий кардіоміопатії згадуються: інфекція, в тому числі вірусна, що передує токсемия вагітності, і аутоімунна реакція на невстановлений антиген, що проявився в зв`язку з вагітністю. Однак обидві ці причини поки не мають достатнього фактичного обґрунтування. Описані випадки сімейного поширення післяпологовий кардіоміопатії (I. A. Pierce з співавт., 1963). Не виключено, що у деяких породіль прихована і недіагностована патологія серця передувала вагітності та пологах. У подібних випадках недостатність кровообігу прогресує і стає явною в зв`язку зі стресовими ситуаціями, супутніми вагітності та пологах.
Незалежно від причин поразки серцево-судинної системи в післяпологовий період відбуваються гемо- Динамічні зрушення, несприятливі для діяльності серця. Обсяг циркулюючої крові після пологів збільшується, навіть незважаючи на крововтрату: раптове спорожнення матки, відключення кровообігу плода і вимикання великого артеріо-венозного шунта, яким вляется плацентарний кровообіг, - все це значно підвищує судинний опір і навантаження на серце. До дії цих несприятливих для гемодинаміки факторів можуть приєднатися післяпологова інфекція, тромбоемболічні ускладнення, анемія, гіпопроте-инеми, гіповітаміноз. Хоча кожен з перелічених факторів навряд чи може служити єдиною причиною ураження серця, їх одночасне вплив може або викликати, або, що буває частіше, призводити до загострення і виявлення приховано до того, що розвиваються патологічних змін в серці.
Важко, а часом і неможливо клінічно і навіть морфологічно розмежувати гостре запальне ураження міокарда в післяпологовий період і дистрофічні зміни його. Морфологія ураженого серця у померлих також не має будь-яких специфічних відмінностей. Серце, як правило, збільшено, міокард, особливо лівого шлуночка, гіпертрофований, а порожнину його ділатірованного. Мікроскопічно виявляються дистрофія м`язових волокон, фіброзні пучки в міокарді, нечисленні лімфоїдні і макрофагальні клітинні скупчення в інтерстиції. Останні можуть і зовсім відсутні. При електронній мікроскопії в міоцитах відзначається ушкодження і руйнування мітохондрій, накопичення ліпоїдів.
Розгорнута картина серцевої недостатності по ліво-, рідше правожелудочковому типу зазвичай виникає під час 2-4-го тижня післяпологового періоду та характеризується задишкою, задухою, набряками. Можлива загрудинное-ва біль, При дослідженні визначаються характерні ознаки ураження міокарда: кардіомегалія, ритм галопу, ослаблення 1-го тону, іноді систолічний м`язовий шум над верхівкою, тахікардія. Порушення серцевого ритму зустрічаються рідше, ніж при інших формах кар-діоміопатій. Згадується екстрасистолічна аритмія, суправентрикулярна пароксизмальна тахікардія та пред-сердньої-шлуночкова блокада.
Артеріальний тиск у таких хворих знижений, пульс частий і малий. На електрокардіограмі виявляються ознаки гіпертрофії, частіше лівих відділів серця, і порушення серцевого ритму, може мати місце скраплення вольтажа. Зустрічаються як резистентні до дії серцевих глікозндов, так і піддаються лікувальній дії варіанти хвороби. Хвороба нерідко набуває затяжного хронічного перебігу, рецідівіруя з кожними наступними вагітностями і пологами. Описаний випадок раптової смерті, обумовлений мерехтіннямшлуночків, тромбоемболічними ускладненнями, гостро розвинулась незворотною і резистентної до терапії серцевою недостатністю.
Діагноз післяпологовий кардіоміопатії базується на виключенні попередніх відомих хвороб серця, симптомах ураження міокарда, розвитку цих симптомів на 2-4-6-му тижні післяпологового періоду. Лікування таке ж, як і при інших формах кардіоміопатії.
[NEXT_PAGE]
гіпертрофічна кардіомнопатія
У групі гипертрофических кардіоміопатії виділяються в даний час дві основні форми: симетрична, без обструкції шляхів відтоку, і асиметрична, або про-структивно, що супроводжується звуженням шляхів відтоку, звана також гіпертрофічний субаортальнийстенозом. Клінічна картина і еволюція цих форм дає підставу припускати, що обструкція шляхів відтоку розвивається в міру прогресування початковій необструктивной форми ураження.
Симетрична гіпертрофічна кардіоміопатія характеризується рівномірним потовщенням стінки лівого шлуночка і міжшлуночкової перегородки, зменшенням обсягу порожнини лівого шлуночка в порівнянні з товщиною його стінки. При обструктивної кардіоміопатії (субаортальному стенозі) гіпертрофується передня частина міжшлуночкової перегородки і верхні 2 / з її, а також вільна стінка лівого шлуночка. Звідси ще одна назва хвороби - асиметрична гіпертрофія міжшлуночкової перегородки. Зазвичай змінений і мітральний клапан, переднемедіальних стулка його потовщена, малорухливі, а сосочковая м`яз цієї стулки вкорочена. Ці зміни викликають різке звуження вихідного відділу лівого шлуночка під час систоли: на початку систоли в основному за рахунок вибухне міжшлуночкової перегородки в порожнину лівого шлуночка, а потім і внаслідок парадоксального руху передньої стулки мітрального клапана, яка наближається до міжшлуночкової перегородки і сприяє регургітації крові в ліве передсердя. Звуження правожелудочковую шляху відтоку спостерігається значно рідше, всього лише в 0,2-2% випадків (М. San-giorgu з співавт., 1976- Н. van Calcer, 1973). При морфологічному дослідженні виявляється потовщення міжшлуночкової перегородки, збільшення співвідношення між товщиною перегородки і товщиною стінки лівого шлуночка. У нормі це співвідношення становить 0,95, при гіпертрофії без обструкції - 0,98-1,25- при асиметричній обструктивної кардіоміопатії зростає до 1,55-1,76 (Н. Mendes з співавт., 1961), а в разі, описаному Н, van Calcer (1973), досягало 2,67. М`язові волокна гіпертрофованого ділянки зазвичай різко потовщені, короткі, перетинаються в різних напрямках, фібрили всередині волокон розташовані безладно, утворюючи завихрення. В області вихідного відділу відзначається виражений фіброз.
Етіологія субаорталиюго стенозу, як і більшості кардіоміопатії, невідома. Висловлюються припущення про поліетіологічності цього захворювання. У 25- 30% хворих виявлено сімейний спадковий характер обструктивної кардіоміопатії з аутосомно-домінантним типом успадкування і здатністю до самопрогрессірова-нию (L. В. Brent з співавт., 1959, 1960 WA Littler, 1972- Н. В. Бунчук, 1976 ).
Для ілюстрації наведемо таке спостереження.
Хворий Ц., 52 років, скаржиться на прискорене серцебиття і перебої в діяльності серця, що посилюються при ходьбі, задишку в спокої, набряки гомілок, з`являються до вечора. У 1943 р під час призову до лав Радянської Армії був виявлений вроджений порок серця. Стан залишалося задовільним. У 1973 році син хворого спрямований військкоматом в клініку, де звернули увагу ка його низький зріст, «гротескні риси обличчя» (низький лоб, втиснута перенісся, глибоко посаджені очі, великі губи), симптоми вродженого пороку серця. Запідозрена спадкова патологія, в зв`язку з чим на обстеження була викликана його батько-хворий Ц. В анамнезі - два видаленням грижі з приводу пахових гриж.
Об`єктивні дані: зріст 145 см, маса тіла 52,5 кг, брахідак-Тілія, гротескні риси обличчя, деяке зниження інтелекту. Ліва межа відносному тупості серця помірно зміщена вліво, над верхівкою 1-й то »ослаблений, розщеплений короткий наростаючий систолічний шум, гучніший в точці Боткіна-пульс повільний, 68 в 1 хв, зрідка - екстрасистоли. Артеріальний тиск: АЛЕ / 80 мм рт. ст. (18,66 / 10,66 кПа). Аналізи крові, сечі без особливостей, глікозоаміноглнкани сечі - 23 од.
Рентгенологічні дані: невелике посилення легеневого малюнка і тіней коренів легких, виступає конус легеневої артерії. Серце розширене вліво за рахунок гіпертрофії лівого шлуночка, невелике відхилення контрастувало стравоходу на рівні лівого предсердія- в другому косому положенні - гіпертрофія міокарда обох шлуночків, переважно лівого.
Дані ЕКГ: гіпертрофія лівого шлуночка і лівого передсердя, синусова брадикардія, передсердні екстрасистоли.
З огляду на наявність вродженої патології (малий зріст, гротескні риси обличчя, зниження інтелекту, брахидактилия), зміщення лівої межі серця назовні, роздвоєння 1-го тону, систолічний шум в точці Боткіна, рентгенологічні та електрокардіографічні при знаки гіпертрофії лівого шлуночка і лівого передсердя, наявність аналогічних змін зовнішнього вигляду і вродженої вади серця у сина хворого, діагностований мукополісахарідоз типу синдрому Шайе, гіпертрофічна кардіоміопатія.
До етіологічних чинників обструктивної кардіоміопатії відносяться глікогеноз міокарда, вроджені аномалії мітрального клапана (додаткові стулки, аномальне прикріплення передньої стулки, хорд і ін.). Причиною поразки клапанного апарату може бути перинатальна інфекція. Подібність гіпертрофованих м`язових волокон при субаортальному стенозі з м`язовими волокнами передсердь дозволило A. Pierse (1964) висловити припущення про те, що причиною асиметричної гіпертрофічної кардіоміопатії можуть бути дистонія передсердної тканини і аномалія розвитку симпатичної іннервації серця.
У більшості випадків (93%) перші симптоми захворювання з`являються після 20 років і розцінюються як ознаки дефекту міжшлуночкової перегородки, мітральної Недостатності, ревматизму, пухлини. Характерні скарги на біль в серці, задишку, непритомність, напади прискореного серцебиття. При об`єктивному обстеженні серця визначається резистентний серцевий поштовх, зміщення лівої межі серцевої тупості вліво, тони гучні, акцент 2-го тону над аортой- 2-й тон над легеневою артерією розщеплений, може вислуховуватися пресистолический і протодиастолический галоп. Характерним і ранньою ознакою субаортального стенозу є систолічний шум, який вислуховується вздовж лівого краю грудини, в точці Боткіна, поширюється на судини шиї, відділений від 1-го тону, іноді складається з двох фаз, може супроводжуватися систолічним тремтінням грудної клітини. Часто вислуховується систолічний шум над верхівкою, який проводиться в пахвову область (шум регургітації). На ЕКГ реєструються ознаки гіпертрофії лівого шлуночка і передсердь, негативні зубці Т і зміщення донизу інтервалу 5 - Т в лівих грудних відведеннях. Іноді в класичних відведеннях з`являються глибокі зубці Q як відображення гіпертрофії міжшлуночкової перегородки. I. Heublein з співавторами (1971) вважають, що характерним електрокардіографічним ознакою субаортального стенозу є комплекси типу qrS в поєднанні с. позитивним зубцем Т в лівих грудних відведеннях. Рентгенологічновизначається помірне збільшення лівого шлуночка і лівого передсердя, посилення легеневого малюнка за рахунок застою, іноді розширення висхідної аорти.
джерело Рідкісні і атипові синдроми захворювання в клініці внутрішніх захворювань / Ганджа І.М., Децик Ю.І., Пелещук А.П. и др Под ред. І.М. Ганджі.- Київ: Здоров`я, 1982.
Існування такої самостійної нозологічної форми, етіологічно пов`язаної з вагітністю та пологами, до теперішнього часу представляється дискусійним.
Однак та обставина, що саме в післяпологовий період, при відсутності будь-якої видимої причини, переважно у жінок молодого віку, неодноразово спостерігалася тяжка серцева недостатність, підтверджує припущення про існування хвороби серця, причинно обумовленої вагітністю та пологами. Серед можливих конкретних етіологічних чинників післяпологовий кардіоміопатії згадуються: інфекція, в тому числі вірусна, що передує токсемия вагітності, і аутоімунна реакція на невстановлений антиген, що проявився в зв`язку з вагітністю. Однак обидві ці причини поки не мають достатнього фактичного обґрунтування. Описані випадки сімейного поширення післяпологовий кардіоміопатії (I. A. Pierce з співавт., 1963). Не виключено, що у деяких породіль прихована і недіагностована патологія серця передувала вагітності та пологах. У подібних випадках недостатність кровообігу прогресує і стає явною в зв`язку зі стресовими ситуаціями, супутніми вагітності та пологах.
Незалежно від причин поразки серцево-судинної системи в післяпологовий період відбуваються гемо- Динамічні зрушення, несприятливі для діяльності серця. Обсяг циркулюючої крові після пологів збільшується, навіть незважаючи на крововтрату: раптове спорожнення матки, відключення кровообігу плода і вимикання великого артеріо-венозного шунта, яким вляется плацентарний кровообіг, - все це значно підвищує судинний опір і навантаження на серце. До дії цих несприятливих для гемодинаміки факторів можуть приєднатися післяпологова інфекція, тромбоемболічні ускладнення, анемія, гіпопроте-инеми, гіповітаміноз. Хоча кожен з перелічених факторів навряд чи може служити єдиною причиною ураження серця, їх одночасне вплив може або викликати, або, що буває частіше, призводити до загострення і виявлення приховано до того, що розвиваються патологічних змін в серці.
Важко, а часом і неможливо клінічно і навіть морфологічно розмежувати гостре запальне ураження міокарда в післяпологовий період і дистрофічні зміни його. Морфологія ураженого серця у померлих також не має будь-яких специфічних відмінностей. Серце, як правило, збільшено, міокард, особливо лівого шлуночка, гіпертрофований, а порожнину його ділатірованного. Мікроскопічно виявляються дистрофія м`язових волокон, фіброзні пучки в міокарді, нечисленні лімфоїдні і макрофагальні клітинні скупчення в інтерстиції. Останні можуть і зовсім відсутні. При електронній мікроскопії в міоцитах відзначається ушкодження і руйнування мітохондрій, накопичення ліпоїдів.
Розгорнута картина серцевої недостатності по ліво-, рідше правожелудочковому типу зазвичай виникає під час 2-4-го тижня післяпологового періоду та характеризується задишкою, задухою, набряками. Можлива загрудинное-ва біль, При дослідженні визначаються характерні ознаки ураження міокарда: кардіомегалія, ритм галопу, ослаблення 1-го тону, іноді систолічний м`язовий шум над верхівкою, тахікардія. Порушення серцевого ритму зустрічаються рідше, ніж при інших формах кар-діоміопатій. Згадується екстрасистолічна аритмія, суправентрикулярна пароксизмальна тахікардія та пред-сердньої-шлуночкова блокада.
Артеріальний тиск у таких хворих знижений, пульс частий і малий. На електрокардіограмі виявляються ознаки гіпертрофії, частіше лівих відділів серця, і порушення серцевого ритму, може мати місце скраплення вольтажа. Зустрічаються як резистентні до дії серцевих глікозндов, так і піддаються лікувальній дії варіанти хвороби. Хвороба нерідко набуває затяжного хронічного перебігу, рецідівіруя з кожними наступними вагітностями і пологами. Описаний випадок раптової смерті, обумовлений мерехтіннямшлуночків, тромбоемболічними ускладненнями, гостро розвинулась незворотною і резистентної до терапії серцевою недостатністю.
Діагноз післяпологовий кардіоміопатії базується на виключенні попередніх відомих хвороб серця, симптомах ураження міокарда, розвитку цих симптомів на 2-4-6-му тижні післяпологового періоду. Лікування таке ж, як і при інших формах кардіоміопатії.
[NEXT_PAGE]
гіпертрофічна кардіомнопатія
У групі гипертрофических кардіоміопатії виділяються в даний час дві основні форми: симетрична, без обструкції шляхів відтоку, і асиметрична, або про-структивно, що супроводжується звуженням шляхів відтоку, звана також гіпертрофічний субаортальнийстенозом. Клінічна картина і еволюція цих форм дає підставу припускати, що обструкція шляхів відтоку розвивається в міру прогресування початковій необструктивной форми ураження.
Симетрична гіпертрофічна кардіоміопатія характеризується рівномірним потовщенням стінки лівого шлуночка і міжшлуночкової перегородки, зменшенням обсягу порожнини лівого шлуночка в порівнянні з товщиною його стінки. При обструктивної кардіоміопатії (субаортальному стенозі) гіпертрофується передня частина міжшлуночкової перегородки і верхні 2 / з її, а також вільна стінка лівого шлуночка. Звідси ще одна назва хвороби - асиметрична гіпертрофія міжшлуночкової перегородки. Зазвичай змінений і мітральний клапан, переднемедіальних стулка його потовщена, малорухливі, а сосочковая м`яз цієї стулки вкорочена. Ці зміни викликають різке звуження вихідного відділу лівого шлуночка під час систоли: на початку систоли в основному за рахунок вибухне міжшлуночкової перегородки в порожнину лівого шлуночка, а потім і внаслідок парадоксального руху передньої стулки мітрального клапана, яка наближається до міжшлуночкової перегородки і сприяє регургітації крові в ліве передсердя. Звуження правожелудочковую шляху відтоку спостерігається значно рідше, всього лише в 0,2-2% випадків (М. San-giorgu з співавт., 1976- Н. van Calcer, 1973). При морфологічному дослідженні виявляється потовщення міжшлуночкової перегородки, збільшення співвідношення між товщиною перегородки і товщиною стінки лівого шлуночка. У нормі це співвідношення становить 0,95, при гіпертрофії без обструкції - 0,98-1,25- при асиметричній обструктивної кардіоміопатії зростає до 1,55-1,76 (Н. Mendes з співавт., 1961), а в разі, описаному Н, van Calcer (1973), досягало 2,67. М`язові волокна гіпертрофованого ділянки зазвичай різко потовщені, короткі, перетинаються в різних напрямках, фібрили всередині волокон розташовані безладно, утворюючи завихрення. В області вихідного відділу відзначається виражений фіброз.
Етіологія субаорталиюго стенозу, як і більшості кардіоміопатії, невідома. Висловлюються припущення про поліетіологічності цього захворювання. У 25- 30% хворих виявлено сімейний спадковий характер обструктивної кардіоміопатії з аутосомно-домінантним типом успадкування і здатністю до самопрогрессірова-нию (L. В. Brent з співавт., 1959, 1960 WA Littler, 1972- Н. В. Бунчук, 1976 ).
Для ілюстрації наведемо таке спостереження.
Хворий Ц., 52 років, скаржиться на прискорене серцебиття і перебої в діяльності серця, що посилюються при ходьбі, задишку в спокої, набряки гомілок, з`являються до вечора. У 1943 р під час призову до лав Радянської Армії був виявлений вроджений порок серця. Стан залишалося задовільним. У 1973 році син хворого спрямований військкоматом в клініку, де звернули увагу ка його низький зріст, «гротескні риси обличчя» (низький лоб, втиснута перенісся, глибоко посаджені очі, великі губи), симптоми вродженого пороку серця. Запідозрена спадкова патологія, в зв`язку з чим на обстеження була викликана його батько-хворий Ц. В анамнезі - два видаленням грижі з приводу пахових гриж.
Об`єктивні дані: зріст 145 см, маса тіла 52,5 кг, брахідак-Тілія, гротескні риси обличчя, деяке зниження інтелекту. Ліва межа відносному тупості серця помірно зміщена вліво, над верхівкою 1-й то »ослаблений, розщеплений короткий наростаючий систолічний шум, гучніший в точці Боткіна-пульс повільний, 68 в 1 хв, зрідка - екстрасистоли. Артеріальний тиск: АЛЕ / 80 мм рт. ст. (18,66 / 10,66 кПа). Аналізи крові, сечі без особливостей, глікозоаміноглнкани сечі - 23 од.
Рентгенологічні дані: невелике посилення легеневого малюнка і тіней коренів легких, виступає конус легеневої артерії. Серце розширене вліво за рахунок гіпертрофії лівого шлуночка, невелике відхилення контрастувало стравоходу на рівні лівого предсердія- в другому косому положенні - гіпертрофія міокарда обох шлуночків, переважно лівого.
Дані ЕКГ: гіпертрофія лівого шлуночка і лівого передсердя, синусова брадикардія, передсердні екстрасистоли.
З огляду на наявність вродженої патології (малий зріст, гротескні риси обличчя, зниження інтелекту, брахидактилия), зміщення лівої межі серця назовні, роздвоєння 1-го тону, систолічний шум в точці Боткіна, рентгенологічні та електрокардіографічні при знаки гіпертрофії лівого шлуночка і лівого передсердя, наявність аналогічних змін зовнішнього вигляду і вродженої вади серця у сина хворого, діагностований мукополісахарідоз типу синдрому Шайе, гіпертрофічна кардіоміопатія.
До етіологічних чинників обструктивної кардіоміопатії відносяться глікогеноз міокарда, вроджені аномалії мітрального клапана (додаткові стулки, аномальне прикріплення передньої стулки, хорд і ін.). Причиною поразки клапанного апарату може бути перинатальна інфекція. Подібність гіпертрофованих м`язових волокон при субаортальному стенозі з м`язовими волокнами передсердь дозволило A. Pierse (1964) висловити припущення про те, що причиною асиметричної гіпертрофічної кардіоміопатії можуть бути дистонія передсердної тканини і аномалія розвитку симпатичної іннервації серця.
У більшості випадків (93%) перші симптоми захворювання з`являються після 20 років і розцінюються як ознаки дефекту міжшлуночкової перегородки, мітральної Недостатності, ревматизму, пухлини. Характерні скарги на біль в серці, задишку, непритомність, напади прискореного серцебиття. При об`єктивному обстеженні серця визначається резистентний серцевий поштовх, зміщення лівої межі серцевої тупості вліво, тони гучні, акцент 2-го тону над аортой- 2-й тон над легеневою артерією розщеплений, може вислуховуватися пресистолический і протодиастолический галоп. Характерним і ранньою ознакою субаортального стенозу є систолічний шум, який вислуховується вздовж лівого краю грудини, в точці Боткіна, поширюється на судини шиї, відділений від 1-го тону, іноді складається з двох фаз, може супроводжуватися систолічним тремтінням грудної клітини. Часто вислуховується систолічний шум над верхівкою, який проводиться в пахвову область (шум регургітації). На ЕКГ реєструються ознаки гіпертрофії лівого шлуночка і передсердь, негативні зубці Т і зміщення донизу інтервалу 5 - Т в лівих грудних відведеннях. Іноді в класичних відведеннях з`являються глибокі зубці Q як відображення гіпертрофії міжшлуночкової перегородки. I. Heublein з співавторами (1971) вважають, що характерним електрокардіографічним ознакою субаортального стенозу є комплекси типу qrS в поєднанні с. позитивним зубцем Т в лівих грудних відведеннях. Рентгенологічновизначається помірне збільшення лівого шлуночка і лівого передсердя, посилення легеневого малюнка за рахунок застою, іноді розширення висхідної аорти.
джерело Рідкісні і атипові синдроми захворювання в клініці внутрішніх захворювань / Ганджа І.М., Децик Ю.І., Пелещук А.П. и др Под ред. І.М. Ганджі.- Київ: Здоров`я, 1982.
Поділися в соц. мережах:
Комбінований мітральний порок серця
Лікування гіпертрофії лівого шлуночка
Як проявляється гіпертрофія лівого шлуночка