Цирротический туберкульоз: симптоми, діагностика, протягом

А. Г. Хоменко

Цірротіческій туберкульоз - клінічна форма, яка характеризується розвитком виражених фіброзних змін у легенях, наявністю емфіземи і бронхоектазів при збереженні клініко-рентгенологічних проявів активного туберкульозного процесу.

Цирротический туберкульоз розвивається при тривалому перебігу фіброзно-кавернозного, дисемінованого процесу. Зазначена форма може виникнути в результаті інволюції поширеного інфільтративного процесу типу лобита, через розсмоктування інфільтративних змін і розростання сполучної тканини, а також на грунті ателектазу при наявності в ателектатірованной легеневої тканини туберкульозних змін.

Нарешті, цірротіческій туберкульоз може сформуватися у хворих з туберкульозними змінами легких, які перенесли плеврит із затяжним перебігом, пневмоплевріт або тривалий час лікувалися пневмотораксом. У цих випадках цірротіческій туберкульоз має «плеврогенние» генез і такого роду зміни прийнято називати плевропневмоціррозом.

Для циротичного туберкульозу характерна наявність різних проявів активного туберкульозного процесу. У хворих можуть виявлятися каверни, зазвичай у вигляді щілиноподібних, деформованих порожнин, поодинокі або множинні великі вогнищеві зміни, диссеминация в одному або обох легенів. Виявити прояви активного туберкульозу в таких випадках нелегко внаслідок того, що в клінічній картині захворювання і при рентгенологічному дослідженні домінуючу роль відіграють зміни метатуберкулезного характеру.

Цирротический туберкульоз може бути одно- і двостороннім, тобто характеризуватися ураженням одного або обох легенів. За ступенем поширеності метатуберкулезних змін і проявів активного туберкульозного процесу цірротіческій туберкульоз диференціюється на: тотальний (при ураженні всієї легені) - лобарний (при ураженні частки легені) - сегментарний, обмежений (при ураженні сегмента легкого).

патоморфологічні зміни різноманітні не тільки за ступенем поширеності, але і характером морфологічних реакцій. Розвиток сполучної тканини може бути виражена в різному ступені і варіювати в досить широких межах - від вираженого інтерстиціального пневмосклерозу з наявністю емфіземи до глибокого розвитку рубцевої тканини з заміщенням альвеолярної тканини фіброзної (зруйноване легке) (Л. К. Богуш, В. П. Стрільців) .

В. І. Пузік, О. А. Уварова, М. М. Авербах і В. П. Стрільців в залежності від співвідношення цирротических змін і проявів прогресуючого туберкульозу розрізняють наступні типи «зруйнованого» легкого:

1. кавернозно-цірротіческій,
2. полікавернозний-цірротіческій,
3. пневмотозно-цірротіческій.

Слід підкреслити, що у хворих цірротіческій туберкульозом часто виникають бронхоектатична зміни, також виражені в різному ступені і виявляються як при патоморфологічної дослідженні рецецірованних ділянок легких. Такі зміни виявляються при бронхографії.
Виражені бронхоектатична зміни значно впливають на клінічну картину, а іноді домінують в перебіг хвороби.

Нарешті, слід зазначити значну редукцію кровообігу в легкому в результаті ураження легеневих артерій, запустеванія дрібних судин і капілярної мережі, розвитку артеріовенозних анастомозів і різних змін бронхіальних кровоносних судин, особливо при розвитку бронхоектазів (В. І. Пузік, О. А. Уварова, М . М. Авербах). Ці прояви в поєднанні з емфіземою, циротичні змінами (особливо при великій їх поширеності) ведуть як до легеневої, так і легенево-серцевої недостатності. У таких хворих поступово формуються порушення, які прийнято називати легеневим серцем.

При зниженні компенсаторних механізмів розвиваються субкомпенсация, а потім і декомпенсація, що виявляється як в клінічній картині хвороби, так і за відповідними даними функціонального дослідження дихання і кровообігу. Різноманіття морфологічних змін, їх поширеності, а також різний ступінь функціональних порушень різних органів і систем (в першу чергу дихальної та серцево-судинної) в залежності від компенсаторних можливостей організму хворого створюють вельми різноманітну клінічну картину циротичного туберкульозу.

Представляється можливим виділити наступні 5 клінічних варіантів захворювання.

1. Обмежений цірротіческій туберкульоз з малосимптомно течією.
2. Обмежений або поширений цірротіческій туберкульоз з частими загостреннями.
3. Цирротический туберкульоз з бронхоектазами і періодичним кровохарканням або легеневими кровотечами.
4. Цирротический туберкульоз з наявністю «легеневого серця» і різних проявів легеневої та легенево-серцевої недостатності.
5. «Зруйноване» легке з прогресуванням туберкульозного процесу і різними проявами метатуберкулезного синдрому.

Обмежений цірротіческій туберкульоз з малосимптомно течією характеризується обмеженими змінами сегментарного або Лобарная типу, формується в результаті перенесеного інфільтративного туберкульозу або ателектазу в зв`язку зі специфічним ендобронхітом, бронхиолитом, рубцеві зміни бронха. Крім змін рубцового характеру, в ураженій ділянці можуть бути туберкульозні вогнища, туберкулема або невелика залишкова каверна. При фізичному дослідженні в області ураженої частки відзначаються притуплення, жорстке дихання, іноді бронхіальне. Часто вислуховуються постійні вологі хрипи. Клінічні прояви незначні, лише періодично можливі різко виражені загострення з невеликим підвищенням температури тіла, кашлем і виділенням мокроти. Зрідка буває кровохаркання. В мокроті мікобактерії туберкульозу виявляються не постійно, особливо при наявності порожнинних змін.

Обмежений або поширений цірротіческій туберкульоз з частими загостреннями характеризується загостреннями, які можуть викликатися як змішаної, вторинної флорою, так і туберкульозною інфекцією. Загострення невипадкові, спорадичні, а закономірні, виникають після більш-менш тривалого інтервалу. Захворювання перебігає хвилеподібно, зі зміною загострень і інтервалами між ними. При несприятливому перебігу загострення затяжні, а інтервали досить короткі. Можливий розвиток загострень, обумовлених поєднанням впливу вторинної, змішаної флори і мікобактерій туберкульозу. Такий перебіг частіше відзначається при тотальному, рідше - при Лобарная ураженні одного легкого або двосторонньому Циротичний туберкульоз з наявністю різного бронхіту (Г. Р. Рубінштейн).

Клінічна картина захворювання в значній мірі визначається фазою процесу. У період загострення відзначаються підвищення до 38 ° С і більше температури тіла, пітливість, виражені нічні поти, слабкість, лейкоцитоз, нейтрофільний зсув вліво, підвищення ШОЕ. Як правило, є грудні симптоми: кашель, виділення мокротиння, задишка. У легенях вислуховується багато хрипів сухих і вологих. При двосторонньому Циротичний туберкульоз виражена емфізема, а при односторонньому відзначаються прояви фіброторакс, притуплення, бронхіальне дихання, іноді ослаблене (при наявності значних плевральних змін).

У період інтервалу в міру затихання спалаху симптоми інтоксикації поступово зменшуються і можуть навіть повністю ліквідуватися, зникають або зменшуються кашель і виділення мокротиння. Слід підкреслити, що хрипи в легенях у таких хворих іноді стійкі. Поряд з рубцевими змінами, емфіземою, бронхітом та іншими проявами метатуберкулезного синдрому спостерігаються зміни туберкульозного характеру, головним чином у вигляді дисемінації (поліморфні вогнища). Можуть бути і більш обмежені зміни за рахунок інволюції туберкульозного процесу у вигляді обмежених вогнищ або одиночної або множинних туберкульом. Серед рубцевих змін можуть виявлятися каверни.

Цирротический туберкульоз з бронхоектазами і періодичним кровохарканням або легеневою кровотечею. При тривалому перебігу захворювання, в результаті розвинувся фіброзу, бронхіту (особливо при хвилеподібне перебігу хвороби і частих пневмонических спалахах) поступово утворюються бронхоектатична зміни циліндричного і мішечкуватого типу. У таких хворих зазвичай виділяється велика кількість мокротиння, яка стає гнійної. Хрипи, що визначалися раніше в період загострень, стають стійкими, зберігаються в період інтервалу, а якщо зникають, то на короткий час, відновлюючи при посиленні бронхоспазму і затримці мокротиння.

Найбільш яскравим клінічним проявом при розвитку бронхоектазів у ряду хворих служать повторні кровохаркання і легеневі кровотечі. Ці явища можуть бути вельми тяжкими для хворого, особливо при повторних, частих легеневих кровотечах, що змушує лікувати тривалий час таких осіб в лікарнях. Іноді такі явища приймають загрозливий для життя характер. Кровохаркання і особливо кровотеча можуть супроводжуватися явищами аспірації, що часто веде до розвитку аспіраційної пневмонії.

Таким чином, при даному варіанті циротичного туберкульозу з наявністю бронхоектатичних змін відзначається клінічна картина, обумовлена трьома основними синдромами:

1. розвиток повторних пневмонических спалахів, обумовлених змішаної флорою;
2. повторні кровохаркання і легеневі кровотечі з подальшими аспіраційними явищами;
3. клінічні прояви періодично загострюється туберкульозу.

У окремих хворих ці складові клінічну картину синдроми можуть поєднуватися по-різному:

• всі наявні синдроми досить виражені і відзначається наявність складного симптомокомплексу;
• один з синдромів стійко домінує тривалий час;
• на різних етапах захворювання змінюється клінічна картина за рахунок того, що періодично то один, то інший синдром стає провідним.

Частота, небезпека, клінічний перебіг захворювання при кровохарканнях і легеневих кровотечах, викликаних туберкульозом, найбільш докладно описані Д. Д. Яблокова.

Цирротический туберкульоз з наявністю «легеневого серця» і різних проявів легеневої та легенево-серцевої недостатності. Легеневе серце, легенева і легенево-серцева недостатність виникають при поширеному Циротичний туберкульоз і двосторонньому ураженні з розвитком емфіземи, а також тотальне односторонньому процесі. На перший план виступає задишка, ступінь вираженості якої може бути різною при фізичному навантаженні, невеликому фізичному навантаженні і в стані спокою. Крім цього, відзначаються зміни показників вентиляції легенів і різко виражене зниження дихальних обсягів, в першу чергу життєвої ємності легень. У важких випадках розвиваються гіперкапнія і гіпоксемія. Порушення газового складу крові свідчать вже про виражених функціональних розладах і легеневої недостатності.

Поступово стан компенсації, яка може зберігатися тривалий час, порушується, розвивається синдром субкомпенсованого і декомпенсованого легеневого серця. Клінічні прояви, дані різних інструментальних і лабораторних досліджень при хронічної легеневої і легочносердечной недостатності у хворих цірротіческій туберкульозом добре відомі і описані в літературі (Л. Т. Мала, Ю. В. Кулачковська, Е. С. Степанян, В. Ф. Подусівський, Р. І. Кене, В. Б. Нефедов, І. І. Крижанівська і ін.).

Велике значення у виникненні перерахованих проявів належить не тільки анатомічних змін, характерних для циротичного туберкульозу, а й обструктивної-рестриктивному станом бронхів (особливо при тривалому перебігу бронхіту), а також явищ інтоксикації, обумовленої загостренням неспецифічного і туберкульозного характеру. У хворих з розвиненої легеневої і легенево-серцевою недостатністю, крім задишки, відзначаються ціаноз, тахікардія, приглушені або глухі тони серця, іноді вислуховується систолічний шум у мечоподібного відростка (особливо в горизонтальному положенні).

При розвивається легенево-серцевої недостатності поступово виникають застійні явища: набряки, збільшення печінки, асцит. Слід підкреслити, що у переважної більшості хворих цірротіческій туберкульозом спостерігається переважно легенева недостатність - хронічне легеневе серце. Лише у порівняно невеликого числа хворих розвивається легенево-серцева недостатність правожелудочковую типу з застійними явищами, периферійними набряками і асцитом.

Незважаючи на те що в клінічній картині циротичного туберкульозу, як правило, переважають ознаки хронічної легеневої недостатності, у таких хворих часто виявляються і порушення функції серцево-судинної системи: на ЕКГ є ознаки правограмма за рахунок гіпертрофії правого шлуночка і легеневої гіпертензії. В результаті тривалої гіпоксемії посилюється еритропоез і виникає поліглобулія (поліцитемія), що проявляється збільшенням числа еритроцитів, рівня гемоглобіну і колірного показника. Природно, при таких станах відзначаються зменшення життєвої ємкості легенів і виражені зміни показників вентиляції легенів.

Перебіг хвороби хвилеподібний, тобто періодично посилюються і знижуються клінічні прояви хронічної легеневої недостатності. Симптоми легеневої недостатності нерідко посилюються в період загострення у зв`язку зі спалахом туберкульозного процесу або процесу, викликаного змішаної вторинної флорою. Фізичні навантаження, астматоіднимі стану також можуть посилювати задишку. Легенева і легенево-серцева недостатність може зумовити зниження працездатності і бути причиною інвалідності.

«Зруйноване» легке з прогресуванням туберкульозу та іншими проявами циротичного туберкульозу. При цьому варіанті циротичного туберкульозу тотально уражається одна легеня. Клінічні прояви характеризуються тривалим, хвилеподібним перебігом захворювання, майже постійної інтоксикацією. Періодично виникають загострення, обумовлені в рівній мірі вторинної мікрофлорою і мікобактеріями туберкульозу. Можливо прояв кровохаркань і легеневих кровотеч.

При фізичному дослідженні звертає увагу різко виражена асиметрія грудної клітки за рахунок фіброторакс, відзначаються перетяжка органів середостіння в уражену сторону, обмеження рухливості діафрагми- купол діафрагми підтягнутий. Дихання бронхіальне, іноді замфоріческім відтінком, при масивних плевральних зміни воно може бути ослабленим. У деяких хворих (особливо при наявності бронхоектатичних змін) вислуховуються вологі і сухі хрипи. Хрипи можуть бути також обумовлені кавернозними змінами у вигляді одиночних великих або множинних дрібніших порожнин.

У хворих даної групи виділення мікобактерій може бути постійним або періодичним в період спалаху. Як правило, цірротіческій туберкульоз, виявляється «зруйнованим» легким, супроводжується хронічною легеневою недостатністю, задишкою, вираженої в різного ступеня. При тривалому перебігу хвороби можливий розвиток легенево-серцевої недостатності з порушеннями кровообігу.

В результаті тривалої інтоксикації можуть виникнути дистрофічні зміни в легенях і амілоїдоз внутрішніх органів. Амілоїдоз проявляється на ранніх стадіях: в сечі виявляється білок, знижується відносна щільність сечі, спостерігається изостенурия, потім виявляються циліндри різного типу. В подальшому явища амілоїдозу прогресують, розвиваються зміни в печінці, селезінці, кишечнику, залозах внутрішньої секреції і ін. Паралельно з наростанням морфологічних змін клінічні прояви амілоїдозу стають більш значними, поступово посилюється хронічна ниркова недостатність з поступовим розвитком явищ уремії.

Незважаючи на різноманітність клінічних варіантів циротичного туберкульозу, є загальні ознаки, типові для цієї форми туберкульозу, що об`єднує всі варіанти циротичного туберкульозу в одну клінічну форму. Загальною ознакою служить наявність клінічних проявів, обумовлених як активним туберкульозним процесом, так і метатуберкулезнимі змінами, пов`язаними з розвитком рубцевої тканини, а також викликаними різними ускладненнями. При цьому домінуючу роль відіграють прояви, зумовлені метатуберкулезним синдромом і його ускладненнями. Симптоми, пов`язані з туберкульозним процесом, більш стерті і не виступають на перший план. Виняток становлять лише хворі з «зруйнованим» легким, у яких туберкульозний процес носить прогресуючий характер, нагадуючи фіброзно-кавернозний туберкульоз, що відзначав, зокрема, А. Е. Рабухін.

Основною відмінністю циротичного від фіброзно-кавернозного туберкульозу є дифузне розвиток цирозу всієї легені за рахунок проростання сполучною тканиною, а при фіброзно-кавернозному процесі основне значення мають прояви прогресуючого туберкульозу у вигляді деструктивних змін, дисемінації, перифокального запалення навколо каверни і ін. Подібність цілого ряду клінічних проявів циротичного і фіброзно-кавернозного туберкульозу дійсно викликає певні труднощі в діагностиці цих клінічних форм.

Цирротический туберкульоз потрібно відрізняти і від цирозу легенів нетуберкульозної етіології. Ці труднощі поглиблюються відсутністю можливості отримати достовірну інформацію про характер морфологічних змін в легенях. Про морфологічних реакціях в клініці можна судити лише за непрямими ознаками з урахуванням клінічного перебігу захворювання, рентгенологічне картини і даних лабораторного дослідження. Зокрема, певне значення мають дані про масивності бактеріовиділення, патогенності змішаної, вторинної флори в зіставленні з титром антитіл в сироватці крові.

Цирротический туберкульоз є вже незворотнім процесом, тому при виборі лікувальної тактики керуються даними про поширеність морфологічних змін, вираженості клінічних проявів і їх небезпеки для здоров`я і життя хворого. Лише при обмеженому Циротичний туберкульоз без клінічних проявів або спорадичних загостреннях можна обмежитися медикаментозним і санаторним лікуванням. При всіх інших клінічних варіантах потрібні тривале, наполегливе лікування і вирішення питання про необхідність, а також можливості видалення патологічних вогнищ хірургічним шляхом.

Прогрес в області легеневої хірургії дав можливість проводити операції навіть при «зруйнованому» легені. При двосторонньому Циротичний туберкульоз, особливо з наявністю хронічного бронхіту і емфіземи, хірургічне лікування значно обмежується, так само як при виникненні таких явищ, як виражена легенева і легенево-серцева недостатність, запущений амілоїдоз внутрішніх органів, різні важкі супутні захворювання. Тому питання про хірургічне втручання має бути вирішено своєчасно, до розвитку такого стану, що перешкоджає виконанню операції.

Поряд з хірургічним втручанням велике значення в лікуванні циротичного туберкульозу має медикаментозна терапія, спрямована на ліквідацію різноманітних клінічних проявів хвороби.

1996