Транспозиція магістральних судин і заходи її усунення

Транспозиція магістральних судин (далі ТМС) у новонароджених дітей - аномалія, при якій від анатомічно правого шлуночка починається аорта, від анатомічно лівого - легенева артерія (далі ЛА).

Порок характеризується тільки аномальними просторовими відносинами магістральних судин. Передсердя, передсердно-шлуночкові клапани, шлуночки сформовані і розташовані правильно.

Загальна інформація

Синоніми: Некорригированная ТМС, цианотическая ТМС. Залежно від поєднання з іншими аномаліями виділяють ТМС, що має:

• интактную перегородку між шлуночками;
• дефект міжшлуночкової перегородки (Далі ДМШП);
• поєднання стенозу ЛА і ДМШП.

Рідше зустрічаються такі супутні дефекти, як коарктация аорти, сполучення між правим передсердям і лівим шлуночком.

Частота народження пороку: 5-7% від усіх вроджених вад серця (Далі ВПС). У хлопчиків буває в 3 рази частіше, ніж у дівчаток. Даний ВПС вперше описаний в 1797 році Bailie, а визначення вперше дав Abbott.

Причини і фактори ризику

Точна причина не встановлена. Фактори ризику:

• вагітні жінки після 40 років;
• зловживання алкоголем під час вагітності;
• інфекції протягом вагітності;
• цукровий діабет;
• спадкова обтяженість.

анатомія

Аорта розташована спереду і найчастіше праворуч від легеневої артерії і починається від правого шлуночка. ЛА знаходиться позаду аорти, починаючись від лівого шлуночка. Обидва магістральних судини йдуть паралельно один одному (в нормі вони перехрещуються).

Часто буває аномальне відходження коронарних судин. Порожнисті вени підходять до правого передсердя, легеневі вени - до лівого (як в нормі).

гемодинаміка

Кола кровообігу роз`єднані:

• З правого шлуночка в аорту тече венозна кров. Вона циркулює по великому колу кровообігу і приходить по порожнистих вен до правого передсердя, звідки знову потрапляє в правий шлуночок.
• З лівого шлуночка в ЛА приходить артеріальна кров. Вона циркулює по малому колу і по легеневих венах через ліве передсердя знову надходить в лівий шлуночок. Тобто в легенях постійно циркулює оксигенированной кров.

Це пояснює, чому можлива виживання плода у внутрішньоутробному періоді. В цей період є тимчасові особливості будови: овальне вікно міжпередсердями, артеріальна протока між ЛА і аортою, а газообмін здійснюється в плаценті. Тому існування пороку сильно не впливає на розвиток плода.

після народження дитина позбавляється плаценти, фетальні (наявні тільки у плода) повідомлення закриваються. І далі можливо кілька варіантів розвитку патології:

1. Якщо відсутні супутні вади (Що становить 50% ТМС), кола кровообігу повністю роз`єднуються. По великому колу постійно тече тільки венозна, по малому - тільки насичена киснем артеріальна кров.

   Розвиваються гіпоксемія і метаболічний ацидоз. У дітей спостерігається зниження опору в судинах легенів.

   Це обумовлює збільшення потоків крові в легенях і перевантаження лівої половини серця, що погано відбивається на скорочувальної функції міокарда і швидко призводить до серцевої недостатності, кардиомегалии (збільшення розмірів серця).

   Без лікування діти гинуть в основному в перші місяці життя.

2. Якщо ТМС поєднується з великим ДМПП, то це найсприятливіший варіант. У передсердях відбувається гарне змішування крові, що підтримує її кисневе насичення на прийнятному рівні в 80-90%. Проте, має місце об`ємна перевантаження лівої частини серця, що все одно призводить до серцевої недостатності.
3. Якщо ТМС супроводжує великий ДМЖП, то, як і в попередньому випадку, відбувається інтенсивне перемішування, але вже на рівні шлуночків. Однак швидше зростає навантаження лівого шлуночка об`ємом крові, що надходять з правих відділів. Розвивається легенева гіпертензія, і в перші кілька тижнів після народження виникає виражена серцева недостатність. Метаболічний ацидоз не спостерігається.
4. При поєднанні ТМС, великого ДМЖП і стенозу ЛА останній дефект перешкоджає току в легені, тому вміст у крові кисню залишається низьким, незважаючи на її змішання в шлуночках.

   Через наявного стенозу ЛА в цьому випадку не розвивається висока легенева гіпертензія і немає перевантаження об`ємом лівих відділів серця, що перешкоджає розвитку ознак серцевої недостатності. У пацієнтів спостерігається важка гіпоксія і ацидоз.

природний перебіг

ТМС будь-якого різновиду - критичний, що вимагає втручання в ранньому дитячому віці. За відсутності хірургічної операції 30% дітей помирають на першому тижні, 50% - в перший місяць, 70% - протягом півроку, 90% - до віку в 1 рік. Виживання визначається різновидом пороку.

причини смерті: Серцева недостатність, гіпоксія, ацидоз, супутня патологія (ГРВІ, пневмонія, сепсис).

симптоми

Основна частина пацієнтів - хлопчики, які мають велику при народженні масу.

Зовнішні ознаки:

• Ціаноз шкіри, слизових оболонок, який з`являється відразу або незабаром після народження.

  Ця ознака зазначається у 100% хворих, тому порок називають ще «синім».

  Виразність ціанозу залежить від розміру шунтового отвори. Коли дитина кричить, ціаноз набуває фіолетового відтінку.

• Задишка у 100% хворих.
• Нормальна або збільшена маса тіла при народженні. Однак до віку 1-3 місяці розвивається гіпотрофія через труднощі в годуванні таких дітей, які обумовлені гипоксемией і серцевою недостатністю.
• Затримка моторного розвитку.
• Нерідко відставання в розумовому розвитку.
• Повторні ГРВІ, пневмонії.

Ознаки, які виявляються при фізикальному обстеженні:

• хрипи в легенях;
• II тон гучний, нерозщеплений;
• при відсутності супутніх вад не можна почути шуми в області серця;
• при присутності ДМШП чути систолічний шум середньої сили уздовж нижньої половини лівого краю грудини, обумовлений скиданням крові крізь ДМШП;
• при наявності стенозу ЛА є систолічний шум викиду (на підставі серця, тихий);
• тахікардія;
• збільшення розмірів печінки.

діагностика

лабораторні дані: При дослідженні газів крові - важка артеріальна гіпоксемія.

Дані інструментальних методів:

1. ЕКГ
2. ознаки гіпертрофії правого шлуночка при простий ТМА;
3. гіпертрофія обох шлуночків при супутніх ДМШП, стенозі ЛА;
4. електрична вісь серця відхилена вправо.



5. ехокардіографія (УЗД серця), в тому числі кольорова доплерографія. Відображає всі анатомічні та функціональні дані, необхідні для подальшого лікування.

   Критерії встановлення діагнозу:

6. шлуночка-артеріальна дискордантність;
7. артеріальні судини йдуть паралельно один одному (ідентифікація ЛА проводиться за наявністю біфуркації);
8. можливе виявлення і встановлення розмірів овального вікна, артеріальної протоки і дефектів перегородок;
9. можуть бути видні аномалії відходження коронарних судин.
10. Рентгенограма грудної клітини
11. малюнок легких: нормальний при невеликому розмірі комунікацій;
12. посилений при ДМШП і функціонує артеріальному протоці;
13. при стенозі ЛА легеневий малюнок бідний;
14. збільшені розміри тіні серця, що має типову форму «яйце на боці».
15. Катетеризація серця і ангіокардіографія дозволяють виміряти ступінь оксигенації крові в аорті, верхньої порожнистої вени, ЛА і легеневих венах.

лікування

Захворювання завжди проявляється в період новонародженості. Швидкість погіршення стану дитини залежить від наявності та розмірів супутніх дефектів, що обумовлюють сполучення між двома колами циркуляції. Лікування тільки хірургічне. При встановленні діагнозу показання абсолютні.

передопераційна підготовка

1. Отримання даних про насичення артеріальної крові киснем і її рН
2. Заходи по корекції метаболічного ацидозу, гіпоглікемії.
3. Внутрішньовеннаінфузія препаратів простагландину Е1. Це перешкоджає закриттю артеріальної протоки, і зберігається можливість змішання крові. Міра є лише короткочасної альтернативою процедурі Рашкінда.
4. При важкої гіпоксії - кисень.
5. Оцінка стану нирок, печінки, кишечника і мозку.

Методи хірургічного втручання можна розділити на коригуючі і паліативні.

Паліативні операції покликані:

• зменшувати гіпоксемію шляхом поліпшення обміну кров`ю між правими і лівими відділами серця;
• створювати хороші умови для роботи малого кола кровообігу;
• бути технічно простими і не створювати в майбутньому перешкод для проведення коригуючої операції.

Таким вимогам задовольняють різні методи розширення або створення ДМПП. З них найбільш поширені операція Рашкінда і метод Парком. У випадках, коли у дитини є ДМПП достатнього розміру, корекція пороку може бути проведена без паліативних втручань.

операція Рашкінда

У хворих без ДМПП і ДМШП операцію потрібно виконати відразу після їх надходження в кардіохірургічний центр. Підвищення оксигенації крові, отримане за допомогою цієї процедури, дає свободу вибору терміну корригирующей операції в межах 7-20 днів після народження.

хід операції

Через стегнову і нижню порожнисту вену всередину правого передсердя вводиться складений балон.

Через овальний отвір його проштовхують в ліве передсердя, де він заповнюється рідким рентгеноконтрастні речовини і різко повертається в розправленому вигляді в правий відділ під рентген- або ехоскопіческіе контролем.

При цьому відбувається відрив заслінки овального отвору.

переваги

Відсутня розсічення грудної клітини, яке зазвичай обумовлює розвиток спайок в цій області, а це ускладнює в подальшому проведення коригуючої операції (утруднюється торакотомия, виділення серця).

Техніка Парком

При віці дитини більше 30 днів належний ефект від операції Рашкінда часто не досягається в зв`язку з тим, що заслінка овального вікна щільно фіксована до перегородки, а також у зв`язку з більшою міцністю міжпередсердної перегородки. У цих випадках застосовується техніка Парком.

За допомогою вбудованого на кінці катетера леза розрізають перегородку між передсердями, а потім виконують розширення за допомогою балона.

артеріальний перемикання

Суть: справжня анатомічна корекція ТМС. Оптимальний час проведення: перший місяць життя.

хід операції

Після введення пацієнта в наркоз, розсічення грудної клітини починають штучний кровообіг, яким паралельно кров охолоджують.

При зменшенні температури сповільнюється обмін речовин, і це захищає організм від післяопераційних ускладнень. Розрізаються аорта і ЛА.

Від аорти відокремлюють коронарні судини і з`єднують з початком ЛА, яке потім стане початком нової аорти. Сюди підшивають відрізану аорту. Потім з шматочка перикарда пацієнта створюють трубку, вшивається в нову ЛА і відновлює її.

Основні ускладнення: надклапанний стеноз аорти, ЛА-недостатність аортального клапана і / або клапана ЛА порушення серцевого ритму.

Методи внутрипредсердной корекції (Мастарда і Сеннінга)

Вони тривалий час були єдиними для хірургічного лікування транспозиції магістральних артерій. зараз ці операції застосовуються, коли немає можливості провести повне анатомічне виправлення вад.

Суть: виправлення гемодинаміки, сам порок анатомічно не справляється.

хід операції

Розсікають праве передсердя, видаляють повністю Атріосептальний і вшивають всередині утворилася порожнини заплатки з тканин пацієнта (частина стінки передсердя, перикарда). В результаті кров через порожнисті вени йде в лівий шлуночок, легеневу артерію і легені, з легеневих вен - в правий шлуночок, аорту і велике коло.

спостереження

прооперовані пацієнти спостерігаються довічно. Інтервал: 6-12 місяців. Мета: своєчасне виявлення ускладнень. У перші півроку після операції або при появі ускладнень у віддаленому періоді проводиться профілактика бактеріального ендокардиту.

Транспозиція магістральних судин характеризується швидким розвитком важких ускладнень, критично порушують роботу серцево-судинної системи. Без лікування діти гинуть в ранньому віці. Тому необхідне прийняття невідкладних консервативних і хірургічних заходів щодо корекції ТМС з урахуванням його типу.

Наостанок пропонуємо подивитися відео про корекцію цього захворювання та багато іншого: