Все про аномалії ебштейна і її небезпеки

Патології серця - важкі вроджені порушення будови і роботи органу. Вони мають різну природу і симптоми, але, в будь-якому випадку, призводять до зниження якості життя хворого.

Аномалія Ебштейна - різновид вродженої вади серця. Вона зустрічається нечасто, але лікування її обов`язково, щоб уникнути летальних наслідків.

Основна інформація

Аномалія Ебштейна - вкрай рідкісне захворювання. Воно однаково ймовірно у чоловіків і жінок. Особливістю цієї патології є те, що на відміну від інших вад серця, вона дає шанс дожити до дорослого віку.

Суть патології в зміщенні зі свого нормального місця перегородки тристулкового клапана. За рахунок цього зміщення праве передсердя збільшено в розмірах. Стінки самого клапана деформовані по-різному, в залежності від типу патології. У деяких випадках стінки можуть частково бути відсутнім. В результаті порушень будови серця виникають проблеми з кровотоком.

Причини і фактори ризику

Виникає аномалія Ебштейна в серці людини задовго до його народження. Це вроджена патологія, яка є іноді причиною загибелі ще не народженої дитини. Причин її появи кілька:

• надлишкове надходження в організм літію, найчастіше у формі лікарських засобів, його містять;
• захворювання вагітної жінки: кір, скарлатина, краснуха та інші інфекційні;
• вірусні захворювання в період вагітності;
• вживання в період виношування дитини алкоголю, наркотиків;
• надмірне вживання деяких лікарських засобів, недозволених для вагітних жінок.

Закладається стан серцево-судинної системи з 1 по 9 тиждень вагітності. Саме в цей період формуються всі відхилення в роботі і будові серця при впливі певних факторів. Точна причина виникнення і розвитку аномалії Ебштейна донині не встановлена. Однак доведено, що не останню роль відіграє спадковість.

Класифікація

Медики класифікують 4 типи хвороби. I характеризується ознаками:

• задня клапанна стулка відсутня повністю або значно зміщена;
• септальний повністю відсутня або зміщена з нормального місця розташування;
• передня в наявності, але велика і неприродно рухлива.

II тип передбачає наступні зміни:

• передня, задня і септальний клапанні стулки найчастіше присутні, але малі в розмірах і зміщені вище від нормального місця розташування;

III тип відрізняється наявністю таких проблем:

• септальний і задня клапанні стулки зміщені і нерозвинені;
• передня є, але має короткі і зливаються хорди;

IV - має особливості:

• передня стулка значно деформована, зрушена ближче до тракту з правого шлуночка;
• септальний складається з фіброзної тканини;
• задня нерозвинена або відсутній зовсім.

Небезпека і ускладнення

Головною небезпекою розглянутого захворювання є летальний наслідок. Варто зазначити, що такий розвиток подій далеко не рідкість при тяжкому перебігу захворювання. При більш сприятливого перебігу знижується якість життя пацієнта і завжди присутній смертельна небезпека.

симптоми

Симптоматична картина прямо залежить від стадії хвороби, тяжкості патології. Не завжди симптоми яскраво і чітко видають наявність захворювання. Іноді картина розмита, часом симптоми відсутні зовсім. Серед поширених:

• задишка;
• швидка стомлюваність;
• посиніння шкіри (легка синюшність);
• біль в області серця;
• скарги на постійну втому, неможливість довгих фізичних навантажень;
• неприродне набухання вен в районі шиї;
• відчутне для хворого серцебиття;
• патологічні зміни пальцевих фаланг;
• набряклість ніг;
• збільшення розмірів печінки.

Для лікаря існує набагато більше приводів запідозрити наявність аномалії. Крім тих, що може описати сам пацієнт, огляд виявляє наявність «серцевого горба». Ця особливість пояснюється неймовірно великими розмірами правого передсердя.

Характерною картиною виступає серцева недостатність, що провокує застій крові. Він є з моменту народження деяких пацієнтів. При сприятливому сценарії розвитку патології, симптоми проявляються максимально пізно.

До якого лікаря звертатися

Лікуванням, діагностикою та вивченням аномалії Ебштейна займається лікар-кардіолог. Як і інші вроджені вади, виявляється аномалія в ранньому віці. Саме це захворювання діагностується в перші 10 днів життя, в крайньому випадку, - в перші місяці. Однак сучасні методи дозволяють визначити наявність патології вже на 20-му тижні вагітності за допомогою УЗД.

Більше про те, що таке аномалія Ебштейна, дивіться на відео:

діагностика

Включає найточніші і сучасні способи диференціювання аномалії Ебштейна від інших вад:

1. ЕКГ - самий універсальний і поширений спосіб. Найчастіше саме за допомогою цього способу фіксуються перші ознаки збільшення правого передсердя, тахікардія, нехарактерний для нормального стану трепет передсердь і т.д.



2. УЗД серця дозволяє точно визначити всі симптоми, властиві аномалії Ебштейна. Якщо УЗД проводиться із застосуванням доплера, дослідження може бути більш детальним. Звичайне ультразвукове дослідження серця дозволяє виявити:
3. збільшення в обсязі правого передсердя;
4. видозміна стінок клапана;
5. неправильне розташування клапана;
6. тимчасова різниця між моментом закриття тристулкового клапана і двостулкового.
7. фонокардіографія дозволяє простежити патологічні зміни роботи серця за допомогою запису звучання його ритму.
8. катетеризація серцевих порожнин. Метод дозволяє виміряти тиск всередині правого передсердя. Крім того, за допомогою нього лікар визначить ступінь насиченості крові киснем. Ці дані дозволяють фахівцеві встановити наявність або відсутність вад серця.
9. Рентгенівські знімки серця і легенів. У зв`язку з неправильним розміром і розташуванням серця, легені теж деформуються. Це видно на знімку, як і нетипову форму серця, характерну при даній патології.

методи терапії

Щоб зробити життя пацієнтів, які страждають аномалією Ебштейна, максимально повноцінної, а в деяких випадках можливої, існують сучасні методи.

медикаментозний

Відноситься до консервативної терапії. Головною метою такого способу є зменшення аритмії, порушень нормального серцевого ритму і нормалізації кровообігу. Препарати, які підходять для вирішення цих завдань:

• бета-блокатори;
• інотропним препарати;
• блокатори кальцієвих каналів;

Для допоміжної терапії призначаються діуретики.

Хірургічне втручання

При недостатності першого методу, скаргах пацієнтів на сильні, прогресуючі болі в серці, вдаються до хірургічного вирішення проблеми.

Оптимальним віком для цього вважається 15 років і старше. Однак коли постає питання збереження життя дитини, проводять екстрену операцію (процедуру Рашкінда) для запобігання летального результату дитини від гострої серцевої недостатності.

Операція по виправленню аномалії Ебштейна проводиться на повністю відкритому серці. Суть її полягає в пластичному виправленні перегородки і «ушивання» правого передсердя.

Прогнози і заходи профілактики

При відсутності лікування прогноз хворих невтішний. За статистикою вмирають хворих аномалією Ебштейна:

• у віці до 1 року - 6,5%;
• до 10 років -33%;
• до 38 років - до 86%.

Хірургічне втручання підвищує шанси на нормальну життєдіяльність пацієнта і зменшує ймовірність летального результату. Прогноз, при вдалому творі операції, - сприятливий.

Профілактика для хворих не актуальна, тому що захворювання не придбане, а вроджене. Основні заходи профілактики мають сенс для вагітних:

• правильний спосіб життя;
• відмова від шкідливих звичок;
• суворе дотримання інструкцій прийому препаратів.

Таким чином, аномалія Ебштейна - патологічний стан серця, засмучує його роботу. Лікування включає в себе як медикаментозне, так і хірургічне втручання. Прогноз залежить від ступеня патології і способів лікування.

Профілактика полягає в дотриманні вагітної жінки правильного способу життя і акуратному прийомі препаратів. Головне - пам`ятати, що хвороба розумніше попередити, ніж лікувати.