Первинна легенева гіпертензія: рідкісне і маловивчене захворювання

На думку Всесвітньої організації охорони здоров`я первинна легенева гіпертензія відноситься до одних з найбільш рідкісних захворювань серцево-судинної системи.

Інакше її називають ще ідіопатичною легеневою артеріальною гіпертензією, хворобою Аерза, синдромом Ескудеро або чорним ціанозом. Ця недуга не до кінця вивчений і смертельно небезпечний, оскільки призводить до незворотних і несумісним з життям змін в діяльності легенів і серця.

опис захворювання

Хвороба відноситься до розряду судинних патологій, при яких кров`яний тиск в судинному руслі легень людини підвищується до ненормально високих відміток.

Механізм розвитку ідіопатичної форми захворювання вивчений недостатньо добре, але ряд дослідників виділяє такі основні патофизиологические феномени в порядку черговості їх виникнення:

• вазоконстрикция - поступове звуження просвіту кровоносних судин легенів;
• зміна еластичності судин, стінки яких стають більш крихкими;
• редукція судинного русла легенів - повне або часткове закриття деяких судин в легенях з втратою ними своїх функцій;
• підвищення кровоносної тиску в функціонуючих судинах внаслідок непомірно високого навантаження на них;
• перевантаження правого шлуночка серця і погіршення його насосної функції;
• зношування серця, розвиток синдрому «легеневого серця».

Перша згадка про це захворювання в медичній літературі відноситься до 1891 році. З тих пір вчені з`ясували, що:

• Більшість пацієнтів захворює в порівняно молодому віці - близько 25-35 років. Але зафіксовані окремі випадки, коли хвороба вражала літніх людей або немовлят.
• Страждають від ідіопатичної легеневої гіпертензії переважно жінки - приблизно 75-80% від числа всіх хворих.
• Частота захворювань становить 1-2 людини на мільйон.
• Серед усіх кардіологічних хворих кількість випадків цієї недуги не перевищує 0,2%.
• Існує сімейна схильність - спадкові корені хвороби були виявлені в 10% випадків.

Причини і фактори ризику

Достовірні причини ідіопатичною легеневої гіпертензії не встановлені. Розглядається кілька теорій про пусковому механізмі цього захворювання:

• генна мутація. У 20-30% хворих виявлений мутований ген рецептора кісткового білка BMPR2. Саме цим пояснюється те, що хвороба іноді може передаватися у спадок. При цьому в наступних поколіннях вона проявляється у важчій і злоякісної формі.
• аутоімунні захворювання. Наприклад, в ряді випадків має місце співдружності протікання системного червоного вовчака і ідіопатичною гіпертензії легких.
• Порушення вироблення судинозвужувальних речовин в організмі, яке може мати як вроджений, так і набутий характер.
• Вплив зовнішніх факторів, які призводять до незворотних змін в легеневих судинах. Так, прийом деяких фармпрепаратів або нерозпізнані тромбоемболія судин під час пологів зв`язується з наступним появою первинної легеневої гіпертензії в 15-20% випадків.

До групи ризику по цьому захворюванню можна віднести:

• молодих жінок, особливо народжували і які брали оральні контрацептиви протягом довгого часу;
• хворих на аутоімунні захворювання;
• інфікованих вірусом герпесу восьмого типу, ВІЛ;
• тих, чиї близькі родичі страждали на це захворювання;
• людей, які приймають фармпрепарати з аноректіческіе дією, кокаїн або амфетаміни;
• осіб, які страждають портальною гіпертензією.

Клініка: види і форми

На відміну від вторинної легеневої гіпертензії у дітей і дорослих первинна (ідіопатична) форма цього захворювання виникає при відсутності виражених патологій з боку органів дихання, судин і серця.

Відповідно до класифікації ВООЗ від 2008 року виділяють наступні види ідіопатичною гіпертензії легких в залежності від передбачуваної причини її виникнення:

1. Сімейна або спадкова - обумовлена генетичною мутацією певних генів, що передається у спадок.
2. спорадична:

   

3. викликана токсинами або медикаментами;
4. пов`язана з іншими соматичними захворюваннями, в тому числі аутоімунними та інфекційними;
5. обумовлена гіпоксією - це високогірна і північна гіпертензії, викликані недостатньою адаптацією легких до особливостей кліматичних умов у високогірних районах та за Полярним колом;
6. легенева гіпертензія новонароджених;
7. обумовлена безліччю незрозумілих факторів (пов`язана з обмінними та онкологічними захворюваннями, хворобами крові та ін.).

За типом морфологічних змін, що відбулися в легких хворого, виділяють наступні види захворювання (Беленко Ю.Н., 1999 рік):

• плексогенная артеріопатія легких - оборотне ураження артерій;
• рецидивна тромбоемболія легенів - ураження артеріального русла легень тромбами з подальшою обструкцією судин;
• венокклюзіонная хвороба легенів - заростання сполучною тканиною легеневих вен і венул;
• капілярний гемангиоматоз легких - доброякісне розростання капілярної судинної тканини в легенях.

За характером перебігу захворювання умовно виділяють такі його форми:

• злоякісна - симптоми прогресують до найважчих своїх проявів за кілька місяців, смерть настає протягом року;
• швидко прогресуюча - симптоми прогресують досить швидко, протягом декількох років;
• повільно прогресуюча або уповільнена форма хвороби, при якій основні симптоми довго залишаються непоміченими.

Небезпека і ускладнення

Механізм захворювання такий, що пропорційно підвищенню тиску в судинах легенів збільшується і навантаження на правий шлуночок серця, який поступово розширюється і перестає справлятися зі своєю функціональної навантаженням.

Крім цього в ряду серйозних ускладнень виділяють:

• серцеві аритмії;
• синкопальні стани;
• тромбоемболію артерії легкого;
• гіпертонічний криз в системі малого кола кровообігу.

Всі ці супутні діагнози значно погіршують стан хворого і без надання належної медичної допомоги можуть призвести навіть до летального результату.

Лікувальний процес: від діагностики до лікування

Коротко весь лікувальний процес можна охарактеризувати за допомогою опису трьох основних його етапів: розпізнавання симптомів, кваліфікованої медичної діагностики, застосування дієвих методів лікування.

Етапи лікувального процесу	коротка характеристика
самодіагностика	Основні симптоми захворювання: задишка при фізичному навантаженні; прискорене серцебиття; болю за грудиною; слабкість і стомлюваність; запаморочення і непритомність; набряклість ніг; ціаноз (посиніння) спочатку нижніх, а потім верхніх кінцівок; сиплий голос; зміна форми пальців - вони стають як «барабанні палички». У міру розвитку захворювання симптоматика прогресує: якщо на початку хвороби всі симптоми виявлялися лише при фізичному навантаженні, то на останніх стадіях все вони не будуть залишати пацієнта навіть у стані спокою, плюс приєднаються проблеми з печінкою і травленням, асцит.
медична діагностика	аналіз анамнезу, в тому числі і сімейного; зовнішній огляд з метою пошуку видимих симптомів захворювання; електрокардіографія для вивчення діяльності серця; рентгенографія і УЗД серця; спірометрія легенів; катетеризація легеневої артерії для вимірювання тиску в ній (понад 25 мм.рт.ст. в спокої - діагностичний критерій легеневої гіпертензії); тест на здатність артерії легкого до розширення; тест на стан пацієнта до і після фізичного навантаження; лабораторні дослідження крові.
методи лікування	Немедикаментозне лікування: зміна способу життя (солі дієта з малою кількістю рідини, дозовані фізнагрузкі); киснева терапія. Медикаментозне симптоматичне лікування: сечогінні засоби; антагоністи кальцію (Ніфедипін, Дилтиазем); судинорозширювальні (група простагландинів); антикоагулянти (Варфарин, Гепарин); бронхорасширяющие (Еуфілін); курсова терапія оксидом азоту. Хірургічне лікування: штучне створення отвори між передсердями серця або передсердна септостомія; видалення тромбів з легеневих судин; трансплантація легень або серця і легенів. Дізнайтеся більше про це захворювання з презентації на відео: прогнози прогноз несприятливий, так як причинно-наслідковий механізм хвороби невідомий до кінця, а отже підібрати точне лікування представляється скрутним. Залежно від характеру перебігу недуги людина з ідіопатичною гіпертензією може прожити від кількох місяців до 5 і більше років. Середня тривалість життя хворого без лікування становить близько 2,5 років. Пацієнти, які прожили 5 і більше років після постановки діагнозу, складають близько 25% від загальної кількості хворих з первинною легеневою гіпертензією. Головним позитивним ознакою, який може обнадіяти пацієнта є хороша динаміка здоров`я і поліпшення загального стану після призначеного лікування. заходи профілактики Специфічної профілактики від даного захворювання не існує. Пацієнтам, які входять до групи ризику бажано: стежити за своїм здоров`ям, зокрема - регулярно відслідковувати стан легенів і серця; не курити і стежити за масою свого тіла; проживати в високогірних, заполярних і екологічно неблагополучних регіонах; уникати захворювань дихальної системи, інфекційних простудних хвороб; по можливості дозувати фізичне навантаження, не виключаючи її повністю. Те, що ідіопатична легенева гіпертензія практично невиліковна - це медичний факт. Але в силах кожної людини зробити все, щоб не допустити появи у себе такого діагнозу. Поділися в соц. мережах: Увага, тільки СЬОГОДНІ! По темі: Недостатність клапанів легеневої артерії Інфаркт легень Гостре легеневе серце Хронічне легеневе серце Легеневе серце Інфаркт легені Туберкульоз і гіпертонічна хвороба Легенева гіпертензія у новонароджених: причини і механізм розвитку, лікування та прогнози Симптоматична артеріальна гіпертензія ознаки Легенева гіпертензія: симптоми і лікування, небезпеки захворювання Легенева гіпертензія 1, 2, 3 і 4 ступеня: що це таке, опис прогресування хвороби Променева діагностика порушень легеневого кровообігу 9 Клас мкб-10 (i26-i28) Хронічні неспецифічні захворювання легенів Лікування хворих на хозл (частина 4) Віагра вилікувала немовляти Підступність легеневої гіпертензії Фіброзні зміни в легенях Причини розвитку хронічного легеневого серця Легеневе серце при туберкульозі Цирротический туберкульоз легенів: патоморфологічні зміни Увага, тільки СЬОГОДНІ!