Транзиторний неонатальний цукровий діабет

Діагностують при стійкому підвищенні рівня глюкози в крові - понад
11 ммоль / л. Зазвичай розвивається у дітей низького гестаційного віку (менше 30 тижнів.). В патогенезі основну роль відводять транзиторно зниженою активності аденілатціклазиbeta - клітин підшлункової залози, нормалізує до 2-тижневого віку.
Розрізняють три форми неонатального діабету:
• транзиторний,
• транзиторний з пізніми рецидивами,
• перманентний.
Клінічна картина. Типові поліурія, важкі дегідратація, ацидоз, кетонемия, кетонурія (рідко), мляве смоктання, стійка гіперглікемія (понад 10-11 ммоль / л) і глюкозурія. S.L.Christian і співавт. (1999) описали дитини з дуже низькою масою при народженні, макроглосія, гіпертелоризм, клишоногістю і неонатальнимсахарним діабет, в якому вимагали інсулінотерапії до 4-місячного віку. У дитини виявлена дисомія 6-ї хромосоми одного з батьків. J.E.Peake і співавт. (1996) описали чотирьох дітей від родинного шлюбу з неонатальним діабет, що поєднується зі стійкою діареєю, висипаннями на шкірі і високою концентрацією в плазмі імуноглобуліну Е. Спадкування - зчеплене з Х-хромосомою, рецесивний.
Цукровий діабет, начінающійсяна 3-4-го тижня. життя, - перманентний.
Лікування. Інфузіоннаяподдержівающая терапія для корекції порушених водно-електролітного і кислотно-лужного балансу, інсулін микроструйно в дозі 0,04-0,1 ОД / кг / год в мінімальномколічестве ізотонічного розчину натрію хлориду (0,05-0,1 мл). Необхідний моніторинг за рівнями глюкози, натрію, калію, кальцію, КОС. Гіперглікемія зберігається зазвичай до початку 3-го тижня жізні.Суточная доза інсуліну зазвичай невелика - 3-4 ОД / кг. У кожної третьої дитини з транзіторнимнеонатальнимсахарним діабет є діабет в сім`ї. У таких випадках прогноз треба сформулювати обережно, бо не виключена ймовірність наявності у дитини і перманентного цукрового діабету I типу.