Аномалії нирок

агенезія нирок

Двостороння ниркова агенезія (Вроджена відсутність нирок), як частина синдрому маловоддя (мала кількість амніотичної рідини при вагітності), легенева гіпоплазія (недорозвинення легенів у новонароджених) і аномалія лицьового і осьового скелета (класичний синдром Поттера) є фатальним для новонародженого протягом декількох хвилин до декількох годин.

Одностороння ниркова агенезія не є рідкістю, і зазвичай супроводжується агенезией сечоводу з відсутністю ипсилатерального трикутника і мочеточникового отвори. При односторонній агенезії нирки специфічного лікування Не потрібно друга функціонуюча нирка компенсаторно гіпертрофується і підтримує нормальну функцію нирок.

Аутосомно-рецесивне захворювання - полікістоз нирок

Захворюваність становить 1/10, 000 народжених дітей- полікістоз нирок по аутосомно-домінантним типом є набагато більш поширеним захворюванням і відноситься до кістозним захворювання нирок: аутосомно-домінантне полікістозних захворювання нирок. При захворюванні по аутосомно-рецесивним типом уражається обидві нирки і печінку. Нирки зазвичай значно збільшені і містять невелику кісти- ниркова недостатність проявляється вже в ранньому дитинстві. Печінка збільшена за рахунок фіброзу в області ворітної вени і її внутрішньопечінкової системи, спостерігається проліферація жовчних шляхів, і наявність множинних розсіяних кіст- інша частина печінкової паренхіми нормальна. В результаті фіброзу ворітної вени і її системи утворюється портальної гіпертензія (підвищення тиску в системі ворітної вени) до віку від 5 до 10 років, але при цьому функції печінки зберігаються в нормі або мінімально порушуються.

Тяжкість і прогресування захворювання варіюють. Важка хвороба може проявитися ще внутрішньоутробно (до народження, в утробі матері) або незабаром після народження, або в ранньому дитинстві з проявами симптомів порушення функції нирок-рідше важкий ступінь захворювання проявляється в більш пізньому дитинстві або юності з наявністю симптомів, пов`язаних з порушенням функції печінки .

Відео: Аномалії розвитку нирок

Постраждалі новонароджені мають збільшений живіт через наявність величезних, твердих, гладких, симетричних нирок. У новонароджених з важкою патологією нирок зазвичай є легенева гіпоплазія (недорозвинення легенів), в результаті порушеної функції нирок і маловоддя, що виникли в утробі матері.

У пацієнтів у віці від 5 до 10 років можуть з`явитися ознаки портальної гіпертензії, такі як варикозно-розширених вен стравоходу і шлунка, гиперспленизм (збільшення селезінки з підвищеною функцією селезінки). Якщо захворювання підтверджується в підлітковому віці, то клінічні симптоми проявляються меншою мірою, збільшення нирок менш помітно, ниркова недостатність може бути від легкого до середнього ступеня тяжкості, але основними симптомами можуть бути симптоми, пов`язані з портальною гіпертензією.

При постановці діагнозу можуть виникнути труднощі, особливо в разі відсутності сімейного анамнезу (відсутність захворювань ниркової системи в родині). При виконанні  ультразвукового дослідження (УЗД) можна визначити наявність ниркових і / або печінкових кіст- для постановки остаточного діагнозу може знадобитися біопсія. Проведення УЗД в третьому триместрі вагітності зазвичай дозволяє попередньо виставити діагноз.

Багато новонароджені помирають в перші кілька днів або тижнів життя від легеневої недостатності. У більшості дітей, хто виживає, розвивається прогресуюча важка ниркова недостатність, що вимагає негайної трансплантації нирок.  Існує обмежений досвід трансплантації нирок з або без печінкової трансплантацією. У разі проведення трансплантації уражених органів, існує можливість контролювання гиперспленизма (збільшення селезінки з підвищеною функцією селезінки) для уникнення труднощів з гиперспленизм-індукованої лейкопенией, що збільшує ризик системних інфекцій. З метою терапії портальної гіпертензії можуть проводитися порто-кавальние і сплено-ренальную шунтування, які призводять до скорочення захворюваності, але не смертності.

аномалія кількості

Відео: Аномалії органів. подвоєні нирки

численні збірні системи  можуть бути односторонніми або двосторонніми, з залученням  ниркових мисок і сечоводів (Додаткові (подвійні або потрійні) ниркові балії і сечовід), чашок або сечоводо отворів. подвійна нирка, яка включає одну ниркову маса з більш ніж однієї збиральної системою, відрізняється від подковообразной нирки, яка включає в себе злиття двох мас ниркової паренхіми. деякі аномалії поєднуються з ектопією сечоводу, в свою чергу, проявляючись з або без уретероцелє (розширення сечоводу, вибухає в порожнину сечовий міхур). Ведення пацієнтів з кількісної аномалією сечостатевої системи залежить від анатомічного і функціонального стану кожного окремого дренирующего сегмента. Хірургічне втручання застосовується при обструкції сечових шляхів або при міхурово-сечоводо рефлюксі.

аномалія форми

При аномалії форми нирки з`єднуються між собою, при цьому сечоводи входять в сечовий міхур окремо, кожен зі свого боку. Називається така нирка подковообразной. При даній аномалії збільшується ризик обструкції верхньої третини сечоводу, міхурово-сечовідного рефлюксу, вродженого полікістозу нирок, а також травматизму від передньої черевної стінки.

підковоподібна нирка, найбільш поширена аномалія форми, є результатом злиття паренхіми двох нирок своїми нижніми полюсами або підставами з кожного боку від хребетного каналу. Сечовід від подковообразной нирки направляються медіально і вперед вище перешийка (місця з`єднання), повноцінно функціонуючи. Обструкція, якщо присутній, як правило, є вторинною в результаті високого відходження сечоводів з мисок нирок. Для усунення обструкції проводиться піелопластіка, при цьому можливо її проведення без резекції перешийка.

Гетеролатерально (перехресна) дістопія  (Зміщення однієї або іншої нирок на протилежну сторону від хребта) відноситься також до аномалій форми та займає друге місце за поширеністю серед даної групи аномалій. Ниркова паренхіма (представляє обидві нирки) знаходиться на одній стороні стосовно до хребетного стовпа. Один з сечоводів перетинає середню лінію і впадає в сечовий міхур на стороні, протилежної нирці. При обструкції мисково-сечовідного сегмента піелопластіка є методом вибору.

зрощення нирки в області мисок (дискообразная нирка) набагато менш поширена аномалія форми. При цьому існує одна єдина балія, яка збирає сечу з двох колекційних систем (двох нирок), і далі сеча відтікає по двох сечоводу. Якщо присутній обструкція на будь-якому сегменті сечовидільної системи, необхідна реконструкція (хірургічне втручання).

мальротация нирки

Відео: Лапароскопічна корекція патології подвоєною нирки у дитини

мальротация нирки  зазвичай не має клінічного значення. При цьому відбувається розворот ниркової балії вперед. Дана патологія виявляється при проведенні ультразвукового дослідження, яке виявляє гидронефроз. Для підтвердження діагнозу необхідно провести внутрішньовенну урографію, яка точніше визначить розташування нирки по відношенню до осі і визначить анатомічне і функціональний стан збиральної системи.

Диспластичний мультікістоз нирки

При цьому стані нефункціонірующіх нирковий блок складається з несполучених кіст з оболонкою, що складається з фіброзної тканини, основних канальців, і вогнищ хряща. Як правило, також присутній атрезія (незарощення) сечоводів. Нерідко розвивається пухлина або інфекція нирок, а також може розвинутися гіпертонія. Більшість урологів рекомендує динамічне спостереження у фахівців, але існує також думка, що необхідно видалення ураженої нирки (особливо при наявності множинних великих кіст, які порушують функцію органа) з подальшою трансплантацією.

ниркова дисплазія

При нирковій дисплазії ниркова судинна мережа, канальці, збірні протоки, або дренажний апарат розвиваються ненормально. Діагноз встановлюється шляхом біопсії. Якщо дисплазія є сегментарной, лікування дуже часто не є необхідним. Якщо дисплазія велика і присутній ниркова дисфункція, то необхідна трансплантація нирки.

ниркова ектопія

ектопія нирок, ненормальне розташування нирок, як правило, коли відбувається зміщення нирки з її ложа в малий таз (тазове розташування) - рідкісний виняток відбувається при зміщенні нирки вгору в порівнянні з її фізіологічним ложем (грудне розташування). Ектопія таза збільшує частоту обструкції мисково-сечовідного сегмента, міхурово-сечовідного рефлюксу і диспластичний мультікістоз нирок. Обструкція усувається хірургічним шляхом. Важка ступінь міхурово-сечовідного рефлюксу також піддається оперативному втручанню в разі прямих показань, які визначає ваш доктор (наприклад, такі ускладнення, як гіпертонія, інфікування, або гіпоплазія нирки).

гіпоплазія нирки

гіпоплазія нирки зазвичай виникає через неадекватну розвитку нирки у зародка, при цьому розвивається нирка зі зменшеними розмірами, але з нормальною гістологічною структурою. Якщо гіпоплазія розвивається в одному або декількох сегментів нирки, ймовірне виникнення гіпертензії. У цій ситуації необхідно хірургічне лікування. На сьогоднішній день найбільш бажаний і найменш інвазивними методами хірургічного лікування при даній патології є фокальні методи лікування.