Вроджені вади нирок, сечовивідних шляхів і статевих органів

Етіологія. Розвиток вад не пов`язане з дією певних екзогенshy-них агентів. Багато з них є спадковими або сімейними. Встреshy-ються при хромосомних синдромах. Пороки ці різноманітні і виникають в період 4-8-го тижня кіматогенезу.

Вроджені вади нирок.

1. Агенезія нирок - вроджена відсутність однієї або обох нирок (аренія) - зустрічається рідко, при цьому у новонародженого виражена складчастість шкіри, обличчя одутле, старече, вушні раковини розташовані низько, ніс широкий і плоский, виступають лобові бугри- наблюshy-даються вроджені вади та інших органів. Діти нежиттєздатні.


2. Гіпоплазія нирок - вроджене зменшення їхньої маси та обсягу, може бути одно- і двустороннім- при односторонній гіпоплазії спостерігається вікарshy-ва гіпертрофія другої нормальної нирки.


3. Дісплаеія нирок - гіпоплазія з одночасною наявністю в нирках ембріональних тканин. Мікроскопічно в тканині нирки виявляються вогнища нефробластоми, примітивні канальці і клубочки, кісти, острівці хряща і гладкою м`язової тканини. Поєднуються з аплазією, гіпоплазією або атрезією і стенозом сечоводів. При двосторонньої різко вираженою гіпоshy-Плаза і дисплазії нирок діти нежиттєздатні.


4. Крупнокістозні нирки (полікістоз нирок дорослого типу) - двусторонshy-неї значне збільшення нирок з утворенням в їх кірковому шарі великої кількості великих кіст з прозорим вмістом, між кістами - ділянки нормальної ниркової тканини. Порок комбінується з кістами печінки та підшлункової залози, успадковується за домінантним типом. Патогенез його пов`язують з порушенням з`єднання зачатків меганефрогенной тканини і уретральной трубки, утворюються ретенційні кісти.


5. Мелкокістозние нирки (полікістоз «інфантильного» типу) - двусторонshy-неї значне збільшення нирок з утворенням численних дрібних кіст в корковому і мозковому шарах, які тісно прилягають один до одного. Нирки мають вигляд крупнопористой губки. При мікроскопічному дослідженні вся ниркова тканина виглядає суцільно замещенной кістами, покритими кубічним епітелієм. Порок поєднується з кістами печінки і гіперплазію жовчних ходів. Діти нежиттєздатні.


6. Зрощення нирок (підковоподібна нирка) і дістопія клінічно проявshy-ляють.

Вроджені вади сечовивідних шляхів. Основні з них:

Відео: Олена Малишева. Як лікувати пієлонефрит?

• 1) подвоєння мисок і сечоводів;


• 2) агенезія, атрезія, стеноз сечоводів, ектопія їх усть;


• 3) мегалоуретер відноситься до ранніх фетопатій - різке расшіреshy-ня сечоводу (одного або двох) внаслідок гіпоплазії м`язової тканини або нервового апарату;


• 4) екстрофія сечового міхура в результаті аплазії його передньої стінки, очеревини та шкіри в області лобка;


• 5) агенезія сечового міхура;


• 6) атрезія, стеноз уретри (частіше у дівчаток) і гіпоспадія - дефект нижньої стінки, епіспадія - дефект верхньої стінки сечовипускального каналу у хлопчиків.

Всі пороки сечовивідних шляхів призводять до порушення відтоку сечі і без своєчасного хірургічного лікування, яке в даний час з успіхом виконується, призводять до ниркової недостатності. Найбільш важкі з них (наприклад, агенезія, атрезія сечових шляхів) призводять до смерті від уремії незабаром після народження, інші довго можуть не проявлятися клінічно, проте поступово приводять до гідронефрозу, іноді до утворення каменів, вознікноshy-вению висхідного хронічного пієлонефриту, що загрожує розвитком почечshy-ної недостатності, що закінчується смертю хворого (частіше в 20-30 років) від уремії.

Вроджені вади статевих органів. Вони часто пов`язані з хворобою ендокринних залоз (надниркових залоз, гіпофіза) матері і плоду, з прийомом гормональних препаратів під час вагітності-встановлена спадкова передача по рецесивним типом. До них відносяться: Крипторхізм - затримка яєчок у черевній порожнині або в паховому каналі (у новонароджених не слід вважати пороком, так як у них зустрічається крипторхізм в 30%, випадків, до 12-shy-16 років спостерігається тільки в 2-3% випадків і тоді розцінюється як порок) - атрезія шийки матки і піхви, подвоєння матки-гермафродитизм shy-- наявність ознак чоловічої і жіночої статі в однієї особи. Розрізняють істинний герshy-мафродітізм - одночасне наявність жіночих і чоловічих статевих залоз і помилковий - зовнішні статеві органи статі, протилежної статевих залоз. Пороки розвитку статевих органів житті не загрожують, в деяких випадках можливе хірургічне лікування.

Відео: Медична Сенсація! Створено Ліки від Старості