Ектопія сечоводу

Що таке ектопія сечоводу?

ектопія сечоводу - вроджена аномалія розвитку сечостатевої системи, що характеризується відкриттям гирла сечоводу поза трикутником сечового міхура. Ектопія сечоводу може бути одно- або двосторонньої, з подвоєнням або без подвоєння сечоводів. Устя сечоводу може відкриватися в сечовий міхур поза трикутником, крім того ектопія сечоводу може бути внепузирная (отвір сечоводу відкривається в піхву, сечовий канал і ін.)

Рис.1. Будова сечового міхура

Причини виникнення ектопії сечоводу

Для того щоб зрозуміти причини виникнення ектопії сечоводу, необхідно знати як відбувається розвиток сечостатевої системи в ембріональному періоді. Розвиток сечоводів починається на 4 тижні вагітності, коли відбувається закладка зачатків сечоводів. Ектопія сечоводу розвивається в тому випадку, якщо відбувається порушення міграції зачатків сечоводів або затримка впровадження усть сечоводів в стінку розвивається сечового міхура.

Варто відзначити, що в 80% випадків ектопія сечоводу поєднується з його подвоєнням, подвоєння ж сечоводу поєднується з ектопією в 15% випадків. Рідше ектопія сечоводу може поєднуватися з уретроцеле (кулясте випинання внутріпузирного відділу сечоводу), подвоєнням нирки і іншими аномаліями.

Ектопія сечоводу у жінок і чоловіків - чи є різниця?

За різними даними ектопія сечоводу в 2-12 разів частіше зустрічається у жінок, ніж у чоловіків. Також варто відзначити, що у чоловіків ектопія сечоводу частіше зустрічається як ізольована аномалія, в той час як у жінок в 80% випадків ектопія поєднується з подвоєнням сечоводу. Нетримання сечі при ектопії сечоводу змушує жінок звертатися до лікаря, на відміну від чоловіків, для яких такий прояв даної патології не характерно. Це обумовлено тим, що отвір сечоводу у жінок може відкриватися нижче сфінктера сечовипускального каналу, в той час як у чоловіків гирлі ектопірованного сечоводу завжди відкривається вище зовнішнього сфінктера сечівника.

Таким чином, при ектопії сечоводу його отвір може відкриватися: У жінок:

Відео: Видільна урографія при ектопії сечоводів у собаки

• У 36% випадків в сечовипускальний канал (a);
• У 34% - в переддень піхви (b);
• У 25% - в піхву (c);
• У 5% випадків гирлі сечоводу відкривається в матку (d).

У чоловіків:

• У 47% випадків отвір сечоводу відкривається в передміхурову частину сечівника (a);



• У 33% - в насінні бульбашки (b);
• У 10% - в чоловічу маточку - сліпий кишеньку в товщі передміхурової залози, що відкривається в сечовипускальний канал (c).
• У 10% випадків при ектопії сечоводу його гирлі відкривається в сім`явивідна (d) або семявибрасивающій (e) проток.

Коли з`являються перші симптоми ектопії сечоводу?

Перші симптоми ектопії сечоводу можуть з`являтися дуже рано, діагноз може бути поставлений навіть у плода в ембріональному періоді.

• Прояви ектопії сечоводу в ембріональному періоді: якщо ектопія сечоводу ускладнюється обструкцією, у плода розвивається гідронефроз, що може бути виявлено при скрінігових УЗ обстеженні вагітної жінки.
• Прояви ектопії сечоводу в періоді новонародженості: рецидивні з народження інфекції сечовивідних шляхів можуть побічно вказувати на наявність аномалій розвитку сечостатевої системи. Крім того, часті інфекції в поєднанні з обструкцією можуть призводити до розвитку такого жізнеугрожающего стану як уросепсис.
• Прояви ектопії сечоводу в старшому віці:
• Рецидивуючі інфекції сечовивідних шляхів. До інфекції привертають обструкція отвору сечоводу і міхурово-сечовідний рефлюкс, які часто зустрічаються при ектопії сечоводу.
• Нетримання сечі при ектопії сечоводу, як уже згадувалося раніше, спостерігається у жінок, якщо отвір гирла сечоводу відкривається в піхву, переддень піхви або в сечовипускальний канал нижче сфінктера. Тому скарги на постійне промокання нижньої білизни (як вночі, так і вдень) є типовими при ектопії сечоводу.
• Ектопія сечоводу, що поєднується з уретероцелє, може супроводжуватися обструкцією внутрішнього отвору сечовипускального каналу і / або нетриманням сечі у дівчаток.
• Ектопія сечоводу, як правило, супроводжується порушенням функції нирок різного ступеня вираженості в залежності від варіанту аномалії.

Діагностика ектопії сечоводу

Ультразвукове дослідження (УЗД) органів заочеревинного простору є стартовим методом дослідження при підозрі на наявність аномалії сечостатевої системи. УЗД дозволяє виключити подвоєння нирки і наявність уретроцеле, візуалізувати хід ектопірованного сечоводу, діагностувати гидронефроз. Гіпоплазія невеликих розмірів не завжди візуалізується при УЗД, проте їх ознаками можуть бути посилення ехогенності ниркової тканини, наявність кіст нирок, відсутність чашечки верхнього полюса нирки і витончення коркового шару нирки.

внутрішньовенна урографія дозволяє візуалізувати хід сечоводу і визначити його місце впадання в сечовий міхур. Недоліком внутрішньовенноїурографії є, то, що з-за гіпоплазії або аплазії ниркової тканини, не завжди вдається домогтися контрастування верхнього полюса нирки.

Відео: Лазерна абляція при інтрамуральної ектопії сечоводу

Комп`ютерна томографія корисна в разі, коли необхідно визначити місце локалізації нефункціонуючої, значно зменшеною в розмірі гипоплазирована або аплазірованной нирки.

Мікційна цистоуретрографія - ця методика дозволяє визначити місце впадання сечоводів в сечовий міхур. Також вона призначена для виявлення міхурово-сечовідного рефлюксу і визначення ступеня його вираженості (рис.2). Однак якщо гирлі сечоводу впадає не в сечовий міхур, визначити його місце розташування при мікціонних цистоуретрографія неможливо.

Відео: Ектопія сечоводів у цуценяти. Діагностика в Кургані. endovet.su

Ріс.2.Мікціонная цистоуретрографія в латеральної позиції. На даному малюнку візуалізується міхурово-сечовідний рефлюкс в ектопірованного сечовід, гирло якого відкривається в шийку сечового міхура.

сцинтиграфія нирок використовується, коли необхідно визначити функціональну активність ниркової паренхіми, якщо не вдалося встановити ступінь дисплазії нирки вищеописаними методами. Сцинтиграфія дозволяє оцінити функціональну активність окремих сегментів нирки. Отримані дані допомагають визначити обсяг оперативного втручання.

Магнітно-резонансна урографія має ряд переваг на відміну від УЗД і внутрішньовенноїурографії. Цей метод дозволяє візуалізувати місце впадання сечоводу при внепузирная його розташуванні і дає загальне уявлення про анатомію пороку.

цістоуретроскопія дозволяє лікарю за допомогою цистоскопа, що вводиться в сечовипускальний канал, побачити місце впадання сечоводу (рис.3). Цістоуретроскопія завжди проводиться перед операцією для підтвердження діагнозу ектопії сечоводу. Іноді візуалізація отвори виявляється досить проблематичною, що вимагає внутрішньовенного введення барвника (индигокармина або метиленового синього) для полегшення пошуку отвори сечоводу. При визначенні місцезнаходження отвори сечоводу лікар може проводити ретроградний контрастування для візуалізації аномального сечоводу.

Рис.3. Отвір сечоводу, що відкривається в сечовипускальний канал.

Лікування ектопії сечоводу

Ектопія сечоводу вимагає хірургічного лікування. Визначальними при виборі методу хірургічного лікування є такі аспекти:

• Форма пороку (одностороння або двостороння ектопія сечоводу, з подвоєнням або без, ускладнена або неускладнена уретероцелє).
• вік
• Ектопія з подвоєнням сечоводу, ускладнена міхурово-сечовідним рефлюксом у новонародженого вимагає консервативного лікування антибіотиками в разі інфекції сечовивідних шляхів до досягнення дитиною віку 6-12 місяців, коли можливе проведення хірургічного лікування з меншим ризиком для дитини.
• У маленьких дітей невеликий розмір сечового міхура може обмежувати можливість реконструктивної операції, так як не завжди можливо сформувати достатній по довжині сечовідний тунель для попередження міхурово-сечовідного рефлюксу в подальшому.
• У дітей з обструкцією ектопірованного сечоводу або обструкцією одного з подвоєних сечоводів, відповідального за дренаж верхнього полюса нирки, але зі збереженою функцією нирки, можливе проведення операцій, спрямованих на створення інших шляхів відтоку сечі.
• Виведення у дітей уретеростоми на поверхню шкіри для декомпресії є проміжним етапом перед подальшою операцією реимплантации сечоводу.
• Якщо ектопія сечоводу поєднується з подвоєнням, і в сечоводі, відповідальному за дренаж нижнього полюса нирки, не спостерігається рефлюксу, можливо накладення уретеро-уретероанастамоза між сечоводами.
• Обсяг функціонуючої паренхіми нирки. Якщо діагностовано відсутність функціональної активності верхнього полюса нирки або всієї нирки, потрібне проведення часткової або повної нефректомії (видалення нирки).
• Наявність міхурово-сечовідного рефлюксу і ін.

Методи хірургічного лікування ектопії сечоводу

• Ендоскопічна декомпресія уретероцелє ектопірованного сечоводу допустима при задовільній функції нирок. Ендоскоп вводиться в порожнину сечового міхура через сечовипускальний канал, під контролем зору робиться невеликий розріз уретероцелє, важливо сформувати стулковий клапан в області отвору сечоводу для попередження розвитку міхурово-сечовідного рефлюксу в післяопераційному періоді. Однак мінусом даної операції є те, що після декомпресії уретероцелє часто відбувається деформація трикутника сечового міхура і розвиток міхурово-сечовідного рефлюксу.
• Відкриті реконструктивні операції
• Відкрита реконструкція на рівні сечового міхура (нижній доступ). При цій операції проводять реімплантацію гирла з формуванням адекватного тунелю для сечоводу з метою профілактики міхурово-сечовідного рефлюксу. Незважаючи на те, що при таких операціях не проводять видалення диспластичної або апластичної нирки, в подальшому при відсутності рефлюксу і обструкції нефректомія не потрібно. 
• Відкрита реконструкція на рівні нирки (верхній доступ) проводиться, коли необхідно провести часткову або повну нефректомію.
• Відкрита реконструкція, коли необхідно забезпечити доступ до нирки і сечового міхура (комбінований доступ). В даний час застосовується рідко, так як при проведенні таких втручань збільшується тривалість операції і відновлювальний післяопераційний період.

В даний час успішно виконуються лапароскопічні реконструктивні операції на сечоводах (реимплантация усть сечоводів, накладення уретеро-уретероанастамозов, формування уретеропіелостом). Існує кілька основних варіантів реимплантации сечоводу. Суть полягає в одному: необхідно відтворити нормальну анатомію сечових шляхів. Для цього сечовід "пересідає" в сечовий міхур, причому важливим етапом даної операції є створення клапанного механізму, який перешкоджає ввезенню сечі з сечового міхура в сечовід. Часткова або повна нефректомія проводиться при порушенні функції нирки.

Операція виконується під загальною анестезією в положенні пацієнта лежачи на спині або на здоровому боці. Доступ до нирці забезпечується лапароскопічним або ретроперитонеальним методом. Для цього виконуються 2-3 розрізу по 3-5 мм. Ретроперитонеальний доступ має безліч переваг в порівнянні з лапароскопічним, при цьому він вимагає відповідних навичок уролога. Лапароскопічні методики дозволяють скоротити час операції, зменшити вираженість больового синдрому в ранньому післяопераційному періоді. На наступний день після операції пацієнтові дозволяється вставати і ходити, а на 2-3 день пацієнт може бути виписаний додому.

післяопераційний період

У післяопераційному періоді необхідно повторити радіографію в комплексі з УЗД і мікціонних цистоуретрографія для того, щоб переконатися у відсутності міхурово-сечовідного рефлюксу і обструкції. Гідронефроз після операції може зберігатися протягом багатьох років. Пацієнти з нирковою дисплазією повинні спостерігатися у терапевта для контролю артеріальної гіпертензії та протеїнурії.

Відео: ектопія сечоводів і цукровий діабет

ускладнення:

• У ранньому післяопераційному періоді:
• Інфекції сечовивідних шляхів
• Гематурія (кров у сечі)
• крововтрата
• У пізньому післяопераційному періоді:
• Рецидив міхурово-сечовідного рефлюксу
• рецидив обструкції
• Деваскулярізація нижнього полюса нирки після часткової нефректомії з розвитком ниркової недостатності. Зустрічається вкрай рідко.