медулобластома - злоякісна пухлина з нейроектодермальні ембріональних стовбурових клітин - медулобластів. Складається з овальних або округлих клітин з мізерною, майже нерозрізненої цитоплазмою. Клітини складаються в розетки (утворюють кільцеподібні структури), в центрі яких виявляються клітинні відростки. Типовим є образоshy-вання ритмічних структур, що мають вигляд клітинних рядів або коshy-Лонок. Вважають, що в ході онтогенезу медуллобластом діффеshy-ренціруются на нейробласти і спонгіобласти. Пухлина зустрічається преіshy-мущественно у дітей, локалізується в області мозочка по середній лінії - shy-за лінії змикання медулярної трубки. Вона м`якої консистенції, сероshy-вато-рожевого кольору, проростає тканину мозку і м`яку мозкову оболонку. Метастазує по лікворних шляхах в межах ЦНС. Дуже рідко дає гематогенні метастази в легені.
ретинобластома - злоякісна пухлина з ембріональних недіфshy-ференцірованних клітин сітківки ока. Деякі вважають, що джерелом розвитку є також медуллобласги. Пухлинні маси сірувато-желshy-того кольору, мозговідное, м`якої консистенції. Пухлина складається з круглих і овальних клітин, утворює розетки, схильна до некрозу, часто має вигляд муфт, розташованих навколо судин. Вогнища некрозу легко піддаються кальцинозу. Ретинобластоми зустрічаються частіше у дітей у віці молодше 2 років, бувають двосторонніми, іноді виникають спонтанно, іноді мають спадковий характер (успадковуються за домінантним типом). Описані поодинокі випадки спонтанного вилікування (реверсії). Пухлина проростає навколишні тканини, призводить до випинання очі, спотворює обличчя, проростає в область підстави черепа. Метастазує в кістки, печінку, рідше - в легені і лімфатичні вузли.
нейробластома - злоякісна пухлина зі стовбурових клітин сімпаshy-тичних гангліїв і мозкової речовини надниркових залоз. Останнім часом з`явилася точка зору, що нейробластоми гістогенетіческі відносяться до апудоми, так як вони виділяють катехоламіни. Локалізуються в області надниркових залоз, симпатичних вузлів шиї або грудної порожнини, забрюшінshy-ном просторі. Може виникати мультіцентрічно - в обох надпочечshy-никах, в наднирнику і гангліях грудної порожнини та ін. Має вигляд вузла в тонкій капсулі, який руйнує наднирник, на розрізі рожево-білого кольору, з численними некрозами і крововиливами. Гістологічно пухлина складається з круглих лімфоцитоподібних клітин з гіперхромними ядром і ледве можна було розрізнити цитоплазмой - симпатогонії, звідки старе назshy-вання цього недиференційованого виду пухлини - симпатогоніома. Клітини утворюють розетки, в центрі яких при імпрегнації сріблом виявляються нервові відростки. В пухлини зустрічаються великі поля некрозу з каріорексисом і крововиливи. У більш диференційованих опуshy-холях - симпатобластоми клітини більші, цитоплазма їх ширше, ядра светshy-леї, зустрічаються гігантські клітини, Нейрофібрилярних мережу виражена отshy-четлівее. Ще більш диференційований тип пухлини - гангліонейробласshy-томи, характеризується наявністю атипових гангліозних клітин. Описані випадки переходу недіфференцнрованних нейробластом в Ерелі доброкачестshy-ються гангліоневроми і ганліонейрофіброми, як спонтанно, так і під впливом лікування.
Нейробластома зростає швидко і широко метастазує. Розрізняють два типи метастазів:
- 1) в регіонарні лімфатичні вузли і печінку;
- 2) в кістки скелета - ребра, хребет, кістки таза і черепа.
Іноді спостерігаються метастази в шкіру. Клінічний перебіг у дітей може супроводжуватися підвищенням артеріального тиску, пітливістю внаслідок секреції клетshy-ками пухлини катехоламінів, які у хворого можна виявити в кроshy-ві і в сечі. Нейробластома частіше зустрічається у дітей до 1 року, але може спостерігатися до 11-річного віку. Описані випадки нейробластоми у плоshy-дів і новонароджених, у дорослих вона описується як казуїстика.
Нейробластоми
Стадії раку нирки