Гранулематоз вегенера

Гранулематоз Вегенера - системний некротизуючий васкуліт з гранулематозом і переважним ураженням артерій і вен середнього та дрібного калібру, а також судин мікроциркуляторного русла дихальних шляхів, легенів і нирок.
Етіологія і патогенез.
Розвиток захворювання пов`язують з гіпотетичним антигеном, природа якого поки не встановлена. Висловлюються припущення про значення мікробних і вірусних агентів, а також лікарських препаратів, що володіють антигенними і гаптенами властивостями. Роль провокуючих чинників можуть грати переохолодження, інсоляція, вакцинація, часто передують початку захворювання.
Патогенез тісно пов`язаний з імунологічними механізмами, причому є докази на користь иммунокомплексной природи ураження судин.
Патологічна анатомія.
Морфологічну основу захворювання складають:
1) системний некротизуючий васкуліт з гранулематозной реакціей-
2) некротизирующий гранулематоз переважно верхніх дихальних шляхів з подальшим залученням до процесу трахеї, бронхів і тканини легкого-
3) гломерулонефрит.
Судинні зміни при гранулематозі Вегенера складаються з трьох фаз: альтеративних (некротической), ексудативної і продуктивної з вираженою гранулематозной реакцією. В результаті виникають склероз і гіаліноз судин з розвитком хронічних аневризм або стенозу, аж до повної облітерації просвіту. В артеріях середнього калібру (м`язового типу) частіше виявляється ендартеріїт, а в артеріях дрібного калібру - панартериит. З великою постійністю уражаються судини мікроциркуляторного русла, розвиваються деструктивні і деструктивно-продуктивні артеріоліти, капілляріти і венуліти. Поразка саме цих судин лежить в основі формування гранульом, які зливаються, утворюючи поля гранулематозной тканини, яка піддається некрозу.
Некротизуючий гранулематоз спочатку виявляється в області верхніх дихальних шляхів, що супроводжується картиною назофарингіту, сідлоподібної деформацією носа, гаймориту, фронтита, етмоїдити, ангіни, стоматиту, ларингіту, отиту. Патогномонічною є гнійне запалення з утворенням виразок і кровотечами. У ряді випадків ці симптоми служать єдиним проявом захворювання - локалізованої форми гранулематоза Вегенера. При прогресуванні розвивається генералізована форма, при якій некротизирующий гранулематоз виявляється в трахеї, бронхах, тканини легені, де розвиваються виразково-некротичні процеси, фокуси бронхопневмонії. Крім дихального тракту, гранульоми можуть виявлятися також в нирках, шкірі, тканинах суглобів, печінки, селезінці, серці та інших органах. В результаті гранулематозного ураження розвиваються склероз і деформація органів.
Гломерулонефрит - характерна ознака гранулематоза Вегенера. Найчастіше він представлений мезангіопроліферативний або мезангіокапілярний формою з фібриноїдним некрозом капілярних петель і артеріол клубочків і екстракапіллярний реакцією (утворення характерних «півмісяців»).
У переважній більшості випадків спостерігається поєднання ураження верхніх дихальних шляхів, легенів і нирок.