Системна червона вовчанка

Системна червона вовчанка

Етіологія. Накопичилося достатньо фактів на користь вірусної етіології ВКВ. В ендотеліальних клітинах, лімфоцитах і тромбоцитах крові хворих ВКВ при електронно-мікроскопічному дослідженні виявлені вірусоподібні включення. У хворих ВКВ і їх родичів виявлені лімфоцітотоксіческіе антитіла, які є маркерами персистуючої вірусної інфекції, і антитіла до двухспіральной (вірусної) РНК. Крім того, при ВКВ знаходять у високих титрах циркулюючі антитіла до вірусів кору, краснухи, парагрипу та іншим РНК-вірус з групи парамиксовирусов. Однак не виключають, що вірусна інфекція при ВКВ розвивається вдруге на тлі клітинного імунодефіциту. Велике значення має спадкове предрасположеніе.shy-shy-shy-shy-shy-­

Патогенез. Розвиток хвороби пов`язують з порушенням регуляції гуморального і клітинного імунітету, зниженням Т-клітинного контролю за рахунок ураження Т-лімфоцитів вірусом. Клініко-лабораторні іімуноморфологічні дослідження показують, що при ВКВ має місце сенсибілізація організму компонентами клітинних ядер (ДНК). У пусковому механізмі імунних порушень відіграють роль не тільки віруси, але і інсоляція, спадкові чинники. Гуморальні імунні реакції пов`язані з наявністю в плазмі крові широкого спектра аутоантитіл до різних компонентів ядра і цитоплазми (до ДНК, РНК, гістонів, нуклеопротеїдів), еритроцитів, лімфоцитів, тромбоцитів, але переважно до нативної ДНК. У крові з`являється велика кількість імунних комплексів, які викликають в тканинах запалення і фібриноїдний некроз (прояви гіперчувствітелрності негайного типу) .shy-­

Патологічна анатомія. Зміни при ВКВ відрізняються великою різноманітністю. Захворювання носить виражений генералізований характер, звідси надзвичайний клінічний і морфологічний його поліморфізм, що створює великі труднощі в діагностиці. Зміни, які виявляють при розтині померлого, які не мають будь-яких характерних. ознак. Патологоанатомічний діагноз зазвичай встановлюється за сукупністю морфологічних прнзнаков, а також даних клінічного обстеження. Однак мікроскопічна картина дозволяє з`ясувати ознаки, характерні для цього захворювання. Найбільш яскраві зміни при ВКВ розвиваються в пухкої сполучної тканини (підшкірної, навколосуглобових, міжм`язової), в стінках судин мікроциркуляторного русла, в серце, нирках і органах иммунокомпетентной сістеми.shy-shy-shy-shy-shy-shy-shy-­

Різноманітні тканинні і клітинні зміни можна розбити на 5 груп.

1. До першої групи належать гострі некротичні і дистрофічні зміни сполучної тканини. Спостерігаються всі стадії прогресуючої дезорганізації сполучної тканини, фібриноїдні зміни і некроз стінок дрібних кровоносних судин, особливо мікроциркуляторного русла. Фібриноїд при ВКВ має свої особливості: в ньому міститься велика кількість розпався ядерного білка і грудочок хроматіна.shy-shy-shy-­


2. Друга група тканинних змін при ВКВ представлена підгострим проміжною запаленням всіх органів, включаючи нервову систему, із залученням до процесу судин мікроциркуляторного русла (капілляріти, артеріоліти, венуліти. Серед клітин запального інфільтрату переважають лімфоцити, макрофаги, плазматичні клітини. Запальний процес різної інтенсивності виникає і в серознихоболонках (полісерозит) .shy-shy-­


3. Третю групу складають зміни склеротичного характеру. Вони розвиваються в результаті змін першої і другої груп. Склероз нерідко поєднується зі свіжими проявами дезорганізації сполучної тканини і васкулітами, що свідчить про загострення захворювання. До характерних ознак ВКВ відноситься періартеріального «цибулинних» склероз в селезенке.shy-­


4. Четверта група представлена змінами иммунокомпетентной системи. В кістковому мозку, лімфатичних вузлах, селезінці виявляються вогнищеві скупчення лімфоцитів і плазматичних клітин, що продукують імуноглобуліни. Зустрічається гіперплазія вилочкової залози з лімфоїдними фолікулами. Відзначається підвищена фагоцитарна активність макрофагів. У селезінці і лімфатичних вузлах з`являються білкові преципітати, що виникають в результаті диспротеїнозу.­


5. До п`ятої групи змін відноситься ядерна патологія, яка спостерігається в клітинах всіх органів і тканин, але головним чином в лімфатичних вузлах. Конфігурація ядер зберігається, але вони поступово втрачають ДНК і при фарбуванні ядерними барвниками стають блідими. При загибелі клітини ядро визначається у вигляді світло забарвленого ядерними барвниками тіла, в подальшому воно розпадається на грудочки. Такі ядра називають гематоксиліновими тільцями, які вважають специфічними для ВКВ. У зв`язку з появою антиядерних антитіл (вовчаковий фактор) спостерігається ще один іммунопагологіческій феномен, характерний для ВКВ. Він полягає в тому, що нейтрофіли і макрофаги фагоцитують клітини з пошкодженими ядрами і утворюють так звані вовчакові клітини. Виявлення їх у крові є одним з достовірних ознак ВКВ. Ці клітини можуть з`являтися в кістковому мозку, селезінці, лімфатичних вузлах, стінках судин.­

Всі п`ять груп тканинних і клітинних змін при ВКВ зазвичай виявляються в різних поєднаннях, але вираженість їх може бути різною в залежності від гостроти і тривалості перебігу болезні.shy-­

Вісцеральні прояви системного червоного вовчака різні. Серце при ВКВ уражається в 1/3 випадків-зміни можуть спостерігатися у всіх його шарах - ендокардит, міокарді, перикарді. У частини хворих розвивається абактеріальний ендокардит, названий по імені описали його авторів ендокардитом Лібмана і Сакса.shy-­

Як вже говорилося, судини різного калібру піддаються значним змінам, особливо судини мікроциркуляторного русла - виникають артеріоліти, капілляріти і венуліти. У стінці аорти в зв`язку з поразкою її мікросудин з`являються вторинні зміни у вигляді еластоліза і дрібних рубчиків в середній оболонці. У різних органах васкуліти викликають вторинні зміни - дистрофію паренхіматозних елементів, некроз.shy-­

Нирки часто вражаються при ВКВ. Виникає два варіанти гломерулонефриту: один з характерними морфологічними ознаками - вовчаковий нефрит, інший - без цих ознак, що має звичайну картину гломерулонефриту (див. Хвороби нирок). При волчаночном нефриті нирки увелічени- строкаті, з ділянками крововиливів. При мікроскопічному дослідженні вовчаковий нефрит характеризується наявністю патологічних змін в ядрах (гематоксилінові тільця), потовщенням капілярних мембран клубочків, що приймають вид дротяних петель, появою гіалінових тромбів і вогнищ фібриноїдного некрозу з фіксацією в них імунних комплексів. В результаті волчаночного нефриту може виникати зморщування нирок з подальшим розвитком уремії.­

Суглоби залучаються до патологічного процесу, проте зміни не досягають великій мірі і рідко супроводжуються деформацією (в таких випадках захворювання набуває велику схожість з ревматоїдним артритом). Гістологічно в синовіальній оболонці виявляється клітинний інфільтрат, що складається з макрофагів і плазматичних клітин, зустрічаються склерозірованние ворсинки, розвиваються васкуліти. В навколосуглобових тканини спостерігаються ділянки мукоїдного і фібриноїдного набухання і поля склероза.shy-­

На шкірі бічних поверхонь особи симетрично з`являються червоні, злегка полущені ділянки, з`єднані вузькою червоного кольору смугою на переніссі (фігура метелики). При загостренні та прогресуванні хвороби з`являються висипання і на інших ділянках тіла. З плином часу плями набувають коричневий відтінок. При гістологічному дослідженні в власне шкірі в гострих випадках видно набряк і капілляріти, в артеріолах спостерігаються фібриноїдні зміни, аж до некрозу. При затихання процесу в стінці судин і навколо них з`являються лімфоцити і макрофаги. Розвиваються склероз, гіперкератоз, атрофія потових і сальних залоз, що веде до облисенію.shy-shy-shy-­

Ускладнення. Найбільш небезпечні для життя ускладнення пов`язані з ураженням нирок - розвитком їх недостатності на грунті вовчакового нефриту. Іноді в зв`язку з інтенсивним лікуванням гормональними препаратами розвиваються гнійні і септичні процеси, «стероїдний» туберкульоз, а також ендокринні расстройства.shy-­

смерть хворих настає найчастіше від ниркової недостатності або інфекції (сепсис, туберкульоз).