Гранулематоз вегенера. Синдром гудпасчера. Синдром хортона-магата-брауна

Гранулематоз Вегенера. У патогенезі захворювання основне значення надається імунним порушень. Не виключено, що Гранулематоз Вегенера є респіратор-нирковим варіантом вузликового периартериита. Спостерігаються явища некротизуючого ангіїт дрібних і середніх артерій і вен з гранулематозними разрастаниями, тромбозами, а також іпозасудинним гранульомами гпперергіческого характеру.

Хвороба являє собою частковий вияв алергічного васкуліту, при якому на відміну від вузликового периартериита менш виражена продуктивна реакція і велика гострота перебігу. При гранулематозі Вегенера частіше в процес втягуються вени і капіляри. Судинні ураження можуть ускладнюватися утворенням аневризм, масивними крововиливами, тромбозами і розвитком інфарктів.

Гранулематоз Вегенера частіше спостерігається у чоловіків, переважно у віці від 40 до 50 років. Як правило, процес .развівается поступово, але можливо і гострий початок з швидким розвитком симптоматики. Захворювання може початися з нежиті і носових кровотеч, в подальшому розвиваються гнійно-некротичний риніт і синусит, можливе руйнування носової перегородки і носових раковин. Приєднується ураження бронхів і легенів: бронхіт, гранульоми в легких, легеневі кровотечі, бронхопневмонії. Одночасно розвиваються зміни в нирках: вогнищевий, частіше дифузний, гломерулонефрит з вираженою гематурією і швидко наростаючою нирковою недостатністю. Як і при вузликовому периартеріїт, спостерігаються лихоманка, кахексія, шкірні еритеми, підшкірні вузлики.

Клінічний перебіг гранулематоза Вегенера умовно можна розділити на чотири стадії: 1) Риногенних, що характеризується грапулематозно-некротичними запаленнями верхніх дихальних шляхів- 2) легеневу - хронічний гранулематозно-виразковий трахеобронхіт і пульмоніт- 3) генералізовану-з залученням в процес нирок і 4) термінальну - з розвитком ниркової або легенево-серцевої недостатності.

Виділяють два варіанти хвороби. Більш ніж у 50% хворих захворювання починається із запалення слизової оболонки носа і навколоносових пазух- рідше уражаються слизові оболонки порожнини рота, глотки і гортані, іноді процес поширюється на вуха. Прогресування хвороби призводить до деструктивних змін кісткової і хрящової тканини і поширенню процесу на нижележащие відділи дихальних шляхів, іноді на стравохід і шкіру обличчя. У другому варіанті, який спостерігався рідше, хвороба починається з поразки трахеобронхіального дерева і легких, проявляючись трахеїтом, бронхітом, бронхопневмонією і плевритом.

При рентгенологічному дослідженні визначаються різної величини ділянки інфільтрації легеневої тканини без чітких контурів, що локалізуються зазвичай в средненіжніх відділах і в прикореневих зонах. Перерахованими змінами захворювання нагадує бронхопневмонию або інфільтративний туберкульоз. Поява ділянок просвітлення трактується як абсцедуюча пневмонія, а подальший розвиток сполучної тканини по ходу судин і бронхів служить підставою для постановки діагнозу пневмосклерозу з бронхоектазами. Закриття бронха гнійно-некротичними масами призводить до обтураційне ателектазу, в зв`язку з чим помилково діагностується пухлина легенів.

Майже у всіх хворих зазвичай через 4-б міс після початку захворювання уражаються нирки. Рідше зміни носять вогнищевий характер, частіше відзначається дифузне ураження клубочків з потовщенням капілярних мембран (капіляри у вигляді «дротяної» петлі). У частині випадків спостерігаються деструктивно-продуктивні васкуліти і тромбоваскуліти з утворенням ішемічних інфарктів і подальшої їх організацією, що призводить до ниркової недостатності.

Клінічно ураження нирок спочатку проявляється про-теінуріей (від 0,33 до 4 г / л), гематурією, лейкоцитурією і цилиндрурией, потім порушується концентраційна функція. На відміну від вузликового периартериита при гранулематозі Вегенера гіпертензія відсутня.

Зазначені зміни розвиваються на тлі вираженого порушення загального стану, який проявляється лихоманкою, схудненням, загальною астенізація, збільшенням ШОЕ, анемію, лейкоцитозом.

При прогресуванні захворювання з`являються ознаки дифузних змін в м`язі серця, виявляються ознаки осередкової ішемії міокарда. Поступово розвивається картина легеневого серця.

Абдомінальний синдром (біль в животі, нудота, блювота), характерний для вузликового периартериита, при синдромі Вегенера спостерігається рідко.

З інших уражень слід вказати на зміни шкіри у вигляді пурпури, підшкірних вузликів, геморагічної висипки (петехії, лінійні крововиливи в місцях тертя, екхімози) - виразково-некротичні зміни бувають рідко.

Прикладом перебігу синдрому Вегенера може бути наступне спостереження.

Хворий Б., 52 років, скаржиться на гнійні виділення з носа, кашель з гнійно-кров`янистої мокротою, утруднене дихання, схуднення, підвищення температури тіла до 38 ° -39 ° С, різку загальну слабкість.

Раніше нічим не хворів. Справжнє захворювання розвинулося 6 років Тому назад, коли після перенесеного грипу з`явилися виразки в носі з гнійними виділеннями. Лікувався з приводу виразково-некротичного ла-Рінгофарінгіта, брав противосифилитической і протитуберкульозну терапію, антибіотики, глюкокортикоїди, однак стан прогресивно погіршувався. Оториноларингологом виявлені гнійне розплавлення носової перегородки, виразково-некротичні зміни носової частини глотки. При рентгеноскопії легень в нижній частці праворуч виявлено дифузний пневмосклероз і підозра на наявність бронхоектазів. Збільшено до 1,5 см і болючі підщелепні залози. Пульс прискорений до 110 в 1 хв. Артеріальний тиск 130/80 мм рт. ст. (17,32 / 10,66 кПа). Ліва межа серцевої тупості зміщена назовні на 2 см. На верхівці вислуховується систолічний шум. Печінка виступає на 2-3 см з-під реберної дуги. Селезінка не збільшена.
[NEXT_PAGE]
Аналіз крові: ер, -3,2-10 12 / л, гем.-95 г / л, тромб.- 118-10 9 / л, л.-4-10 9 / л (п-4%, з .-75%, лімф.-16%, мон.-5%), ШОЕ до 45 мм / год. Сіалові кислоти - 420 ОД. Фібриноген-5400 мг / л. Вол-чаночние клітини не виявлені. Загальний протеїн крові - 58 г / л. Альбумінів - 36,4%, глобулінів - 63,6% (альфа-1 - 11,6, альфа-2 12,5, бета-1 - 11,1, гамма - 28,4%). Відносна щільність сечі - 1,005-1,016, о.- 10-15, ер.- 2-3 в полі зору, малозмінені. Виразково-некротичний процес в носовій частині глотки і в легких, прогресування захворювання, відсутність ефекту від проведеної терапії дозволило діагностувати синдром Вегенера.

Діагностика значно ускладнюється, коли патологічний процес починається не з носової частини глотки, яка може залучатися до процесу пізніше або залишитися интактной, а з поразки трахеобронхіального дерева, легких або інших органів (харчової канал, центральна нервова система). У цих випадках основними проявами захворювання бувають неправильного типу лихоманка, м`язово-суглобовий біль, поліартрит, різноманітні шкірні висипання, наростаюча слабкість, явища інтоксикації, схуднення. У термінальних стадіях захворювання може приєднатися септичний процес, що ще більше ускладнює діагностику. Значно полегшує постановку правильного діагнозу біопсія уражених тканин.

Синдром Гудпасчера. С. Cinader (1974) відносить синдром Гудпасчера до одного з 4 захворювань, при якому доведена патогенетична роль аутоантитіл. При синдромі Гудпасчера аутоантитіла взаємодіють з базальноїмембраною нирок і легень, зумовлюючи легеневу і ниркову патологію у вигляді некротизирующего альвеолита з крововиливами в порожнину альвеол і пролиферативного або некротичного гломерулонефриту. Патологічний процес вдається відтворити у мавп за допомогою введення сироватки хворої людини.
Захворювання зазвичай розвивається в молодому возрасте- чоловіки хворіють в 9 разів частіше, ніж жінки.

Клінічно захворювання розвивається гостро, воно проявляється лихоманкою і поєднанням геморагічної пневмонії з короткочасними кровохаркання, гломерулонефрит з вираженим сечовим синдромом (гематурія, альбумінурія). Швидко наростає ниркова недостатність, прогресує анемія, яка розвивається ще до появи ознак ниркової недостатності. У деяких випадках спостерігається гіпертепзія. Рентгенологічно в обох легенів визначаються множинні дрібновогнищевий дифузні затінення.

Прогноз неблагопріятний- хворі через нетривалий час гинуть.
Прикладом перебігу синдрому Гудпасчера є наступне спостереження.
Хвора Н., 53 років, скаржилася на підвищення температури до 38 ° С. кашель з виділенням кров`янистої мокроти, біль в області серця, головний біль. Захворіла за 2,5 міс до надходження в клініку. Захворювання почалося раптово з підвищення температури до 38 ° С, кровохаркання, блювоти з домішкою крові. Лікування антибіотиками ефекту не давало.

При рентгенологічному дослідженні відзначається посилення легеневого рісунка- в нижніх відділах правої легені гомогенне затінення без чітких контурів, пов`язане з коренем. Серце розширене за рахунок лівого шлуночка. Через 17 днів справа ателектаз середньої частки. Середні і базальні відділи легень затінені за рахунок мелкоочагови.ч дифузних тіней, більше справа.

Артеріальний тиск 160/80 мм рт. ст. (21,33 / 10,66 кПа). Відносна щільність мочі-- 1,005-1,012, білок 1,32-3,3 г / л, л, - 10-15 в полі зору, ер.- 7-8, малоізменснние, циліндрів гіалінових- 1-2 в полі зору . Аналіз крові: ер.- 2,3-1012 / л-гем.- 79 г / л-ретікулоц.-2,2-5,1%, тромбоц.- 149- `10 9 / л-л.-4,3 -10 9 / л (е.-1%, п-6%, с.-79%, лім.-9%, моі.-5%), ШОЕ - 60 мм / год. Сіалові кислоти -385 од. Фібриноген - 6250 мг / л. Вівчакові клітини не виявлені. Загальний білок крові - 82,8 г / л. Альбумінів - 35%, глобулінів -65%, (альфа-1 - 10,4, альфа-2 - 11,5, бета-17,6, гамма - 25,5%). Залишковий азот крові - 13,28 ммоль / л, сечовина - 12,45 ммоль / л, креатинін - 2,024 ммоль / л.

Після терапії великими дозами глюкокортикоїдів стан хворої дещо покращився: в легких зменшилися інфільтрату-ні зміни, залишковий азот крові знизився до 7,96 ммоль / л. Хвора виписана для продовження лікування за місцем проживання.
[NEXT_PAGE]
Синдром Хортона-Магата-Брауна - один з варіантів артериита з яскраво вираженими локальними ураженнями.

Захворювання частіше розвивається у віці старше 55 років. Жінки хворіють дещо рідше чоловіків. Патологічний процес охоплює артеріальну частину черепних судин, в тому числі судини очей. Часто хвороба протікає як системне захворювання з судинними ураженнями і в інших областях.

При гістологічному дослідженні в середній оболонці артерій виявляються гігантські багатоядерні клітини, провідні, зокрема, до складу відокремлених гранулем, через що хвороба називається ще гранулематозним скроневим артеріїтом.
Розвитку вираженої картини захворювання зазвичай передує різної тривалості продромальний період, який характеризується відчуттям втоми, втратою апетиту і маси тіла, болем у м`язах і суглобах, субфебрильною температурою, пітливістю. У деяких випадках спостерігається кульгавість.

Через кілька днів або тижнів розвиваються специфічні симптоми. Головний біль поступово посилюється і стає нестерпімой- різко болюча при Дотрі-гіваніі шкіра голови. Будь-яке положення голови хворого на подушці вкрай обтяжливо. Біль не полегшується ні від тепла, ні від холоду. Найбільш інтенсивний біль спостерігається в скроневої області, іноді в області потилиці. При жуванні і ковтанні біль посилюється. Розпухає, набрякає і червоніє область скроневихартерій з однієї або обох сторін. Скроневі артерії різко потовщені і чутливі до тиску, часто патологічно звивистих, зникає пульсація в них. Часто по ходу судин визначаються вузлики. У частини хворих вражаються і інші артерії черепа і шиї, артерії щелеп, мови.

Самим грізним ускладненням процесу є ураження артерій очей, що може привести до необоротної сліпоти. Досить часто сліпота у хворих при синдромі Хортона розвивається раптово, без провісників. Це обумовлено ураженням артерій сітківки, її набряком і гостро розвиваються ретро-бульбарним невритом. У центральній артерії сітківки може розвинутися тромбування і облітерація просвіту, нерідко також двосторонній сліпота або звуження лицьових полів зору, скотома. Іноді відзначаються птоз століття, паралічі очних м`язів, а також чутливі розлади.

Залучення артерій очі може бути обумовлено поширенням височного артериита або ж бути самостійним проявом дисемінованого судинного процесу. Досить часто запалюються регіонарні лімфатичні вузли. Іноді захворювання ускладнюється односторонніми, рідше - двосторонніми спастическими геми-парезами. До загальних проявів захворювання відносяться лихоманка неправильного типу, наростаюча і погано піддається лікуванню, гіпохромна анемія, помірний лейкоцитоз із зсувом вліво, значне збільшення ШОЕ. Як і при інших захворюваннях сполучної тканини, в крові збільшується вміст фібриногену, сіадових кислот, підвищуються фракції альфа-глобулінів.

Захворювання протікає у вигляді чергуються рецидивів і ремісій з відносно успішним результатом у більшості хворих. Окремі випадки смерті зазвичай обумовлені внутрішньочерепними крововиливами. Сліпота має незворотний характер.

джерело Рідкісні і атипові синдроми захворювання в клініці внутрішніх захворювань / Ганджа І.М., Децик Ю.І., Пелещук А.П. и др Под ред. І.М. Ганджі.- Київ: Здоров`я, 1982.