Васкуліти

Васкуліти - захворювання, що характеризуються запаленням і нерідко приєднується, некрозом судинної стінки. Вони можуть мати місцевий або системний характер. Місцеві васкуліти зазвичай розвиваються в осередках запалення внаслідок переходу процесу на судинну стінку з навколишніх тканин (наприклад, гнійно-некротичний васкуліт при флегмоні). Для системних васкулітів, які можуть бути основою самостійних хвороб (первинні васкуліти) або проявом будь-якого іншого захворювання (вторинні васкуліти), характерно поширене ураження судин.

Системні васкуліти

Серед васкулитов в патології людини системні васкуліти мають основне значення. Критеріями морфологічної оцінки їх є:
1) тип запальної реакції, що визначає характер васкуліта-
2) глибина ураження судинної стінки-
3) топографія і поширеність змін у судинній системі-
4) характер органної патології у зв`язку з поразкою судин.

Залежно від типу запальної реакції, переважання альтеративних-ексудативних або продуктивних змін васкуліти ділять на некротичні (деструктивні), деструктивно-продуктивні, продуктивні, виділяючи серед них окремо гранулематозні.
Керуючись глибиною ураження судинної стінки, т. Е. Залученням в запальний процес внутрішньої, середньої або зовнішньої її оболонки, розрізняють ендоваскуліт, мезоваскуліт і періваскуліт, а при одночасному ураженні оболонок - ендомезоваскуліт і панваскуліт. Переважна більшість системних васкулітів характеризується ураженням всіх оболонок судинної стінки з виходом у склероз і кальциноз, що веде в одних випадках до різкого стенозу просвіту, аж до облітерації його, в інших - до розвитку аневризми.
Топографія і поширеність змін у судинній системі при системних васкулітах найрізноманітніші - в процес можуть залучатися судини всіх калібрів і типів: аорта (аорти), артерії (артеріїт), артеріоли (артеріол), капіляри (капілярів), вени (флебіт), лімфатичні судини (лімфангіт). Однак при різних видах васкулитов уражаються переважно судини певного калібру: аорта і її великі гілки, великі, середні і дрібні артерії (еластично-м`язового і м`язового типу), дрібні артерії і судини мікроциркуляторного русла, вени.
Зміни в органах і тканинах у зв`язку з розвитком васкуліту носять вторинний характер і представлені інфарктами, постінфарктним крупновогнищевим і ішемічним дрібновогнищевим склерозом, атрофією паренхіматозних елементів, гангреною, крововиливами. Крім місцевих, можуть спостерігатися загальні зміни, пов`язані з васкулітом живить той чи інший орган судини. Так, при залученні в процес ниркових артерій розвивається ренальная гіпертензія, судин легенів - гіпертонія малого кола і симптом легенево-серцевої недостатності, судин шкіри - геморагічний діатез.

Етіологія і патогенез.
Етіологія переважної більшості первинних системних васкулітів невідома.
Патогенез системних васкулітів (як первинних, так і вторинних) пов`язаний з імунними реакціями гіперчутливості, що виникають на різні антигени. Залежно від переважання того чи іншого механізму гіперчутливості системні васкуліти ділять на три групи:
1) васкуліти гіперчутливості негайного типу-
2) васкуліти гіперчутливості уповільненої типу-
3) васкуліти гіперчутливості змішаного типу.
При провідну роль гіперчутливості негайного типу (иммунокомплексное пошкодження судинної стінки) переважають альтеративні (фібриноїдні зміни, аж до некрозу) і ексудативні (інфільтрація стінки поліморфно-ядерними лейкоцитами, макрофагами) процеси, розвиваються деструктивні (некротичні) васкуліти, частіше некротичні артеріїти (вузликовий періартеріїт, синдром Вегенера, алергічний гранулематоз, васкуліти при ревматичних захворюваннях, «ангіїт підвищеної гіперчутливості»).
При переважанні гіперчутливості уповільненої типу основне значення набувають клітинні реакції у вигляді лімфогістіоцитарного інфільтратів і утворення гранульом. Виникають продуктивні васкуліти, в тому числі гранулематозні артеріїти (хвороба Такасу, хвороба Хортона). Васкуліти, обумовлені гіперчутливістю негайного типу і характеризуються деструктивним характером змін, зазвичай протікають гостро, а васкуліти, обумовлені гіперчутливістю уповільненого і змішаного типу, що мають характер продуктивних, гранулематозних, - підгостро і хронічно.

[NEXT_PAGE]

Класифікація системних васкулітів враховує такі критерії [Сєров В. В., Коган А. Е., 1982]: етіологію, патогенез, нозологическую приналежність, переважний характер і поширеність запальної реакції, морфологічний тип уражених судин, переважну локалізацію, що обумовлює зацікавленість певних органів (органна патологія), клінічну картину захворювання. При цьому слід дотримуватися нозологического принципу, на підставі якого васкуліти розділені на первинні і вторинні.
Класифікація системних васкулітів [по Сєрову В. В. та Коган Е. А., 1982]:
А. Первинні васкуліти.
I. З переважним ураженням аорти та її великих гілок і гіганто- клітинної гранулематозной реакцією: неспецифічний аортоартеріїт
(Хвороба Такасу), скроневий артеріїт (хвороба Хортона).

II. З переважним ураженням артерій середнього і дрібного калібру та деструктивно-продуктивний реакцією:
1) вузликовий періартерііт-
2) алергічний гранулематоз-
3) системний некротизуючий васкуліт-
4) гранулематоз Вегенера-
5) лімфатичний синдром з ураженням шкіри і слизових оболонок.

III. З переважним ураженням артерій дрібного калібру, судин мікроциркуляторного русла і вен: облітеруючий тромбангіїт (хвороба Бюргера).

IV. З поразкою артерій різних калібрів - змішана (Неклассіфіціруемая) форма.


Б. Вторинні васкуліти.

V. При інфекційних захворюваннях:
1) сіфілітіческіе-
2) туберкулезние-
3) рикетсіозні, в тому числі сипнотіфозние-
4) септіческіе-
5) інші.

Vl. При системних захворюваннях сполучної тканини:
1) ревматіческіе-
2) ревматоідние-
3) вовчакові.

VII. Васкуліти «гіперчутливості» при:
1) сироваткової хвороби-
2) пурпурі Шенлейна-Геноха-
3) есенціальною змішаної кріоглобулінеміі-
4) злоякісних новоутвореннях.

Серед первинних системних васкулітів найбільше значення мають неспецифічний аортоартеріїт, вузликовий періартеріїт, гранулематоз Вегенера і облітеруючий тромбангіїт. Вторинні системні васкуліти описані в розділах, присвячених інфекційним і ревматичних захворювань.