Вегенера гранулематоз

Відео: Причини хронічної ниркової недостатності

Короткий опис

Вегенера гранулематоз - гигантоклеточний гранулематозно-некротичний васкуліт з переважним ураженням дихальних шляхів, легенів і почек.Етіологія невідома. Провокують хвороба гострі респіраторні захворювання, охолодження, інсоляція, травма, лікарська непереносимість та ін. Системний характер васкуліту, великі гранулематозні реакції по типу некротизуючих гранульом переважно в дихальних шляхах дозволяють думати про провідні аутоімунних механізми болезні.Сімптоми, перебіг.

Захворювання розвивається частіше у чоловіків, починається з ураження верхніх відділів дихальних шляхів і виявляється стійким нежиттю з серозно-сукровичні, гнійним виділенням, носовими кровотечами, ознаками ураження інших відділів верхніх дихальних шляхів, а при залученні трахеобронхіального дерева - завзятим кашлем з кров`янисті-гнійної мокротою, болем в грудній клетке.В надалі розвивається полісиндромне клінічна картина хвороби (стадія генералізації), що супроводжується лихоманкою, мігруючих поліартритом або тільки АРТРИТ лгіямі і міалгія, ураженням шкіри (в тому числі важкими некротичних-виразкові ураження шкіри обличчя), легких і ін. Найбільш патогномонично виникнення гнойнонекротіческіх і виразково-некротичного риніту, синуситу, назофарингіту і ларингіту. При дослідженні легень спостерігається кпініко-рентгенологічна симптоматика осередкової і зливної пневмонії з абсцедуванням і утворенням порожнин.

У цій стадії до патологічного процесу залучаються нирки з розвитком дифузного гломерулонефриту і швидким прогресуванням ниркової недостатності. Лабораторні дані не характерні. Зазвичай спостерігаються яскраві ознаки запальної активності - лейкоцитоз. підвищена ШОЕ і ін.

Хворі вмирають від легеневої кровотечі або частіше від ниркової недостатності. Діагноз важкий в ранній період, а також у разі, якщо захворювання починається з легеневої симптоматики. У таких хворих біопсія слизових оболонок верхніх дихальних шляхів (назофарингеальної області) виявляє гранулематозний характер патологіі.Леченіе.

Застосовують циклофосфан внутрішньовенно в дозі 5 - 1 0 мгlкг протягом 2 - З днів з наступним переходом на прийом всередину по 1 - 2 мгlкг протягом місяця-підтримуюча терапія циклофосфамідом в дозі 25 - 50 мг щодня триває 1 рік і більше. Необхідно багато пити для профілактики найбільш важкого ускладнення геморагічного циститу. Преднізолон призначають в середніх дозах для профілактики побічних дій цитотоксичних засобів.

Увага! Описане лікування не гарантує позитивного результату. Для більш надійної інформації ОБОВ`ЯЗКОВО проконсультуйтеся у фахівця.