Як жити з агенезией нирки?

Аплазія нирки (її ще називають агенезией) є анатомічної аномалією, при якій орган представлений недорозвиненим зачатком, у якого навіть немає нормальної структури. Якщо аплазія має місце, то робота недорозвиненою нирки завжди перекладається на здорову нирку, який зазвичай гіпертрофований через додатково покладених на нього функцій.

Примітно, що між аплазией і агенезией відмінностей мало. Так, при аплазії нирка має вигляд зародковій фіброзної тканини, без клубочків. Не маю на такому зародку сечоводу і балії. А ось при агенезії нирку взагалі не спостерігають.

Світила медицини поділяю аплазию на дві форми - велику і малу. У першому варіанті нирка має вигляд грудочки фіброліпоматозной тканини, на якій є невеликі кісти. Нефронів в цьому грудочці немає, ізолатеральний сечовід також відсутня. При малих формах фіброкістозний маса є, в ній навіть є кілька «робочих» нефронів. Однак сечовід дуже тонкий, у нього є гирло, однак найчастіше він просто напросто не доходить до паренхіми, і його закінчення - сліпе.

У аплазірованних нирках немає оформилася ніжки і балії. Патологічний процес, внаслідок якого розвивається агенезия нирки зустрічається в одному на 700 випадків у новонароджених, при цьому хлопчики страждають від патології набагато частіше дівчаток.

причини аномалії

Якщо метанефросний канал не доростає до розмірів метанефрогенной бластеми, починає формуватися агенезия нирки. Не дивлячись на те, що нирку вразила патологія, сечовід іноді може залишатися нормальним, але частіше за все він або коротше, або зовсім відсутній.

Примітно! Якщо у хлопчика немає сечоводу, ця патологія практично завжди характеризується відсутність сім`явивідної каналу. Також нерідко у представників сильної половини діагностуються кісти на насіннєвих бульбашках, зменшене яєчко і так далі.

Після численних досліджень було встановлено головні етіологічні фактори, які служать причинами агенезією. До них відносяться:

• спадковість
• інфекції під час вагітності (в цьому випадку дитина народжується з даною патологією. Особливо згубні такі інфекції матері при вагітності, як грип і краснуха)
• опромінення іонами майбутньої матері
• гормональні протизаплідні препарати, які приймаються без контролю
• діабет вагітної
• зловживання алкоголем
• венеричні захворювання

види агенезією

Агенезія ниркова може мати кілька видів. Розглянемо кожен з них.

1. двостороння агенезія. Це третій клінічний тип пороку. Найчастіше при даній аномалії дітки народжуються не живими. Але медицині відомі випадки, коли пологи проходили нормально, малюк мав хороший доношена вага, проте загибель відбувалася вже на перших годинах його життя через розвитку ниркової недостатності. Так було раніше. Сьогодні ж лікарі докладають максимум зусиль для того, щоб зберегти життя дитини, цьому сприяє і технічний прогрес. Так, дитині відразу ж після народження можуть здійснити операцію з пересадки нирки або підключити новонародженого до гемодіалізу. Тільки в цьому випадку потрібно вчасно, швидко і оперативно провести диференціальну діагностику, встановити правильний діагноз і виявити, що патологія є двосторонньою.
2. Одностороння агенезія зі збереженням сечоводу. Це перший клінічний тип пороку. При ньому все навантаження покладається на орган, який здоровий, проте через це він нерідко стає гіреплазірованним, що і дозволяє виконувати функції відразу двох нирок. В цьому випадку слід бути вкрай уважним і гранично обережним, адже будь-який забій нирки може стати фатальним.
3. Одностороння агенезія, при якій відсутня сечовід. Порок, про який йде мова, розвивається на ранній ембріональній стадії, коли сечова система тільки починає формуватися. При даній патології Сечоводо гирлі повністю відсутня. Через особливого будови організму чоловіків при даній патології у них також відсутній проток, який виводить насіння, а також відзначаються зміни насінних бульбашок. Все це в сукупності викликає хворобливі відчуття в паху, крижах, чоловік відчуває болю при еякуляції, а в особливих випадках статева функція і зовсім стає порушеною.

правобічні аномалії

правобічна агенезия

Агенезією правої нирки, як вважає більшість світил медичної науки, страждає більше людей. На їхню думку агенезия правої нирки куди поширеніший, ніж лівої. При цьому патології більше схильні жінки. Не виключено, що дана особливість пов`язана з анатомією, адже саме правий орган менше, коротше і більш рухливими лівого. Правобічна патологія може проявитися вже на перших днях життя малюка.

Симптоматика правобічної агенезії полягає в полиурии, постійному відрижці. У малюка спостерігається зневоднення, при чому воно стає тотальним і яскраво вираженим. Нерідко трапляються гіпертонічні напади. Спостерігається загальна інтоксикаційна картина і стрімко розвивається ниркова недостатність. Але подібна симптоматика може і не виявитися, а агенезия виявляється випадково. Для підтвердження діагнозу використовують КТ, УЗД і урографию. Крім того, уважні батьки і досвідчений педіатр обов`язково звернуть увагу на те, що личко малюка одутловато, ніс - широкий і сплощений, лобові частки занадто виступають, вушка розташовані занадто низько і нерідко деформовані. Іноді поряд в агенезией збільшується живіт і деформуються нижні кінцівки.

Якщо симптоми не яскраві, мало виражені, що не патологічни і захворювання не становить загрозу життю пацієнта, можна обійтися без специфічної терапії. Досить постійного спостереження за пацієнтом і регулярних скринінгових обстежень. Також не завадить адекватний дієтичний режим і профілактика хвороб нирок. А ось коли правостороннім агенезія супроводжує стійка ниркова гіпертензія, розвивається зворотний покидьок урини, пацієнт знаходиться на довічної гіпотензивної терапії з можливою пересадкою органа.

правобічна аплазія

Аплазія правої нирки сприятливий агенезії. Так, якщо ліва нирка функціонує в межах норми, симптоматики може взагалі не з`явитися. Діагностування захворювання відбувається випадково, коли пацієнт проходить обстеження з іншого приводу. Рідко правобічна аплазія визначається причиною стійких гіпертензій або нефропатологій. Виходячи з статічтіческіх даних, тільки третя частина паціентгов з цим діагнозом перебувають на диспансерному обліку.

Виявляється правобічна аплазія неспецифічної симптоматикою, тому і ждіагностіруется так рідко. Непрямими ознаками патології можуть виступати непостійні болі в нижній частині живота і в попереку. На аплазию можуть вказувати стійкі гіпертензії, які неможливо скоригувати терапією.

Що стосується лікування, то воно не потрібно. Однак пацієнту слід дотримуватися дієти, що щадить. Іноді, щоб пройшла стійка гіпертензія, виписуються діуретики. Прогнози при захворюванні дуже сприятливі.

лівосторонні патології

лівобічна агенезия

Агенезія лівої нирки неможливо відрізнити від правобічної. Виняток становить лише той факт, що зазвичай лівий орган висунутий вперед по відношенню з правим. Лівобічна агенезия вважається обтяженої патологією з тієї причини, що її функції покладаються на праву нирку, який не так рухливий і функціональний. За непідтвердженими урологічним даними, лівосторонній патологію супроводжує ще одна - відсутність мочеточникового гирла. При чому найчастіше такий стан зустрічається у чоловіків і протікає на тлі агенезії виводять насіння проток, недорозвиненого мочевіка і аномалій насіннєвих пухирців. Прояви лівосторонньої агенезії, в принципі, такі ж, як і прояви правобічної патології - маловоддя і компресія плода, ніс дитини ширше, очі більш розведені, присутній синдром Поттера.

Лівосторонні аномалії виражені більш яскраво. Пацієнт відчуває болю в паху (при чому постійно), крижах, еякуляторного здатності утруднені, статеві функції порушені, нерідко розвиваються імпотенція і неможливість зачати дитину.

Терапія з приводу агенезії лівої нирки призначається з урахуванням того, наскільки активно працює правий орган. Так, при компенсаторному збільшенні правого органу і нормальному його функціонуванні, потрібно тільки симптоматична терапія, яка включає в себе прийом антибактеріальних препаратів, що знижують ризики розвитку пієлонефритів і уропатологій. Диспансерний облік обов`язковий, також постійно слід проводити обстеження урини, крові, УЗД і скрининги. При більш обтяжених випадках нирці показана трансплантація.

лівобічна аплазія

Лівобічна аплазія нирки у дитини зустрічається досить рідко, від цього захворювання страждають не більше 7% пацієнтів, у яких діагностується аномальне розвиток сечостатевої системи. До речі, нерідко аплазія лівої нирки розвивається поряд з недорозвиненням прилеглих органів. Встановлюється цей діагноз частіше у представників чоловічої половини і нерідко діагностується поряд з аплазірованнимі передміхурової залозою, яєчками і сім`явивідних протоки. У жінок же дана патологія межує з недорозвиненістю маткових придатків, сечоводів, аплазією матки і внутрішньоматкових перегородок, а також вагінальним подвоєнням.

Діагностування відбувається найчастіше випадково, тому як клінічних проявів у даної патології практично немає. Пацієнт може пред`являти скарги тільки на деяку болючість ураженої нирки і її функціональні зміни, що і є приводом до детального урологічному обстеженню.

При лівосторонньої патології правий орган гіперплазований, нерідко вражений кістами, однак структура нормальна, а гомеостаз повністю контролюється.

Специфічна терапія не проводиться. А ось проведення профілактичних заходів, які знижують ризики інфікування здорового органу - обов`язково. Дієтичний режим, іммуностімулірованіе, максимальний захист від вірусів та інфекцій - ось ті заходи, на які слід звернути максимальну увагу при аплазії лівої нирки.

Правила правильної діагностики

Коли пацієнт звертається у лікаря з конкретними скаргами або з підозрами на відсутність однієї нирки, фахівець обов`язково повинен скласти анамнез, в якому враховуються всі нюанси - час і обставини, при яких пацієнт запідозрив наявність патології. Також важливо знати, чи проводилися раніше обстеження з цього приводу, чи були в анамнезі гломерулонефрити і пієлонефрити. Вкрай важливі відомості про те, чи є у людини ще якісь вроджені патології, страждає людина генетичними аномаліями, що не ушибался пацієнт ниркою і чи не проводилися на нирках операції.

Також проводиться дослідження генетики, враховується факт наявності аплазії у родичів.

Обов`язково проводиться УЗД та рентгенографія, КТ, ангіографія нирок, цистоскопія.

При необхідності пацієнта направляють на консультацію з терапевтом і нефрологом.