Пороки розвитку статевих органів. Аплазія матки і піхви

Відео: Пороки розвитку статевих органів, пов`язані з порушенням відтоку менструальної крові

Вроджені вади розвитку геніталій складають від 1 до 4% гінекологічних захворювань у дітей і підлітків. Вроджені вади виникають в процесі ембріогенезу внаслідок впливу генетичних, ендокринних, екзогенних та інших шкідливих чинників. У нормі проксимальні Мюллерова протоки не зливаються і формують маткові труби, а дистальні Мюллерова протоки зливаються, утворюючи матку і проксимальну частина піхви. Дистальна частина піхви формується в результаті складних взаємодій між каудальной частиною злилися Мюллерова проток, урогенітального синусом і клоакою. Залежно від того, на якій ділянці не відбулося таке злиття і каналізація, виникає той чи інший порок розвитку. Аномалії розвитку статевої системи нерідко поєднуються з вадами розвитку сечових шляхів.
Виділяють наступні форми вад розвитку:
• непрохідність піхви і шийки матки-
• подвоєння матки і влагаліща-
• аплазія матки і піхви.

Аплазія матки і піхви. Вроджена відсутність матки та піхви (синдром Рокітанского-Кюстера-Майера) - рідко зустрічається порок розвитку. Частота аплазії матки і піхви коливається від 1 на 5000 до 1 на 20 000 новонароджених дівчаток.
Клініка. Основна скарга, з якою 15-16-річні дівчатка звертаються до лікаря, - відсутність менструацій. У більш старшому віці пацієнтки скаржаться на неможливість статевого життя.
Діагностика. Статура зазвичай правильне, фізичний і статевий розвиток відповідає віковій нормі. Найбільший розвиток вторинні статеві ознаки. При гінекологічному дослідженні зовнішні статеві органи розвинені правильно. Зондування піхви дозволяє виявити за дівочої пліви поглиблення довжиною 1-1,5 см. При ректально-абдомінальному дослідженні в типовому місці матка не визначається, а пальпується тяж. Придатки не визначаються.
УЗД виявляє яєчники і відсутність матки. Іноді у цих пацієнток виявляють різні пороки розвитку сечової системи (аплазія нирки, поперекова або тазовий дістопія нирки, подвоєння чашечно-мискової системи).
Лікування. Хірургічне лікування при аплазії матки і піхви полягає в створенні неовлагаліща. Так само, як і при аплазії піхви і шийки матки, виконується очеревинний або сигмоїдальна кольпопоеза.
За редакцією Г. М. Савельєвої, В. Г. Бреусенко

Поділися в соц. мережах:

Увага, тільки СЬОГОДНІ!
По темі:
Увага, тільки СЬОГОДНІ!