Полікістоз нирок

полікістоз нирок - вроджене захворювання, при якому в обох нирках з`являються і поступово збільшуються кісти, що призводить до атрофії функціонуючої паренхіми. Полікістоз нирок відноситься до спадкових аномалій розвитку і часто зустрічається у членів однієї сім`ї. Хвороба протягом життя прогресує, частіше за все проявляється і диагносцируется у віці 20-40 років, але іноді виявляється і у дітей, і у літньому віці.

Етіологія. патогенез

Причина виникнення аномалії невідома. Патогенез обумовлений пороком ембріонального розвитку канальців, частина яких трансформується в кісти. Нирки у більшості хворих збільшені, містять безліч кіст різних розмірів, між якими розташовані ділянки збереженої паренхіми, місцями замещенной сполучною тканиною. Чашечки і миски здавлені і деформовані. Кісти можуть нагноюватися.

клініка

Зазвичай захворювання протягом багатьох років протікає безсимптомно. Полікістоз може бути виявлений випадково при обстеженні, на операції або навіть на розтині. Це пояснюється малою характерністю симптомів на ранній стадії захворювання. Коли маса функціонуючої паренхіми значно зменшується, порушується концентраційна здатність нирок, хворі відзначають полиурию і спрагу, а потім погіршення апетиту, зниження працездатності, з`являються тупі болі і відчуття тяжкості в поперековій ділянці, головний біль. Ці найбільш часті суб`єктивні ознаки полікістозу нирок доповнюються об`єктивними даними. Поліурія іноді досягає 3-4 л на добу. Сеча безбарвна, низькою відносною щільності. Спостерігаються ніктурія і изостенурия. Протеїнурія і добова втрата білка мінімальні. Мало виражена і циліндрурія. В осаді сечі постійно виявляють еритроцити, спостерігають і макрогематурию. Іноді макрогематурия носить характер профузного, небезпечного для життя, ниркового кровотечі. Лейкоцитурия часто свідчить про супутній інфекції, іноді приводить до атаки пієлонефриту і нагноєння кіст. У цих випадках підвищується температура (іноді з ознобом), посилюються болі в області нирки, наростає інтоксикація.

При пальпації прощупується збільшена, горбиста, щільна і болюча нирка. Поліурія сприяє виведенню продуктів обміну, і азотемії тривалий час може не бути, але з плином часу азотовидільної функція нирок порушується, тоді і виникає азотемія. У цей період стан хворого погіршується. З`являється неприємний смак у роті, нудота. Зазвичай азотемія при поликистозе нирок прогресує повільно, але нирковий кровотеча, нагноєння кіст, а також травма, хірургічне втручання, вагітність і пологи часто прискорюють розвиток азотемії. Прогресуванню захворювання сприяє часто супутня йому артеріальна гіпертензія, яка в більшості випадків буває помірною, але іноді протікає злоякісно. Артеріальна гіпертензія супроводжується розладом кардіогемодинаміки і гіпертрофією лівого шлуночка. У пізніх стадіях захворювання спостерігаються анемія і інші ознаки ниркової недостатності.

діагностика

Діагноз полікістозу нирок ґрунтується на:

даних анамнезу, нерідко вказують на таке ж захворювання у родичів-

на даних пальпації (іноді сам хворий говорить про те, що промацує у себе в підребер`ї щільне, горбисте утворення) -

дослідженні функції нирок.

При поликистозе рано порушується концентраційна функція нирок і виявляється гипоизостенурия. Клубочкова фільтрація снижется значно повільніше. Хоча радіонуклідне сканування нирок нерідко дає картину, властиве поликистозу, рентгенологічні методи залишаються найточнішими в розпізнання захворювання. На оглядовій рентгенограмі видно тіні збільшених нирок, на внутрішньовенних урограммах - характерні деформації витягнутих чашок і мисок. За допомогою ниркової ангіографії визначаються кісти в збільшених нирках.

Диференціальна діагностика

Полікістоз нирок необхідно диференціювати:

від хронічного гломерулонефриту і хронічного пієлонефриту, коли на перший план виступають симптоми ниркової недостатності-

від пухлини нирки, якщо захворювання проявляється бессимптомной гематурією.

На відміну від гломерулонефриту і пієлонефриту, при поликистозе нирки збільшені в розмірах і дають характерну рентгенологічну картину. На відміну від пухлини нирки, захворювання завжди двостороннє і супроводжується порушенням функції обох нирок.

лікування тільки симптоматичне. Хворі повинні уникати надмірних навантажень, тривалої ходьби і тряскою їзди, остерігатися інфекцій, простудних захворювань, стежити за станом носоглотки і зубів. При появі макрогематурии хворий повинен проводити зупинку кровотечі без призначення гемостатичних ліків. Під час атаки, що приєдналася до пієлонефриту призначають антибіотики і уроантисептики з урахуванням зниженої функції нирок. Зниження функції нирок змушує дотримуватися дієти з обмеженням білка і кухонної солі, проте харчування повинно бути достатньо калорійним і багатим вітамінами. Суворе обмеження білка необхідно тільки при рівні креатиніну плазми більше 0,02 г / л. При вираженій артеріальній гіпертензії застосовують гіпотензивні засоби, а при зниженому діурезі - сечогінні: лазикс, гіпотіазид, альзаптон і ін. Хірургічне втручання - розтин кіст - доцільно тільки при їх нагноєнні. В термінальній стадії ниркової недостатності можуть бути застосовані гемодіаліз і пересадка нирки.

Прогноз. Найчастіше захворювання призводить до розвитку ниркової недостатності в різні терміни від його початку.


Поділися в соц. мережах:

Увага, тільки СЬОГОДНІ!
По темі:
Увага, тільки СЬОГОДНІ!