Полікістоз нирок

Визначення полікістозу нирок

при полікистозе нирок безладні групи кіст розвиваються перш за все у Ваших нирках. Кісти - це незлоякісні круглі мішечки, що містять водянисту рідину. полікістоз нирок не обмежується тільки лише одними нирками, хоча вони є найбільш ураженим органом. при полікистозе нирок кісти можуть розвиватися в інших органах в Вашому тілі.

Найбільший ризик для людей з поликистозом нирок представляє підвищення кров`яного тиску. Так само при полікистозе нирок часто буває ниркова недостатність.

при полікистозе нирок тяжкість перебігу варіабельна і деякі ускладнення можна попередити. При регулярних опитуваннях може виникнути необхідність лікування, щоб зменшити пошкодження нирок в результаті ускладнень, таких як підвищений кров`яний тиск. 

Симптоми полікістозу нирок

Симптоми полікістозу нирок можуть включати:

• підвищення артеріального тиску;
• біль в спині або боці, пов`язана зі збільшенням нирок;
• біль в животі;
• збільшення живота в розмірах;
• кров у сечі;
• прискорене сечовипускання;
• камені нирок;
• ниркова недостатність;
• інфекції нирок.

Причини полікістозу нирок

Доброякісні (ракові) кісти - це круглі мішечки, заповнені водянистою рідиною. Вони варіюють за розміром від невеликих мішечків, до великих, що містять до півлітра рідини. Наявність однієї або декількох доброякісних кіст нирки зустрічається часто, особливо у людей старше 50 років. Наявність однієї або декількох доброякісних кіст нирки не потребує лікування. Наявність однієї або декількох кіст нирки не означає, що у Вас є полікістоз нирок.

Порушення в генотипі викликає полікістоз нирок, генетичний дефект визначає спадковий характер хвороби. Хвороба має два типи, викликаних різними генетичними дефектами.

• Аутосомно-домінантний полікістоз нирок. Симптоми і ознаки цієї хвороби часто розвиваються між 30-40 роками. Цей тип в минулому називали поликистозом нирок дорослих, хоча в невеликій кількості випадків хвороба може виникати і у дітей. Якщо один з батьків хворий поликистозом нирок, захворювання може передатися дитині. На цю форму захворювання припадає 85 -90 відсотків випадків полікістозу нирок.
• Аутосомно-рецесивний полікістоз нирок. ця форма поликистоза нирок набагато менше поширена, ніж полікістоз нирок дорослих. Вона зустрічається в одному випадку на 10-20 000 народжень в США. Симптоми і ознаки поликистоза нирок проявляються незабаром після народження. Іноді симптоми проявляються в дитинстві або в юності. Генетичний дефект повинен бути в обох батьків, щоб дитині передалася ця форма хвороби. Якщо у обох батьків є даний генетичний дефект, у кожної дитини є 25% ймовірності отримати полікістоз нирок. 

Було виявлено два гена, що відповідають за розвиток аутосомно-домінантного полікістозу нирок і один ген, який відповідає за розвиток аутосомно-рецесивного полікістозу нирок. Вчені припускають, що є ще третій ген, відповідальний за розвиток деяких форм аутосомно-домінантного полікістозу нирок, хоча це не було точно встановлено.

У 25-40 відсотках випадків у людей з  аутосомно-домінантним полікістозом нирок немає відомостей про наявність хвороби в родині. У більшості випадків у людей, що мають цю хворобу є випадки її прояву у родичів, але її симптоми не виявлялися і вони померли від інших причин. У невеликому відсотку випадків, коли немає спадкової схильності, полікістоз нирок виникає безпосередньо в результаті генної мутації.

Позаниркових симптоми полікістозу нирок

Поликистозная хвороба не обмежена тільки нирками, хоча нирки звичайно є найбільш ураженим органом. При поликистозе кісти можуть розвиватися в печінці, підшлунковій залозі, мозкових оболонках і насінних бульбашках.

Коли звертатися за медичною допомогою при полікістозу нирок

Немає нічого незвичайного в тому, що в перебігу багатьох років хвороба може протікати безсимптомно. Якщо у Вас є симптоми і ознаки поликистоза нирок, включають підвищення артеріального тиску, збільшення живота в розмірах, кров у сечі, біль у спині або в боці, камені в нирках, відвідайте Вашого лікаря, щоб визначити, в чому причина. Якщо у Вас є родич першого ступеня родства- батько, рідні брат чи сестра, дитина з аутосомно-домінантним полікістозом нирок, відвідайте Вашого лікаря, щоб обговорити всі «за» і «проти» скринінгу цієї патології.

Дослідження і діагностика полікістозу нирок

Існує кілька методів діагностики, щоб визначити розмір і кількість кіст, а так само оцінити кількість здорової ниркової тканини.

Ультразвукова діагностика полікістозу нирок. Це найбільш поширений діагностичний метод. Довгасте пристрій, який називається перетворювачем, поміщається на Вашому тілі. Він випускає нечутні ультразвукові хвилі, які відбиваються і повертаються назад, в перетворювач - як у гідролокатора. Комп`ютер перетворює ультразвукові хвилі в рухоме зображення Ваших нирок.

Комп`ютерна томографія при поликистозе нирок. Ви лежите на рухомому керованому столі і поміщається в велике пристрій у формі пончика, яке випромінює дуже тонкі промені рентгена, що проходять через Ваше тіло. Доктор бачить пошарові зображення Ваших нирок.

Магнітно-резонансна томографія. Так як Ви лежите в великому циліндрі, магнітні поля і радіохвилі генерують пошарові зображення Ваших нирок.

Генетичне дослідження при поликистозе нирок.  Генний аналіз включає спеціальне дослідження крові у Вас і не менше ніж у трьох членів Вашої родини, про яких відомо, є у них полікістоз нирок чи ні. Тоді результати Ваших аналізів крові порівняють з результатами аналізів крові членів Вашої родини. Так як цей тест дуже дорогий, то часто виконується, тільки якщо один член сім`ї віддає свою нирку іншому члену сім`ї.

Ускладнення полікістозу нирок

Підвищення кров`яного тиску є найбільш частим ускладненням поликистоза нирок. Без лікування підвищення артеріального тиску може призвести в майбутньому до пошкодження нирок і підвищення ризику виникнення у Вас патології серця і серцевого нападу.

Ниркова недостатність при поликистозе нирок

Прогресуюче зниження функції нирок - одне з найбільш серйозних ускладнення поликистоза нирок. Майже у половини людей з поликистозом нирок у віці 60 років є ниркова недостатність і близько 75% будуть мати ниркову недостатність у віці старше 70 років. Якщо у Вас є підвищення артеріального тиску, білок або кров у сечі у Вас є високий ризик розвитку ниркової недостатності.

полікістоз нирок призводить до того, що поступово знижується здатність нирок виводити шлаки з крові і підтримувати водно-сольовий баланс в організмі. Оскільки кісти збільшуються, вони чинять тиск і ушкоджують незмінені ділянки ниркової тканини. Це сприяє підвищенню кров`яного тиску і впливає на здатність Ваших нирок виводити шлаки, що викликає накопичення отруйних речовин, цей стан називається уремія. Оскільки хвороба прогресує, в результаті може розвинутися термінальна стадія ниркової недостатності. Коли виникне термінальна стадія ниркової недостатності, ви будете мати потребу в постійному проведенні гемодіалізу або в трансплантації нирки для продовження Вашого життя.

Інші ускладнення полікістозу нирок можуть включати:

• ускладнення вагітності. У багатьох жінок з поликистозом нирок може бути єдина вагітність. Інші можуть викликати небезпечні для життя ускладнення, звані преекламсія. Найвищий ризик мають жінки, у яких було підвищення артеріального тиску до вагітності.
• кісти печінки. Імовірність виникнення кіст у печінці при  полікистозе нирок збільшується з віком. Більш ніж у трьох четвертих людей з полікістозом нирок розвиваються кісти печінки в певний момент їхнього життя. Хоча кісти розвиваються і у чоловіків і у жінок, у жінок вони більшого розміру і виникають в більш ранньому віці. Виникненню кіст сприяють жіночі гормони. Кісти печінки частіше зустрічаються у жінок, у яких була вагітність.
• Розвиток аневризми у Вашому мозку.  Аневризма судин мозку може стати причиною крововиливу, якщо вони розірвуть. Аневризми мають тенденцію до спадкоємства і розвиваються у 4-10 відсотків людей з полікістозом нирок.
• Патологія серцевих клапанів. Понад чверть дорослих з полікістозом нирок мають пролапс мітрального клапана. Коли це відбувається, клапан більше не закривається належним чином і кров просочується назад.
• Патологія кишечника. У Вас може розвинутися грижа або мішечки в стінці кишки (дивертикулез).
• хронічний біль. Біль є частим симптомом у людей з полікістозом нирок. Вона часто локалізується в спині і животі.

Лікування та препарати при поликистозе нирок

Лікування полікістозу нирок включає роботу з наступними симптомами, ознаками та ускладненнями:

• Високий артеріальний тиск. Контроль за високим артеріальним тиском може сповільнити прогресування захворювання і уповільнити пошкодження нирок. Поєднання дієти з низьким вмістом солі і жиру, обмеження білка і калорійності поряд з виключенням куріння, підвищенням фізичної тренованості і усуненням стресів може допомогти контролювати високий артеріальний тиск. Однак, для контролю за високим артеріальним тиском зазвичай необхідні лікарські препарати. Препарати, звані інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту, часто використовуються для контролю за високим артеріальним тиском у людей з полікістозом нирок.
• біль. Хронічний біль зазвичай локалізується в спині або в боці і є частим симптомом полікістозу нирок. Зазвичай біль помірна і Ви можете контролювати її за допомогою нерецептурних засобів, що містять ацетамінофен. Однак, у деяких людей біль може бути сильною і постійною. У рідкісних випадках ваш лікар може рекомендувати Вам хірургічну операцію для видалення кісти, якщо вона є досить великий, щоб викликати тиск і біль.
• Ускладнення кіст.  Рідко, коли кісти нирок здавлюють інші органи або вени, Вам може бути необхідне хірургічне дренування кіст.
• Інфекції нирок і сечового міхура. Необхідно швидке лікування інфекції за допомогою антибіотиків, щоб запобігти пошкодженню нирок.
• Кров в сечі. Ви повинні будите пити багато рідини, як тільки помітите кров у сечі, щоб розбавити сечу. Розрідження сечі перешкоджає формуванню згустків в сечових шляхах. Постільний режим так само може допомогти зменшити кровотеча.
• Ниркова недостатність. Якщо нирки втратять здатність видаляти шлаки з крові, в кінцевому рахунку, Ви будете мати потребу в діалізі або пересадки нирки.
• кісти печінки. Нехірургічне лікування кіст печінки включає скасування замісної гормональної терапії. В інших рідкісних випадках роблять симптоматичне дренування кіст або, якщо їх не надто багато, часткову резекцію печінки або навіть трансплантацію печінки.
• Аневризми. Якщо у Вас є поликистозная хвороба і випадки розриву аневризм в сім`ї, лікар може рекомендувати Вам регулярне дослідження на наявність интракраниальной аневризми. Якщо буде виявлено аневризма, хірургічне видалення аневризми може бути методом вибору для зменшення ризику розвитку кровотечі, в залежності від її розмірів. Нехірургічне лікування маленьких аневризм може включати контроль за підвищеним артеріальним тиском і високим рівнем холестерину, відмова від куріння.

Адаптація та підтримка при поликистозе нирок

Як і будь-яке інше хронічне захворювання, полікістоз нирок може змусити Вас відчувати себе розбитим і безпорадним. Але Ви не повинні залишатися з хворобою сам на сам. Підтримка друзів і сім`ї дуже важлива при хронічних захворюваннях. Крім того, консультант, психолог, психіатр, священик можуть Вам допомогти.

Так само Ви можете приєднатися до групи підтримки. Хоча групи підтримки не для всіх, вони можуть дати Вам корисну інформацію по лікуванню та адаптації. Перебуваючи з людьми, які знають, через що Вам доводиться пройти, Ви будете почувати себе менш самотнім. Запитайте у Вашого лікаря про групи підтримки в вашому суспільстві.