Медулярна губчаста нирка - особливості кистозной деформації

Мультікістозная деформація збірних канальців в нирках, яка має вроджену форму, називають губчаста нирка. Часто, під час появи ускладнень захворювання помічається пиурия (гній в сечі)

, гематурія (кров у сечі), коліки. Виявляють захворювання при проведенні ретроградної пієлографії, урографії. Даний вид хвороби нирок при його клінічних виявленнях усувається шляхом лікування в тому випадку, коли звичайна терапія неефективна, то здійснюють вилучення каміння з нирок.

В основному, при виявленні хвороби, кожен раз помічається двостороння патологія медуллярного речовини, дані порушення можуть мати різну ступінь визначення, вражаючи додатково окремі або ж все ниркові сосочки. Якщо почати порівнювати захворювання з полікістозом, губчаста нирка зовні характеризується абсолютно ідеальною формою, рівними контурами, гладкою поверхнею, єдино, що вона в своїх показниках злегка збільшена. У розрізі хвора нирка характеризується своєрідними розширеннями термінальних канальців з величезним числом дрібних кіст і порожнин. Що ж стосується розмірних показників утворень, то вони можуть коливатися в діапазоні від 1 до 5 мм, ближче до центру збільшуються. Під час даного захворювання виділяють кісти 2-х типів:

• Веретено - бічні, які проникають у просвіти канальців нирок
• Замкнуті порожнини, які утворюються під час об`єднання невеликих утворень, відділених від ниркових канальців.

Самі по собі порожнини кіст можуть мати в своєму складі прозору жовту рідину (за умови відсутності запального процесу), а також різні піщинки і невеликі камінчики, після вимивання, яких з кістозних канальців, вони переміщаються далі в чашечки і миски нирок. Поверхня тканин органу при захворюванні, в зоні пірамід має ущільнений вид з трансформацією запального процесу. Вторинним порушенням під час хвороби може бути кальцифікація ниркової паренхіми, це обумовлено тим, що стаз сечі в порожнинах кіст і ниркових канальцях провокує осадку солей кальцію. Необхідно зауважити, що під час протікання захворювання функціональність органу довгий час продовжує залишатися нормальной- її порушення в основному спостерігається через інфікування, змін прохідності в сечовивідних шляхах.

причини

Ряд медичних досліджень підтвердив той факт, що губчаста нирка, може мати характер неправильного розвитку ще на етапі внутрішньоутробного розвитку, за своєю етіологією дуже схожа на полікістоз нирки. Прояв хвороби часто обумовлено як пізніми збоями ембріогенезу, так і суттєвими змінами в ниркових збірних канальцях вже під час постнатального періоду. При цьому спадковість хвороби науково доведена, але сам вигляд спадковості в багатьох випадках - спорадичний.

симптоми

В основному, на протязі тривалого періоду медуллярная губчаста нирка не має клінічних проявів. Симптоми починають спостерігатися в віковому інтервалі від 20 до 40 років, загострення відбувається при наявності різних ускладнень: інфекцій нирок, каменеутворення в порожнинах кіст. Як правило, основними клінічними симптомами ускладнень є гострі, тупі больові синдроми в районі попереку, піурія.

Ниркова колька може з`являтися під впливом зміщення каменів невеликих розмірів в ниркові балії, після чого помічається активне поширення запалення через проникнення каменів в дану систему, супроводжується зміна відтоку сечі, регулярно може підвищуватися температура тіла, ускладнюється процес сечовипускання. Іноді, при ускладненій формі протікання сечокам`яної хвороби розвивається гнійне розплавлення з подальшою загибеллю ниркової паренхіми, яка характеризується усіма симптомами хронічної ниркової недостатності.

діагностика

Установка діагнозу хвороби відбувається за результатами великого клінічного дослідження, в якому головною методикою виступає екскреторна урографія. При розвитку захворювання на урограмме помітні сформовані віялоподібні і мозаїчні кістозні порожнини з характерним розширенням збірних канальців. Що ж стосується морфологічних змін, то губчаста нирка зачіпає в основному мозкові області органу, а ось кіркова речовина буде залишатися незмінним. При цьому порожнинах кіст рентген контрастна речовина затримується набагато довше за часом, ніж в чашечках. Ретроградна пієлографія застосовується для діагностування рідше, це обумовлено тим, що вона рідко дозволяє визначити видозміни в збірних розширених протоках нирки. Тому даний вид дослідження органів доцільно здійснювати в поєднанні з іншими видами діагностики.

Проведення УЗД нирок теж рідко виявляє невеликі кісти в поглиблених шарах тканини нирок. Медичні обстеження дозволяють додатково виявити присутність пиурии, гематурії.

лікування

Коли виявляється губчаста нирка нескладної форми і не характеризується наявністю симптомів, то, як правило, лікування не здійснюється, єдине що призначають так це профілактику, основне призначення якої зниження ризику розвитку ускладнень.

Увага, тільки СЬОГОДНІ!