Анемії

анемія - патологічний стан організму, при якому знижується кількість гемоглобіну в одиниці об`єму крові.

В процесі кровотворення бере участь весь кістковий мозок дитини, організму постійно потрібна велика кількість заліза, повноцінного білка, мікроелементів, вітамінів. Тому навіть невеликі порушення вигодовування, інфекційні впливу, застосування лікарських засобів, що пригнічують функцію кісткового мозку, легко призводять до анемізації дітей.

Відповідно до загальноприйнятої класифікації виділяють три великі групи анемій - постгеморрагические, анемії внаслідок порушення кровотворення і анемії внаслідок підвищеного кроворазрушенія.

залізодефіцитні анемії - захворювання, що характеризуються зниженням рівня гемоглобіну, зменшенням середньої концентрації його в кожній еритроциті, низьким вмістом заліза сироватки крові при підвищеній загальної залізозв`язувальної здатності.

Етіологія. Захворювання виникає при порушенні обміну заліза. Всмоктування заліза знижується при інфекційних захворюваннях (особливо шлунково-кишкового тракту), рахіті, вроджених і набутих порушеннях ферментних систем. Потреба дитини в залозі зростає при швидкому збільшенні маси тіла, частих інфекційних захворюваннях, наявності вогнищ хронічної інфекції, а також підвищених втратах крові, прихованих і явних кровотечах, ексудативної ентеропатії, інвазії кровосисних глистів.

Патогенез. При зниженні рівня заліза в сироватці та кількості його в кістковому мозку порушується процес синтезу гемоглобіну. Знижується добовий еритропоез і його ефективність. При цьому значно порушується функція постійно регенерують тканин. Метаболізм клітин перекручується, розвиваються змішаний ацидоз, мікроциркуляторні і трофічні розлади. Порушується окисне фосфорилювання в клітинах ЦНС. Знижується клітинний імунітет.

Клінічна картина. Для довгостроково існуючого дефіциту заліза при рівні гемоглобіну нижче 80 г / л характерні, наступні синдроми.

Епітеліальний синдром характеризується блідістю шкіри і слизових оболонок, сухістю, лущенням шкіри, карієсом зубів, анорексією, ангулярного стоматитом, гастритом, дуоденітом, відрижкою, нудотою, блювотою, нестійким стільцем.

Астеноневротичний синдром проявляється підвищенням збудливості, дратівливістю, відставанням в психомоторному, мовному і фізичному розвитку, млявістю, апатією.

Серцево-судинний синдром супроводжується задишкою, серцебиттям, тенденцією до гіпотонії, тахікардією, приглушення тонів.

Гепатоліенальнийсиндром.

Синдром зниження місцевого імунітету проявляється частими ГРВІ, пневмоніями, кишковими інфекціями.

Клінічні форми. "Рання" анемія недоношених (на 1-2 місяці життя), "пізня" анемія недоношених (3-4 місяці життя), аліментарна і аліментарно-інфекційна анемія (у другому півріччі у доношених), хлороз (у дівчаток в період статевого дозрівання) .

Діагноз ставлять на підставі клінічних симптомів, зниження рівня гемоглобіну нижче 110 г / л для дітей до 5 років і нижче 120 г / л для дітей старше 5 років, колірного показника нижче 0,8 і інших лабораторних показателяей.

Лікування. Режим активний, з достатнім перебуванням на свіжому повітрі, дієта. Патогенетична терапія здійснюється лікарськими препаратами заліза і вітамінів.

В 12-, фолієводефіцитної анемії

Етіологія. Зустрічається рідко, при захворюваннях шлунково-кишкового тракту, інвазії широкого лентеца, важкому дисбактеріозі і завжди супроводжується порушенням обміну фолієвої кислоти.

Патогенез. Дефіцит фолієвої кислоти і вітаміну В12 порушує синтез амінокислот і ДНК, уповільнює нормальне дозрівання всіх клітин крові в кістковому мозку. Дефіцит фолієвої кислоти і вітаміну В12 порушує не тільки функцію кісткового мозку, але і клітинний метаболізм всіх зростаючих і поліферірующіх тканин.

Клінічна картина. Характерні слабкість, астенізація, анорексія, у старших дітей - парестезії, блідість з лимонно-жовтим відтінком, субиктеричность склер, глосит, стоматит, зміни серцево-судинної системи, диспепсичні розлади, гепатомегалія. В аналізі крові - гіпер- або нормохромна макроцитарная гіпорегенераторная анемія, мегалобластоз, тільця Жолли і кільця Кебота в еритроцитах.

Діагноз. У постановці діагнозу допомагають наступний симптоми: блідість з лимонним відтінком в поєднанні з глоситом і стоматитом, парестезіями, колірний показник 1,0 і вище, значний анізоцитоз, панцитопенія при важкому ступені анемії, мегалобластичного кровотворення.

Лікування. Режим і дієтотерапія, патогенетична терапія препаратами вітаміну В12 і фолієвої кислоти.

Білково-дефіцитні анемії

Етіологія і патогенез. Дефіцит білка розвивається при голодуванні або односторонньому вуглеводної вигодовуванні дітей, що призводить до порушення синтезу глобіну і білкових транспортних систем, зниження еритропоезу, недостатньому виробленні гормонів і ферментів.

Клінічна картина. Характеризується вираженими дистрофічними змінами, ознаками полигиповитаминоза і порушеннями пігментного обміну. Прояви: блефарит, дисхромия шкіри і волосся, набряклість тканин, анорексія, блювота, проноси, ущільнення і збільшення печінки. В аналізі крові - важка норморегенераторная нормохромнаяанемія з вираженим Анізія і пойкілоцитозом. Знижено рівень білка в сироватці, диспротеїнемія.

Діагноз ставиться на підставі виражених трофічних і пігментних розладів, зниженні рівня сироваткового білка менше 60 г / л за рахунок альбуміну, диспротеїнемія.

Лікування - дієтотерапія, ферменто- і вітамінотерапія.

Гіпопластичні (апластичні) анемії

Це рідкісні захворювання, які характеризуються морфологічної та функціональної недостатністю кісткового мозку зі зниженням або відсутністю в ньому кровотворних елементів і панцитопенией в периферичної крові, як правило, без реакції з боку лімфатичних вузлів, печінки і селезінки. Всі форми таких анемій мають в своїй основі дефект кровотворення на рівні стовбурових клітин або стійке пошкодження останніх.

Спадкові панцітопеніческіе анемії часто супроводжуються нестабтльностью і морфологічними змінами хромосом різних систем. Схожі з дефіцитними анеміями за клінічними проявами (блідість, головний біль, плямиста гіперпігментація шкіри в пахвових і пахових областях) і зниженням рівня гемоглобіну. Проявляються у віці 4-10 років, нерідко супроводжуються множинними вадами розвитку кісткової системи, нирок, серця, пігментного обміну, ЦНС і органів чуття.

Спадкова парціальна анемія Дайемонда - Блекфена характеризується виборчим ураженням тільки еритроїдного паростка, виявляється на перших місцях і 1 - році життя, протікає більш доброякісно, для неї характерні своєрідна зовнішність дитини (світле волосся, широке перенісся, потовщена верхня губа), гіпогонадизм і пороки розвитку статевих органів.

Придбана апластична анемія Ерліха у половини дітей розвивається після вірусних інфекцій, контакту з хімічними та лікарськими речовинами. Відрізняється бурхливим розвитком, вираженою температурною реакцією і інтоксикацією, "алебастровою" блідістю, геморагічними і некротичними проявами.

Діагноз виставляється на підставі змін периферичної крові - низький рівень гемоглобіну, панцитопенія, відсутність або різке зниження числа ретикулоцитів.

Лікування. При гострих формах - негайна замісна терапія: трансфузія еритроцитарної маси. Проводиться тривале лікування глюкокортикоїдами і анаболічними гормонами поряд із застосуванням вітамінів С і групи В.

гемолітичні анемії

Характеризуються підвищеним руйнуванням еритроцитів і можуть бути спадковими і набутими.

Спадкова сфероцитарная анемія (Маньківського - Шоффара) характеризується підвищеним гемолізом в органах ретикулоендотеліальної системи в зв`язку з вродженим дефектом білкових структур оболонки еритроцитів. Тривалість життя неповноцінних еритроцитів всього 8-10 днів. Клінічні прояви - блідість з лимонно-жовтим відтінком, періодично явна жовтяниця, затримка фізичного розвитку, вроджені стигми, виражені зміни серцево-судинної системи, збільшення і ущільнення селезінки, періодичні гемолитические і апластичні кризи. Лабораторні ознаки: микросфероцитоз при наявності нормохромного еритроцитів, високий колірний показник, ретикулоцитоз, підвищення рівня непрямого білірубіну при негативній пробі Кумбса.

Лікування. Метод вибору - спленектомія у віці 10-12 років, що не ліквідує захворювання, але призводить до зникнення симптомів в 100% випадків.

Спадкові гемолітичні несфероцітарние анемії обумовлені вродженим зниженням активності ферментів еритроцитів, найчастіше глюкозо-6-фосфатдгідерогенази. Виявляються гемолитическим кризом в будь-якому віці. Гемоліз провокується стресовими ситуаціями, інтеркурентнихзахворюваннями, прийомом лікарських засобів і вітамінів. Гострий гемоліз супроводжується значною анемією (нормо-і макроцитарной, гіперрегенератоной), появою в еритроцитах тілець Гейнца, анурією, гіповолемічного шоком.

Лікування. При гострому гемолитическом кризі вводять розчин глюкози, при тяжкій анемії проводять гемотрансфузії.

Придбані идиопатические аутоімунні гемолітичні анемії (АГА) викликаються освітою антиеритроцитарних аутоантитіл під впливом фізико-хімічних чинників, бактеріальних і вірусних інфекцій і токсинів, лікарських засобів з подальшим розпадом еритроцитів. Розвиваються гостро у вигляді гемолітичного кризу з тяжкою анемією, незначною жовтяницею, явищами інтоксикації. Анемія нормо-або гіперхромні, гіперрегенераторная.

Лікування. Основним методом є глюкокортикоїдних терапія, при відсутності ефекту - імунодепресанти, селективні імуномодулятори, спленектомія.

постгеморрагические анемії

Ці анемії виникають в результаті гострої або хронічної крововтрати. Гостра крововтрата спостерігається у дітей при асфіксії і родової травми, плацентарного кровотечі, геморагічних діатезах, травмах, виразкових процесах в шлунково-кишковому тракті. Масивна втрата крові супроводжується розвитком гіповолемічного шоку, централізацією кровообігу, гидремической реакцією з ознаками ексикозу, серцево-судинною недостатністю і швидким виснаженням глюкокортикоїдної функції надниркових залоз.

Хронічна крововтрата спостерігається у дітей відносно рідко: при захворюваннях шлунково-кишкового тракту (на виразкову хворобу, поліпи, варикозному розширенні вен стравоходу), легких (ідіопатичному легеневому гемосидерозу), нирок (сечокам`яної хвороби), геморагічних діатезах. Клінічна картина і лабораторні дані відповідають типовій формі залізодефіцитної анемії.

Лікування геморагічного шоку починають із зупинки кровотечі і одночасних протишокових заходів. Після уточнення групи крові і резус-приналежності переливають свіжу цитратную кров. Крім того, застосовують серцеві глікозиди, глюкокортикоїди, гіпертонічні розчини глюкози з інсуліном. За ліквідації гострих явищ призначають багату білком, овочами і фруктами дієту, препарати заліза і вітаміни.

Лікування хронічної постгеморагічної анемії полягає в усуненні причини кровотечі, а також загальної та патогенетичної терапії залізодефіцитної анемії.