Причини виникнення захворювання
Ця велика група анемій характеризується недостатністю кісткового мозку і проявляється різким пригніченням кровотворення всіх його трьох паростків і відповідно зменшенням кількості еритроцитів, лейкоцитів, тромбоцитів в периферичної крові. Правда, існує парциальная форма гіпонластіческой анемії з пригніченням утворення тільки еритроцитів.
Гіпо- та апластичні анемії можуть бути обумовлені генетичними дефектами самих стовбурових клітин або клітин їх мікрооточення (первинні, спадкові форми), а також впливом різних факторів зовнішнього середовища, які мієлотоксичну дію (вторинні, придбані форми). Однак в 75% випадків гіпо- та апластичні анемій причину встановити не вдається - це так звана ідіопатична форма апластичної анемії.
Серед екзогенних факторів, що викликають гіпопластична анемію, найбільшу увагу заслуговує дію певних хімічних агентів і лікарських препаратів. Токсична дія на кістковий мозок чинять перш за все такі речовини, як бензол, толуол, ртуть, інсектициди. Здатні пригнічувати кровотворну функцію кісткового мозку імунодепресанти, цитостатики, нестероїдні протизапальні препарати (індометацин), солі золота, сульфаніламіди, деякі антибіотики (левоміцетин), антитиреоїдні препарати, протисудомні засоби.
Встановлено зв`язок розвитку апластичної анемії з дією іонізуючої радіації. Не виключається Мієлотоксичні ефект струмів надвисокої частоти.
У розвитку апластичної анемії певну роль можуть грати вірусні інфекції. Інфекційний мононуклеоз, спричинений вірусом Епштейна - Барра, скарлатина, ВІЛ-інфекція, інфікування організму парвовіруса іноді супроводжуються апластичну анемію.
Нерідко гіпопластична анемія виникає в осіб, які страждають імунними захворюваннями.
Прикладом спадкової апластичної анемії може служити анемія Фанконі. Хвороба виявляється з дитячого віку, може поєднуватися з різними дефектами фізичного розвитку. В основі хвороби лежить вроджене порушення систем репарації ДНК в стовбурових клітинах.
теорії патогенезу
Існує кілька теорій патогенезу гипопластических анемій, основну суть яких можна звести до наступного:
1) вроджена недостатність поліпотентних стовбурових клітин - зменшення їх числа або зміна їх функціональної активності-
2) токсичні фактори, вплив радіації, інфекція, аутоімунні механізми на території кісткового мозку, пухлинні процеси в кістковому мозку викликають безпосереднє ураження самих стовбурових клітин, пригнічення їх проліферативної активності, диференціювання і дозрівання, що в кінцевому підсумку призводить до клітинного спустошення кісткового мозку-/
3) в основі аплазії кісткового мозку лежать первинні структурні і функціональні зміни клітин, складових мікрооточення стовбурових елементів, що призводить до втрати чутливості стовбурових клітин до ростовими та трофічних факторів і їх загибелі в кінцевому підсумку, заміщенню гемопоетичних тканини жирової. Найбільш імовірною причиною зміни функціональної активності клітин мікрооточення може бути вірусна інфекція.
клінічна картина
Гіпопластична анемія характеризується хронічним рецидивуючим перебігом з періодами обостреній- ремісії виникають частіше під впливом терапії. Суб`єктивні прояви не мають яких-небудь специфічних рис і носять загальний характер (слабкість, стомлюваність, запаморочення, задишка і т. Д.). При об`єктивному огляді звертає на себе увагу різка блідість шкіри і видимих слизових на тлі цілком задовільного харчування хворих. Нерідкі явища геморагічного діатезу у вигляді окремих крововиливів і петехій, гемолітичний криз, гемодинамічні порушення анемічній природи (гіпотонія, тахікардія, систолічний шум на верхівці і підставі серця, "шум дзиги" на яремній вені). Лімфатичні вузли, печінку і СЛЕЗЕНКО непальпуються.
При апластичної анемії більш різко виражені клінічні симптоми: обличчя одутле, з сіруватим відтінком, яскраві геморагічні явища, часті носові, ясенні і маткові кровотечі, позитивні все геморагічні тести, підвищена температура, хворі адінамічни. Хвороба характеризується прогресуючою анемізації, підгострим або швидкоплинним перебігом.
Для периферичної крові типова панцитопенія - одночасне зменшення кількості еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів. Кількість еритроцитів може бути знижено до 1 * 1012 / л і нижче. Відповідно, зменшений вміст гемоглобіну (до 30-40 г / л). Анемія носить нормохромний, нормоцитарна характер. Анізоцитоз і пойкилоцитоз не властиві апластичної анемії. Іноді може спостерігатися макроцитоз. Макроцитоз, мабуть, обумовлений виходом в кров незрілих еритроїдних клітин. Характерною ознакою анемії є виражена ретикулоцитопенія, часто ретикулоцити просто відсутні. Поряд з еритроцитопенія спостерігається гранулоцитопении (до 0,5 * 109 / л) з відносним лімфоцитозом (50-80% лімфоцитів). Якщо причиною апластичної анемії є радіаційне ураження, то вона може протікати з лимфопенией. Відзначається тромбоцитопенія, що супроводжується геморагічним синдромом. З`являються шкірні геморагії, носові, ясенні або маткові кровотечі.
Пунктат кісткового мозку убогий. Кількість гемопоетичних клітин незначне. В гістологічних препаратах кісткового мозку жирова тканина переважає над гемопоетичних. Необхідно пам`ятати, що ураження кісткового мозку може носити вогнищевий характер при збереженні зон нормального кровотворення, пунктат яких може давати незмінену картину кісткового мозку.
Миелодиспластические синдроми