Патологія фізіології системи крові

Хвороба Вакеза (продовження)

опис

Хвороба Вакеза відносять до хронічних лейкозів, які тривалий час протікають доброякісно. При цьому виникає пухлинна трансформація на рівні клітини - попередниці міелокоеза. Виникає проліферація еритро -, лейко-, тромбоцитарних рядів. У хворих розвивається лейкоцитоз, тромбоцитоз, еритроцитоз. У периферичної крові довго не з`являється бластів. Виникає згущення крові, розвиваються тромбози, інфаркти, підвищується артеріальний тиск. На термінальній стадії в крові можуть з`являтися бластні елементи. Відбувається виснаження червоного мозку, з`являється полізетемія (всього мало).

Абсолютний еритроцитоз - це підвищення вмісту еритроцитів і гемоглобіну в одиниці об`єму крові внаслідок активації кістково-мозкового кровотворення.

Вторинний абсолютний еритроцитоз виникає в результаті порушення нітрогуморальной регуляції еритропоезу, що супроводжується збільшенням продукції ерітрокоетіна.

Компенсаторні абсолютні еритроцитоз виникають при хронічній гіпоксії, пов`язаної із серцевою, легеневою недостатністю.

Еритроцитоз покращує оксигенацію тканин в умовах гіпоксії.

Відео діє до: 2014 р Фізіологія і механізми регуляції системи гемостазу. Точені А.В. 1 частина.

Умови виникнення патологічного еритроцитозу

Патологічний еритроцитоз виникає в умовах патології, пов`язаний з активацією еритропоезу, але він не має компенсаторної функції. Може виникати при пухлинному ураженні нирок, печінки, аденогипофиза і пучкової зони кори надниркових залоз.

Відносний еритроцитоз - це збільшення вмісту еритроцитів і гемоглобіну в одиниці об`єму крові внаслідок відносного зростання кількості еритроцитів при зменшенні обсягу плазми. Це згущення крові, але не активація кістково-мозкового кровотворення. Виникає при зневодненні організму і перерозподілі крові (при нестримної блювоти, діареї, опіках, плазмовтраті).

анемія - це стан, що характеризується зменшенням вмісту гемоглобіну в одиниці об`єму та загальному обсязі крові. Часто поєднується з ерітрокеніей і якісними змінами еритроцитів.

Класифікація анемій:

I. За етіологією:

а) спадкова

б) набута

II. По патогенезу:

а) постгеморрагическая

Відео: Фізіологія крові

• гостра


• хронічна

б) гемолітична

в) дізерітрокоетіческая (В (12) - і фолиеводефицитная, залізодефіцитна)

III. За типом кровотворення:

а) з ерітробластіческого типом кровотворення.

б) з мегалобластичного циклом кровотворення.

IV. За регенеративної активності кісткового мозку:

а) Регенераторна (ретикулоцити - 1%)

б) гіпорегенераторная (ретикулоцитів lt; 0,2%)

в) арегенераторная (немає ретикулоцитів)

г) гіперрегенераторная (ретикулоцитів - кілька відсотків) - гемолітична.

Гіпогенераторние - В (12) -, фоліево-, залізодефіцитні анемії.

V. За колірним показником:

а) нормохромние ЦП = 0,85 - 1,05 (гемолітичні)

б) гіпохромні ЦП = lt; 0,85 (залізодефіцитні)

в) гіперхромні ЦП gt; = 1,05 (В (12) -, фолієводефіцитної)

Постгеморагічна анемія розвивається в результаті гострої і хронічної крововтрати.

Гостра постгеморрогіческая анемія виникає після швидкої масивної крововтрати при пораненні судин або їх пошкодженні патологічним процесом.

При втраті 15 - 25% об`єму крові розвивається легка постгеморрагическая анемія (для дітей характерна більш висока чутливість до крововтрати).

Крововтрата середньої тяжкості - 25 - 35%.

Важка форма анемії розвивається при крововтраті 35 - 50% об`єму крові.

Більше 50% - крововтрата летальна!

У перший час після гострої крововтрати в крові спостерігається приблизно однакову зменшення кількості еритроцитів і гемоглобіну.

Кольоровий показник в межах норми (монохромна анемія). Розвивається рефлекторон-судинна компенсація на тлі крововтрати, розвивається гіпоксія, активується симпато-адреналової системи, ренін-антотензановая система, включаючи дію глюкокортикоїдів. Все це викликає спазм судин. При максимально вираженому спазмі ємність судинного русла знижується на 15 - 20%. На тлі гіповолемії виникає активація ренін-антонезіновой системи, викид минералкортикоидов, антидіуретичного гормону, що призводить до затримки натрію і води і запалення обсягу судинного русла - гідрелгія.

B I стадію компенсації склад периферичної крові не змінюється.

У II стадію (гідреміческой) знижується кількість еритроцитів і гемоглобіну в одиниці об`єму крові. Але анемія носить нормохромний характер.

Через 1,5 - 2 доби після крововтрати включається кістково-мозкова (клітинна) фаза компенсації.

Під впливом зрослої при гіпоксії продукції ерітрокоетіна підвищується функціональна активність еритроцитарного зростання кісткового мозку. Через 4 - 5 діб в периферичну кров з кісткового мозку надходять і зрілі і незрілі еритроцити. Кольоровий показник знижується (гіпохромна анемія). Це обумовлено тим, що прискорена регенерація випереджає дозрівання клітин, які не встигають втратити ознаки своєї незрілості (ядро, гранули) і насититися гемоглобіном.

Крім того, масивна гостра крововтрата може привести до дефіциту заліза і зниження синтезу гемоглобіну.

У хворих з крововтратою регенерує і біла кров. в фазу кістково-мозкової компенсації розвивається нейтрофильная регенерація.

Хронічна постгеморагічна анемія розвивається внаслідок повторних малих крововтрат, викликаних ураження кровоносних судин при ряді захворювань (діскінорея, виразкова хвороба шлунка, геморой та ін.) І порушенням тромбоцитарно-судинного і коагулярного гемостазу (геморагічний діатез). Втрата заліза при частих кровотечах зумовлює виникнення залізодефіцитної анемії з гіпохромії і мікроцитозом еритроцитів.

Гемолітична анемія.

Посилення ерітродіереза може бути обумовлено придбанням або спадковим зміною метаболізму і структури мембрани, строми еритроцитів або молекули гемоглобіну, шкідливою дією фізичних, хімічних і біологічних гемолітичних факторів на мембрану ерітроцітов- уповільненням руху еритроцитів в межсінусних просторах селезінки, що сприяє їх руйнуванню макрофагоцітамі- посиленням фагоцитарної активності макрофагоцитів .

Відео: Фізіологія крові (частина 2, захисні властивості крові, групи крові).