Гемолітичні анемії

Гемолітичні анемії - велика група захворювань крові, при яких процеси кроворазрушенія переважають над процесами кровотворення. Руйнування еритроцитів, або гемоліз, може бути як внутрішньосудинним, так і позасудинним (внутрішньоклітинним).
У зв`язку з гемолізом при гемолітичних анеміях постійно зустрічаються загальний гемосидероз і надпечінкова (гемолітична) жовтяниця, виражені в тій чи іншій мірі в залежності від інтенсивності гемолізу. У ряді випадків розвивається «гострий нефроз виділення» продуктів гемолізу - гемоглобінурійний нефроз. Кістковий мозок реагує на руйнування еритроцитів гіперплазію і тому стає рожево-червоним, соковитим в губчастої кістки і червоним - в трубчастих. В селезінці, лімфатичних вузлах, пухкої сполучної тканини виникають вогнища екстрамедулярного кровотворення.
Гемолітичні анемії поділяють на анемії, обумовлені переважно внутрішньосудинним або переважно позасудинним (внутрішньоклітинним) гемолізом [Кассирский І. А., Алексєєв Г. А., 1970].
Гемолітичні анемії, обумовлені переважно внутрішньосудинним гемолізом. Вони виникають від різних причин. До них відносяться гемолітичні отрути, важкі опіки (токсичні анемії), малярія, сепсис (інфекційні анемії), переливання несумісної по групі і резус-фактору крові (посттрансфузійні анемії). Велику роль у розвитку гемолітичних анемій грають іммунопатологичеськіє процеси (імунні гемолітичні анемії). Серед таких анемій виділяють ізоімунні гемолітичні анемії (гемолітична хвороба новонароджених) та аутоімунні гемолітичні анемії (при хронічному лімфолейкозі, карциноматозі кісткового мозку, системний червоний вовчак, вірусних інфекціях, лікуванні деякими лікарськими препаратамі- пароксизмальна холодова гемоглобінурія).
Гемолітичні анемії, обумовлені переважно позасудинним (внутрішньоклітинним) гемолізом. Вони носять спадковий (сімейний) характер. Розпад еритроцитів в цих випадках відбувається в макрофагах переважно селезінки, в меншій мірі кісткового мозку, печінки і лімфатичних вузлів. Спленомегалія стає яскравим клініко-морфологічним ознакою анемії. Гемолізом пояснюється рання поява жовтяниці, гемосидероза. Таким чином, для цієї групи анемій характерна тріада - анемія, спленомегалія і жовтяниця.
Гемолітичні анемії, обумовлені переважно внутрішньоклітинним гемолізом, ділять на ерітроцітопатіі, ерітроцітоферментопатіі і гемоглобінопатії (гемоглобінози).
До ерітроцітопатіям відносять спадковий мікросфероцітоз (микросфероцитарная гемолітична анемія) і спадковий овалоцитоз, або елліптоцітоз (спадкова овалоцітарная гемолітична анемія). В основі цих видів анемії лежить дефект структури мембрани еритроцитів, що обумовлює їх нестійкість і гемоліз.
Ерітроцітоферментопатіі виникають при порушенні активності ферментів еритроцитів. Дефіцит в еритроцитах глюкозо-б-фосфатдегідрогенази - основного ферменту пентозофосфатного шляху - характеризується гострими гемолітичними кризами при вірусних інфекціях, прийомі ліків, вживанні в їжу плодів деяких бобових рослин (фавізм). Аналогічна картина розвивається і при дефіциті в еритроцитах ферментів гліколізу (піруваткінази). У ряді випадків при дефіциті глюкозо-6-фосфатдегідрогенази розвивається хронічна гемолітична анемія.
Гемогло6інопатіі, або гемогло6інози, пов`язані з порушенням синтезу гемоглобіну (альфа-і бета-таласемія) і його ланцюгів, що веде до появи аномальних гемоглобінів - S (серповидно-клітинна анемія), С, D, Е і ін. Нерідко поєднання серповидно-клітинної анемії з іншими формами гемоглобинопатий (гемоглобінози S-групи). Порушення синтезу гемоглобіну, поява аномальних гемоглобінів супроводжуються розпадом еритроцитів і розвитком гемолітичної анемії.