Лімфогранулематоз (хвороба ходжкіна)

Лімфогранулематоз (хвороба Ходжкіна) - хронічне рецидивуюче, рідше гостро протікає захворювання, при якому розростання пухлини відбувається переважно в лімфатичних вузлах.
Морфологічно розрізняють ізольований і генералізований лімфогранулематоз.
При ізольованому (локальному) лимфогранулематозе вражена одна група лімфатичних вузлів. Найчастіше це шийні, медіастинальні або заочеревинні, рідше - пахвові, пахові лімфатичні вузли, які збільшуються в розмірах і згуртовуються між собою. Спочатку вони м`які, соковиті, сірі або сіро-рожеві, на розрізі зі стертим малюнком будови. Надалі вузли стають щільними, сухуватими, з ділянками некрозу і склерозу. Можлива первинна локалізація пухлини не в лімфатичних вузлах, а в селезінці, печінці, легенях, шлунку, шкіри. При генералізованому лимфогранулематозе розростання пухлинної тканини виявляють не тільки в осередку первинної локалізації, а й далеко за його межами. При цьому, як правило, збільшується селезінка. Пульпа її на розрізі червона, з множинними біло-жовтими осередками некрозу і склерозу, що надає тканині селезінки строкатого, «порфіровий», вид ( "порфировая селезінка"). Розвиток генералізованого лімфогранулематозу пояснюють метастазированием пухлини з первинного вогнища.
При мікроскопічному дослідженні як в осередках первинної локалізації пухлини (частіше в лімфатичних вузлах), так і в метастатичних її відсівах виявляють проліферацію лімфоцитів, гістіоцитів, ретикулярних клітин, серед яких зустрічаються гігантські клітини, еозинофіли, плазматичні клітини, нейтрофільні лейкоцити. Проліферуючі поліморфні клітинні елементи утворюють вузлові утворення, які піддаються склерозу і некрозу, нерідко казеозному. Найхарактернішою ознакою для лімфогранулематозу вважається проліферація атипових клітин, серед яких розрізняють:
1) малі клітини Ходжкіна (аналогічні Лімфобласти) -
2) одноядерні гігантські клітини, або великі клітини Ходжкіна-
3) багатоядерні клітини Рід - Березовського - Штернберга, які зазвичай беруть гігантські розміри. Походження цих клітин, ймовірно, лімфоцитарний, хоча не можна виключити і макрофагальну їх природу, так як в клітинах виявлені маркерні для макрофагів ферменти - кисла фосфатаза і неспецифічна естераз.
Лімфогранулематозние осередки зазнають певної еволюції, яка відображатиме прогресію пухлини, при цьому клітинний склад вогнищ, природно, змінюється. Використовуючи біопсію (частіше лімфатичного вузла), можна зіставити гістологічні та клінічні особливості лімфогранулематозу. Такі зіставлення лягли в основу сучасних клініко-морфологічних класифікацій лімфогранулематозу.
Клініко-морфологічна класифікація. Виділяють 4 варіанти (стадії) захворювання:
1) варіант з переважанням лімфоїдної тканини (лімфогістіоцитарні) -
2) нодулярний (вузлуватий) склероз-
3) змішано-клітинний варіант
4) варіант з придушенням лімфоїдної тканини.
Варіант з переважанням лімфоїдної тканини характерний для ранньої фази хвороби і локалізованих її форм. Він відповідає I-II стадії хвороби. При мікроскопічному дослідженні знаходять лише проліферацію зрілих лімфоцитів і частково гістіоцитів, що веде до стирання малюнка лімфатичного вузла. При прогресуванні захворювання лімфогістіоцитарні варіант переходить в змішано-клітинний.
Нодулярний (вузлуватий) склероз характерний для відносно доброякісного перебігу хвороби, причому первинно процес частіше локалізується в середостінні. При мікроскопічному дослідженні виявляють розростання фіброзної тканини, що оточує вогнища клітинних скупчень, серед яких знаходять клітини Рід - Березовського - Штернберга, а по периферії - лімфоцити і інші клітини.
Змішано-клітинний варіант відображає генералізацію хвороби і відповідає 2-3 її стадії. При мікроскопічному дослідженні виявляються характерні ознаки: проліферація лімфоїдних елементів різного ступеня зрілості, гігантських клітин Ходжкіна і Рід - Березовського - Штернберга- скупчення лімфоцитів, еозинофілів, плазматичних клітин, нейтрофільних лейкоцітов- вогнища некрозу і фіброзу.
Варіант з придушенням (витісненням) лімфоїдної тканини зустрічається при несприятливому перебігу хвороби. Він відображає генералізацію лімфогранулематозу, При цьому в одних випадках відзначається дифузне розростання сполучної тканини, серед волокон якої зустрічаються нечисленні атипові клітини, в інших - лімфоїдна тканина витісняється атиповими клітинами, серед яких переважають клітини Ходжкіна і гігантські клітини Рід - Березовського - Штернберга- склероз відсутній, варіант з витісненням лімфоїдної тканини вкрай атиповими клітинами отримав назву саркоми Ходжкіна,
Таким чином, прогресування лімфогранулематозу морфологічно виражається в послідовній зміні трьох його варіантів: з переважанням лімфоїдної тканини, змішано-клітинного і з придушенням лімфоїдної тканини, Ці клініко-морфологічні варіанти можуть бути розглянуті як стадії лімфогранулематозу.