Ці лейкози різноманітні, однак основне місце серед них займають хронічний мієлоїдний лейкоз, хронічний еритромієлоз, еритремія і справжня поліцитемія.
Хронічний мієлоїдний лейкоз (хронічний мієлоз).
Цей лейкоз проходить дві стадії: моноклонового доброякісну і поліклоновую злоякісну. Перша стадія, яка займає кілька років, характеризується наростаючим нейтрофільним лейкоцитозом із зсувом до мієлоцитів і промиелоцитов, збільшенням селезінки. Клітини кісткового мозку в цій стадії лейкозу морфологічно і за здатністю до фагоцитозу не відрізняються від нормальних, проте вони містять так звану Ph-хромосому (філадельфійську), що виникає в результаті делеції хромосом 22-ї пари. У другій стадії, яка триває від 3 до 6 міс. (Термінальна стадія), моноклонового змінюється поліклоновой. В результаті цього з`являються бластні форми (мієлобласти, рідше еритробласти, монобласти і недиференційовані бластні клітини), число яких зростає як в кістковому мозку, так і в крові (владний криз). Відзначаються швидке зростання числа лейкоцитів в крові (до декількох мільйонів в 1 мкл), збільшення селезінки, печінки, лімфатичних вузлів, лейкозная інфільтрація шкіри, нервових стовбурів, мозкових оболонок, з`являється тромбоцитопенія, розвивається геморагічний синдром.
При розтині померлих від хронічного мієлоїдного лейкозу в термінальній стадії особливо виражені зміни знаходять в кістковому мозку, крові, селезінці, печінці, лімфатичних вузлах. Кістковий мозок плоских кісток, епіфізів і діафізів трубчастих кісток соковитий, сіро-червоний або сіро-жовтий гноєподібного (піоїдний кістковий мозок). При гістологічному дослідженні кісткового мозку виявляються проміелоціти і міелоціти, а також бластні клітини. Зустрічаються клітини зі змінами ядер (потворні ядра) і цитоплазми, явищами пікнозу або каріолізис. У кісткової тканини іноді відзначаються ознаки реактивного остеосклерозу. Кров сіро-червона, органи недокрівна.
Селезінка різко збільшена, іноді займає майже всю черевну порожнина маса її досягає 6-8 кг. На розрізі вона темно-червоного кольору, іноді виявляються ішемічні інфаркти. Тканина селезінки витісняє лейкозний інфільтрат в основному з клітин мієлоїдного ряду, серед яких видно бласти- фолікули атрофічні. Нерідко знаходять склероз і гемосидероз пульпи. В судинах зустрічаються лейкозні тромби.
Печінка значно збільшена (її маса досягає 5-6 кг). Поверхня її гладка, тканина на розрізі сіро-коричнева. Лейкозна інфільтрація зазвичай спостерігається по ходу синусоїдів, значно рідше вона видна в портальних трактах і капсулі. Гепатоцити в стані жирової дістрофіі- іноді відзначається гемосидероз печінки.
Лімфатичні вузли збільшені значно, м`які, сіро-червоного кольору. В тій чи іншій мірі виражена лейкозная інфільтрація їх тканини-вона спостерігається також в мигдалинах, групових і солітарних лімфатичних фолікулах кишечника, нирках, шкірі, іноді головному мозку і його оболонках (нейролейкемія). Велике число лейкозних клітин з`являється в просвіті судин, вони утворюють лейкозні стази і тромби і инфильтрируют судинну стінку. У зв`язку з цими змінами судин нерідкі як інфаркти, так і геморагії. Досить часто при хронічному мієлоїдному лейкозі знаходять прояви аутоинфекции.
Споріднену хронічного мієлолейкоз групу складають остеоміелолейкоз і мієлофіброз, при яких поряд з ознаками мієлоїдного лейкозу відзначається заміщення кісткового мозку кісткової або сполучною тканиною. Процес характеризується тривалим доброякісним перебігом.
Терапія цитостатичними засобами веде до змін морфології хронічногомієлолейкозу. Поряд з придушенням осередків лейкозної інфільтрації і розвитком на їх місці фіброзу відзначаються омолодження клітинних форм, поява метастатичних вогнищ і пухлинних розростань або аплазія кісткового мозку і панцитопенія.
Хронічний мієлоїдний лейкоз (хронічний мієлоз).
Цей лейкоз проходить дві стадії: моноклонового доброякісну і поліклоновую злоякісну. Перша стадія, яка займає кілька років, характеризується наростаючим нейтрофільним лейкоцитозом із зсувом до мієлоцитів і промиелоцитов, збільшенням селезінки. Клітини кісткового мозку в цій стадії лейкозу морфологічно і за здатністю до фагоцитозу не відрізняються від нормальних, проте вони містять так звану Ph-хромосому (філадельфійську), що виникає в результаті делеції хромосом 22-ї пари. У другій стадії, яка триває від 3 до 6 міс. (Термінальна стадія), моноклонового змінюється поліклоновой. В результаті цього з`являються бластні форми (мієлобласти, рідше еритробласти, монобласти і недиференційовані бластні клітини), число яких зростає як в кістковому мозку, так і в крові (владний криз). Відзначаються швидке зростання числа лейкоцитів в крові (до декількох мільйонів в 1 мкл), збільшення селезінки, печінки, лімфатичних вузлів, лейкозная інфільтрація шкіри, нервових стовбурів, мозкових оболонок, з`являється тромбоцитопенія, розвивається геморагічний синдром.
При розтині померлих від хронічного мієлоїдного лейкозу в термінальній стадії особливо виражені зміни знаходять в кістковому мозку, крові, селезінці, печінці, лімфатичних вузлах. Кістковий мозок плоских кісток, епіфізів і діафізів трубчастих кісток соковитий, сіро-червоний або сіро-жовтий гноєподібного (піоїдний кістковий мозок). При гістологічному дослідженні кісткового мозку виявляються проміелоціти і міелоціти, а також бластні клітини. Зустрічаються клітини зі змінами ядер (потворні ядра) і цитоплазми, явищами пікнозу або каріолізис. У кісткової тканини іноді відзначаються ознаки реактивного остеосклерозу. Кров сіро-червона, органи недокрівна.
Селезінка різко збільшена, іноді займає майже всю черевну порожнина маса її досягає 6-8 кг. На розрізі вона темно-червоного кольору, іноді виявляються ішемічні інфаркти. Тканина селезінки витісняє лейкозний інфільтрат в основному з клітин мієлоїдного ряду, серед яких видно бласти- фолікули атрофічні. Нерідко знаходять склероз і гемосидероз пульпи. В судинах зустрічаються лейкозні тромби.
Печінка значно збільшена (її маса досягає 5-6 кг). Поверхня її гладка, тканина на розрізі сіро-коричнева. Лейкозна інфільтрація зазвичай спостерігається по ходу синусоїдів, значно рідше вона видна в портальних трактах і капсулі. Гепатоцити в стані жирової дістрофіі- іноді відзначається гемосидероз печінки.
Лімфатичні вузли збільшені значно, м`які, сіро-червоного кольору. В тій чи іншій мірі виражена лейкозная інфільтрація їх тканини-вона спостерігається також в мигдалинах, групових і солітарних лімфатичних фолікулах кишечника, нирках, шкірі, іноді головному мозку і його оболонках (нейролейкемія). Велике число лейкозних клітин з`являється в просвіті судин, вони утворюють лейкозні стази і тромби і инфильтрируют судинну стінку. У зв`язку з цими змінами судин нерідкі як інфаркти, так і геморагії. Досить часто при хронічному мієлоїдному лейкозі знаходять прояви аутоинфекции.
Споріднену хронічного мієлолейкоз групу складають остеоміелолейкоз і мієлофіброз, при яких поряд з ознаками мієлоїдного лейкозу відзначається заміщення кісткового мозку кісткової або сполучною тканиною. Процес характеризується тривалим доброякісним перебігом.
Терапія цитостатичними засобами веде до змін морфології хронічногомієлолейкозу. Поряд з придушенням осередків лейкозної інфільтрації і розвитком на їх місці фіброзу відзначаються омолодження клітинних форм, поява метастатичних вогнищ і пухлинних розростань або аплазія кісткового мозку і панцитопенія.
Поділися в соц. мережах:
Лейкози