Федеральні клінічні рекомендації з діагностики та лікування дисемінованого туберкульозу легень у дітей

проф. В.А.Аксенова

Дисемінований туберкульоз легень - клінічна форма, що характеризується утворенням множинних туберкульозних вогнищ, що утворюються в результаті розсіювання МБТ в легенях.

Диссеминация при туберкульозі може відбуватися на всіх етапах розвитку хвороби, тому в кожному клінічному випадку процес може носити риси як первинного, так і вторинного туберкульозу.

Дисемінований туберкульоз (класифікація, МКБ-10)
А 19.0 - міліарний туберкульоз легень
А 19.0 - дисемінований туберкульоз легень
А 19 (0) частина - гострий міліарний туберкульоз однієї локалізації.
А 19 (1) частину - гострий міліарний туберкульоз множинних локалізацій.

По патогенезу розрізняють гематогенно-дисемінований туберкульоз і дисемінований туберкульоз, що розвивається внаслідок лімфобронхогенним поширення мікобактерій.

Дисемінований туберкульоз виникає в результаті поширення мікобатерій туберкульозу (МБТ) в легені гематогенним, лімфогенним, лімфогематогенним і рідко лімфобронхогенним шляхами.

Генералізація туберкульозного процесу можлива при ускладненому перебігу первинного туберкульозу, коли облігатна бактериемия, характерна для цієї форми, виявляється множинної вогнищевою дисемінацією в легенях.

При активному первинному туберкульозі джерелом розповсюдження МБТ (рання генералізація) є казеозно-змінені внутрігрудного лімфатичні вузли, топографічно і функціонально тісно пов`язані з кровоносною системою.

Дисемінований туберкульоз може розвиватися і через багато років після спонтанного або лікарського лікування первинного туберкульозу (пізня генералізація).

Розсіювання МБТ відбувається з уражених лімфатичних вузлів, вогнища Гона, з позалегеневих туберкульозних вогнищ. Мікобактерії з лімфатичного вузла проникають в кров при поширенні туберкульозного запалення безпосередньо на стінку легеневого ємності або через грудної лімфатичний проток, підключичну вену, праві відділи серця, легеневі вени і далі в легені. З позалегеневого вогнища МБТ потрапляють в судини легені після попередньої бактеріємії.

При гематогенної дисемінації туберкульозні вогнища виявляються в обох легень симетрично на всьому протязі або в верхніх відділах. З лімфатичного вузла середостіння МБТ можуть поширюватися в легені по лімфатичних судинах ретроградно. В цьому випадку виникає переважно односторонній лімфогенний дисемінований туберкульоз.

Залежно від поширеності ураження виділяють три основні варіанти дисемінованого туберкульозу:

• генералізований;
• з переважним ураженням легень;
• з переважним ураженням інших органів.

Генералізований дисемінований туберкульоз зустрічається відносно рідко. Набагато частіше, приблизно у 90% хворих, розвивається дисемінований туберкульоз з переважним ураженням легень.

Клінічно дисемінований туберкульоз легень може бути гострим, генералізований гематогенно-дисемінований (множинних локалізацій), підгострим і хронічним. У дітей частіше виникає гострий дисемінований (гематогенний) туберкульоз.

Гострий гематогенний-дисемінований туберкульоз легень виділено в окрему клінічну форму - міліарний туберкульоз. Міліарний туберкульоз характеризується дисемінацією гематогенного генезу з утворенням у легенях численних, двосторонніх дрібних з просяне зерно (просо - milae) вогнищ.

Появі в легенях горбків передує гіперергічними реакція капілярів у вигляді дезорганізації колагену і фібриноїдного некрозу стінки, що призводить до підвищення проникності стінки капілярів.

Створюються умови для проникнення мікобактерій з крові в легені і розвитку васкулітів, лімфангітов. Навколо капілярів в альвеолярних перегородках і всередині альвеол з`являються просовідние жовтувато-сірі горбки. У типових випадках діаметр горбків 1-2 мм.

При мікроскопічному дослідженні в центрі горбика виявляється казеоз, оточений епітеліоїдними і одиничними гігантськими клітинами, а по периферії - клітинами лімфоїдного ряду.

Гостре протягом процесу з масивної гематогенной диссеминацией часто призводить до генералізації інфекції з ураженням не тільки легенів, але і печінки, селезінки, кишечника, мозкових оболонок, інших органів і тканин. У цих випадках міліарний туберкульоз з патологоанатомічної точки зору повинен трактуватися, як "генералізований туберкульоз" по МКБ-10 - гострий міліарний туберкульоз множинних локалізацій.

Фактори, що сприяють формуванню міліарного туберкульозу:
Розвиток міліарного туберкульозу при первинному процесі закономірно, оскільки бактериемия типова для раннього періоду туберкульозної інфекції.

Однак, попадання МБТ в кров і лімфу ще недостатньо для виникнення гострого гематогенно¬діссемінірованного (міліарного) туберкульозу - необхідно зниження природної опірності організму і протитуберкульозного імунітету, а також підвищення реактивності легеневої тканини, судин легені до туберкульозної інфекції.

Міліарний туберкульоз розвивається у дітей раннього віку, вакцинованих БЦЖ- у осіб з вродженим або набутим імунодефіцитом (хворих на ВІЛ-інфекцією) - у хворих, які тривалий час приймали імунодепресанти, в період природної гормональної перебудови організму, при голодуванні, екзогенної суперінфекції МБТ, інфекційних захворюваннях, при застосуванні фізіотерапевтичних процедур (кварц, бруду і ін.), інсоляції.

Початкова діагностика важка і будується часто на лікарської логіці. Труднощі обумовлені відсутністю (як правило) бактеріовиділення і вогнищевих змін в легеневій тканині в перші 7-14 днів захворювання і при цьому гострим початком з наявністю виражених симптомів інтоксикації, дихальної недостатності, гіпертермії.

В основу диференціальної діагностики в цей період ставлять гарячковий стан, пов`язаний з можливими вірусними інфекціями, бактеріальними пневмоніями і т.д. Проте, з урахуванням подібності клінічних проявів багатьох вірусних, бактеріальних і туберкульозної інфекцій, для остаточного судження про діагноз необхідно провести ряд досліджень.

Обстеження в цей період має включати обов`язковий діагностичний мінімум:

• збір анамнезу, включаючи епідемічний фактор,
• огляд пацієнта з оцінкою клінічної картини захворювання і ефективності проведеного неспецифічного лікування,
• іммунодіагностікі - включає в себе постановку імунологічних проб і тестів на виявлення гіперчутливості сповільненого типу (ГСТ) в сенсибилизированном МБТ організмі: проба Манту з 2 ТО туберкуліну ППД-Л і тести, що виявляють наявність в організмі пацієнта популяції активно метаболизирующих МБТ - тобто проб на вивільнення ІФН-у (QuantiFERON) і / або проби з рекомбінантним туберкульозним антигеном (Діаскінтест)
• лабораторну діагностику (аналізи крові, сечі, дослідження мазків мокротиння та іншого діагностичного матеріалу на МБТ (промивні води бронхів, шлунка, плевральний ексудат і т.д.),
• Рентгенографія органів грудної клітини (при можливості КТ органів грудної клітки)

Необхідно, перш за все, встановити відноситься пацієнт до групи ризику по туберкульозу. Наявність цього фактора вже визначає необхідність постановки туберкульозу в диференційно-діагностичний ряд при наявності клінічної та / або рентгенологічної картини, подібна до такої при туберкульозі, і цілеспрямовано проводити подальше обстеження.

Групи з високим ризиком розвитку туберкульозу:

• пацієнти з встановленого контакту з хворим на туберкульоз або при наявності факторів, що визначають його високу ймовірність (території неблагополучні по туберкульозу, соціально-неблагополучні умови життя, випадок смерті в сім`ї або серед родичів від легеневого захворювання, контакт (навіть короткочасний) з особами, звільненими з пенітенціарних установ);
• пацієнти з медико-біологічними факторами ризику:
• відсутність вакцинації проти туберкульозу,
• первинні і вторинні імунодефіцитні стани,
• тривале застосування імуносупресорів, кортикостероїдних гормонів,
• лікування інгібіторами фактора некрозу пухлини - альфа (ФНП-а),
• пізні стадії ВІЛ-інфекції.

Крім того, необхідно з`ясувати наявність супутніх захворювань, динаміку туберкулінових проб, складався раніше або складається дитина на обліку у фтизіатра.

Завантажити Федеральні клінічні рекомендації з діагностики та лікування дисемінованого туберкульозу легень у детей.pdf